==Doença==
O melanoma de coróide é o segundo tumor intraocular mais comum – sendo a metástase o mais frequente – e a malignidade intraocular primária mais comum na população adulta. O melanoma uveal é raro e tem uma incidência ajustada à idade de 5,1 por milhão. Esta incidência tem se mantido estável desde a década de 1970). Surge dos melanócitos uveais. A coróide posterior ao equador é o local mais comum envolvido, representando aproximadamente 85% dos casos. O melanoma uveal posterior possui características clínicas distintas que facilitam sua diferenciação de outras lesões pigmentadas e não pigmentadas da coroide. O melanoma uveal anterior refere-se a tumores que envolvem a coróide anterior ao equador, o corpo ciliar e/ou a íris e compreende 9-15% dos melanomas uveais; destes, 2-4% dos melanomas são melanomas da íris e 4-7% são melanomas do corpo ciliar. Os melanomas da íris apresentam um prognóstico melhor do que outros melanomas uveais e serão discutidos em outro lugar.
==Fatores de risco==
Embora o desenvolvimento do melanoma uveal seja amplamente considerado um evento esporádico, certos fatores de risco, incluindo cor clara da íris, cor clara da pele, tendência a sardas, ascendência do norte da Europa, soldadura e raramente uma história familiar de melanoma uveal, foram relatados como predispondo os indivíduos. ao melanoma uveal. Outras condições com incidência aumentada de melanoma uveal incluem nevos displásicos e nevo de Ota (estima-se que 1:400 desenvolverão melanoma uveal). Embora os nevos oculares sejam um fator de risco, a taxa estimada de transformação em melanoma é de aproximadamente 1/5000-1/8845.
==Fisiopatologia==
A fisiopatologia do melanoma uveal atualmente não é bem compreendida. Houve vários avanços nos mecanismos moleculares envolvidos nesta malignidade. Há muito se sabe que a monossomia 3 está associada ao desenvolvimento de melanoma uveal agressivo. Mais recentemente, foram identificadas anormalidades específicas em loci associados ao melanoma de alto risco, incluindo perdas de 3p e 1p e ganho de 8q. Atualmente, foi demonstrado que numerosas mutações genéticas são altamente conservadas na proliferação clonal de melanócitos uveais.
No nível celular, a expressão molecular da metástase é fortemente influenciada por um dos três tipos de células que constituem os tumores de melanoma uveal.
==Referências:==Os três tipos de células que classicamente compreendem quase todos os tumores de melanoma uveal são tipo A, células fusiformes oblongas tipo B, células epitelóides grandes e de formato poligonal. Essas células epitelóides parecem ter uma afinidade intrínseca por metástases e são consideradas a lesão de maior risco; no entanto, 87% dos tumores primários apresentam uma mistura dos três tipos de células.
==Diagnóstico clínico==
Os melanomas são frequentemente assintomáticos. Os sintomas não são uma apresentação inicial comum em melanomas pequenos, mas podem estar presentes em lesões maiores e em melanomas que afetam a mácula. Os principais sintomas são diminuição da acuidade visual, defeitos de campo visual (escotomas), metamorfopsia, fotopsia e moscas volantes. Os sintomas menos comuns são dor e olhos vermelhos.
1Os '''melanomas do corpo ciliar''' apresentam-se relativamente mais tarde e são maiores. American Academy of Ophthalmology. Choroidal melanomaUm vaso sentinela (vaso episcleral tortuoso e dilatado que recobre o tumor) é mais comum em tumores do corpo ciliar. https://www.aao.org/image/choroidal melanoma-4 Accessed June 28Em casos avançados, 2019. 2. -pode haver glaucoma secundário devido ao deslocamento do diafragma cristalino- Singh AD, Turell ME, Topham AKíris e fechamento do ângulo secundário. Uveal melanoma: trends in incidence, treatment, and survivalA presença de sintomas é mais comumente encontrada em melanomas do que em nevos de coróide. Ophthalmology Os '''melanomas da íris''' são frequentemente assintomáticos e detectados na avaliação ocular de rotina. 2011 Sep;118Podem ser de cor marrom ou acastanhada (9tapioca):1881-5. Eles podem estar associados à corectopia e/ou ectrópio da íris. 3. Shields CLOs '''melanomas uveais posteriores''' geralmente se apresentam como uma lesão elevada, Kaliki Sem forma de cúpula, Furuta Mde cor cinza-marrom, Mashayekhi Ada coróide, Shields JAcom margens irregulares e não nitidamente demarcadas. Clinical spectrum and prognosis of uveal Menos comumente, um melanoma based on age at presentation in 8,033 casesserá amelanótico. Retina. 2012 JulQuando o melanoma rompe a membrana de Brüch adquire uma configuração clássica em forma de cogumelo;32(7):1363-72isso ocorre cerca de 20% das vezes. 4O tamanho dos melanomas de coroide é uma das características clínicas mais importantes. Nayman TO tamanho é utilizado para classificar esses tumores, Bostan C, Logan P, Burnier MN Jr. Uveal de acordo com uma modificação dos critérios do Collaborative Ocular Melanoma Risk Factors: A Systematic Review of Meta-Analyses. Curr Eye Res. 2017 Aug;42Study (8COMS):1085-1093. doi ==Procedimentos de diagnóstico== Testes auxiliares adicionais podem auxiliar na avaliação clínica de um melanoma: 10.1080/02713683.2017.1297997. Epub 2017 May 11. PMID: 28494168. 5. Ezekiel Weis, MD, MPH, Chirag P. Shah, MD, MPH, Martin Lajous, MD, Jerry A. Shields, MD, Carