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==Doença==
O melanoma de coróide é o segundo tumor intraocular mais comum – sendo a metástase o mais frequente – e a malignidade intraocular primária mais comum na população adulta. O melanoma uveal é raro e tem uma incidência ajustada à idade de 5,1 por milhão. Esta incidência tem se mantido estável desde a década de 1970 [2] ). Surge dos melanócitos uveais. A coróide posterior ao equador é o local mais comum envolvido, representando aproximadamente 85% dos casos [3] . O melanoma uveal posterior possui características clínicas distintas que facilitam sua diferenciação de outras lesões pigmentadas e não pigmentadas da coroide. O melanoma uveal anterior refere-se a tumores que envolvem a coróide anterior ao equador, o corpo ciliar e/ou a íris e compreende 9-15% dos melanomas uveais; destes, 2-4% dos melanomas são melanomas da íris e 4-7% são melanomas do corpo ciliar. Os melanomas da íris apresentam um prognóstico melhor do que outros melanomas uveais e serão discutidos em outro lugar.
==Fatores de risco==
Embora o desenvolvimento do melanoma uveal seja amplamente considerado um evento esporádico, certos fatores de risco, incluindo cor clara da íris, cor clara da pele, tendência a sardas, ascendência do norte da Europa, soldadura e raramente uma história familiar de melanoma uveal, foram relatados como predispondo os indivíduos. ao melanoma uveal [4] . Outras condições com incidência aumentada de melanoma uveal incluem nevos displásicos e nevo de Ota (estima-se que 1:400 desenvolverão melanoma uveal). Embora os nevos oculares sejam um fator de risco, a taxa estimada de transformação em melanoma é de aproximadamente 1/5000-1/8845 [5] .
==Fisiopatologia==
PET CT (para estadiamento)
Teste genético: A maioria dos melanomas uveais não tem predisposição genética. Acredita-se que apenas cerca de 1% seja herdado. Uma alteração nos genes supressores de tumor encontrados no cromossomo 3 está associada a alguns melanomas hereditários. Existem duas mutações germinativas responsáveis pelo melanoma hereditário: perda da expressão de BAP 1 como na síndrome de predisposição tumoral da proteína 1 associada a BRAC1 ( BAP1 ) ( BAP1 -TPDS) [6] e, mais recentemente, inativação do domínio de ligação 4 de metil-CpG ( MBD4). [7]
==Diagnóstico diferencial==
Um tumor de corpo ciliar que pode simular um melanoma inclui: cisto epitelial iridociliar, granuloma de corpo estranho intraocular, nevo melanocítico, melanocitoma, leiomioma, adenoma de Fuchs, nódulo sarcóide e tumor metastático.
O diagnóstico diferencial para lesões da íris com suspeita de melanoma deve incluir os achados e a frequência dos pseudomelanomas da íris relatados por Shields et al: cisto primário da íris (38%), nevo da íris (31%), atrofia essencial da íris (5,7%), íris estranha corpo (4,5%), sinéquia anterior periférica (2,5%) e metástase da íris (2,5%). [9]
==Tratamento do melanoma de coroide no SUS==
Descrição: EXENTERAÇÃO DE ÓRBITA POR TUMOR MALIGNO. ADMITE PROCEDIMENTO (S) SEQUENCIAL(AIS). OS PROCEDIMENTOS DE LINFADENECTOMIA CERVICAL UNILATERAL SÃO EXCLUDENTES ENTRE SI. OS PROCEDIMENTOS DE CIRURGIA PLÁSTICA SÃO EXCLUDENTES ENTRE SI.
O tema da exenteração orbitária para melanomas uveais com extensão extraescleral é controverso. [42] [43] A exenteração orbital completa não deve ser realizada em casos de graus leves de extensão extraescleral. Contudo, no raro caso de extensão orbital maciça num olho cego e desconfortável, a exenteração orbital primária é provavelmente justificada. Na maioria dos casos de extensão orbital para melanoma uveal, não é necessário sacrificar a pele da pálpebra. A exenteração preservadora das pálpebras proporciona uma melhor aparência cosmética. [43]
== Radioterapia ==
Descrição: CONSISTE NA RADIOTERAPIA DE LESÃO(ÕES) PRIMÁRIA(S), MALIGNA(S) DE OLHO E ANEXOS. AUTORIZAÇÃO EXCLUDENTE COM AUTORIZAÇÃO DO PROCEDIMENTO 03.04.01.049-9 - BRAQUITERAPIA OFTÁLMICA.
Atualmente, a radioterapia é a intervenção mais amplamente utilizada para o melanoma uveal posterior. No entanto, entre 5% e 10% dos pacientes tratados com radioterapia necessitam, em última análise, de enucleação do olho afetado devido à recorrência do tumor ou complicações de radiação (por exemplo, glaucoma neovascular, retinopatia por radiação, neuropatia óptica por radiação ). [45] [48] A vasculopatia tumoral por radiação também é comum, pois o tumor irradiado pode se tornar isquêmico, resultando em edema macular, descolamento seroso da retina, isquemia retiniana e glaucoma neovascular. Em alguns centros, a termoterapia transpupilar, a fotocoagulação e o fator de crescimento endotelial antivascular intravítreo ou injeções perioculares de triancinolona são usados após a radioterapia para reduzir o risco de complicações vasculares ou para tratar ativamente a retinopatia por radiação e a neuropatia óptica. O tratamento de melanomas do corpo ciliar com radiação pode resultar em catarata, oclusão punctal, ceratoconjuntivite, uveíte anterior induzida por radiação ou necrose escleral (particularmente se tumores grandes forem tratados).
==Braquiterapia Oftalmológica:==
03.04.01.049-9 - BRAQUITERAPIA OFTÁLMICA
Descrição: BRAQUITERAPIA INTERSTICIAL OU SUPERFICIAL EM CÂNCER DE ÁREA OCULAR. INCLUI CIRURGIA PARA IMPLANTAÇÃO E RETIRADA DE PLACA RADIOATIVA EPISCLERAL. MÁXIMO DE DOIS, QUANDO DA BILATERALIDADE DO CÂNCER OCULAR. AUTORIZAÇÃO EXCLUDENTE COM AUTORIZAÇÃO DOS PROCEDIMENTOS 03.04.01.048-0 RADIOTERAPIA DE OLHOS E ANEXOS E 03.04.01.017-0 NARCOSE DE CRIANÇA (POR PROCEDIMENTO).
==Braquiterapia de placasTermoterapia Transpupilar == A forma de radioterapia mais comumente empregada é a braquiterapia, utilizando uma placa radioativa episcleral que é temporariamente suturada à superfície escleral. [3] [33] [34] [35] [36] [44] [27] [49] [50] [51] [52] [53 ] [ 54] [55] [56] Iodo-125, Rutênio -106 e placas de Paládio-103 substituíram amplamente o Cobalto-60 na maioria das instituições. [27] Após o estudo COMS sobre tumores de tamanho médio, a braquiterapia em placas tornou-se o padrão de tratamento para melanomas pequenos e médios localizados fora da região macular e posteriores à ora serrata. Shields e associados descobriram que a braquiterapia em placas também pode ser personalizada para tratar melanoma uveal pequeno, médio e até grande com até aproximadamente 12 mm de espessura (Tabela 1). Embora o tratamento de melanomas grandes tenha sido eficaz com controle satisfatório do tumor, as complicações da maculopatia por radiação e da papilopatia foram maiores e muitas vezes levaram a uma visão deficiente em longo prazo. Inovações no planejamento radioterapêutico permitiram que a braquiterapia em placas fosse personalizada para tratar o melanoma uveal em qualquer local do olho, incluindo a mácula usando uma placa redonda ou dentada, a região justapapilar usando uma placa dentada, o corpo ciliar usando uma placa redonda ou curvilínea, a íris usando uma placa curvilínea e extensão extraescleral. [33] [34] [35] [36] [50] A braquiterapia de placas pode ser combinada com lasers (cirurgia). ==Fotocoagulação== A termoterapia transpupilar substituiu amplamente o laser de argônio no tratamento de pequenos melanomas coroidais selecionados, particularmente aqueles com menos de 3 mm de espessura e localizados a mais de 3 mm da fovéola. A fotocoagulação não é utilizada em melanomas do corpo ciliar. ==Terapia fotodinâmica== A terapia fotodinâmica (PDT) envolve a administração intravenosa de um fotossensibilizador que, quando ativado por um comprimento de onda específico de luz, libera espécies oxidativas reativas na vasculatura tumoral e induz alterações endoteliais e trombose. A TFD com verteporfina para melanoma uveal é pouco utilizada e muito pouco relatada na literatura. Estudos publicados demonstraram controle tumoral em curto prazo, contornando os riscos de retinopatia por radiação em melanomas pequenos, mas as taxas de controle tumoral em longo prazo são mais baixas. [34] [35] [36] Um relato de quatro pacientes mostrou regressão do tumor por 18 meses em um paciente, mas falta de resposta ou crescimento contínuo em três pacientes. [62] Outros enfatizaram que isso é melhor usado com melanoma de coróide amelanótico. Procedimento: 03.04.01.049-9 - BRAQUITERAPIA OFTÁLMICA ValoresServiço Ambulatorial: R$ 0,00 Serviço Hospitalar: R$ 9.000,00Total Ambulatorial: R$ 0,00 Serviço Profissional: R$ 500,00Total Hospitalar: R$ 9.500,00
04.05.03.018-5 - TERMOTERAPIA TRANSPUPILAR
Descrição:CONSISTE DE PROCEDIMENTO CIRÚRGICO HOSPITALAR COM FINALIDADE TERAPÊUTICA, SOB ANESTESIA LOCAL OU GERAL (CRIANÇAS E PACIENTES ESPECIAIS), PARA TRATAMENTO DE TUMORES DE CORÓIDE, COMO RETINOBLASTOMA, OU DMRI. Braquiterapia intersticial ou superficial em câncer A termoterapia transpupilar (TTT) é uma técnica de tratamento para melanoma de área ocular. Inclui cirurgia coróide, especialmente para implantação tumores pequenos e retirada de placa radioativa episclerallocalizados, que pode ser utilizada no SUS. Máximo Ela utiliza laser de dois, quando da bilateralidade do câncer ocular. Autorização excludente diodo com autorização dos procedimentos 03.04.01.048-0 Radioterapia de olhos radiação infravermelha para aquecer e anexos e 03.04.01destruir o tumor.017-0 Narcose de criança A TTT pode ser uma alternativa à enucleação (por procedimentoretirada do olho)ou à braquiterapia, dependendo da localização, tamanho e características do tumor.
== Imunoterapia ==
A Conitec (Comissão Nacional de Incorporação de Tecnologias no SUS) recomenda a incorporação de imunoterapia para tratamento de melanoma metastático, incluindo o melanoma de coroide, no SUS. Em 2020, o Ministério da Saúde incorporou os medicamentos '''nivolumabe e pembrolizumabe''' para o tratamento de melanoma avançado, não-cirúrgico e metastático.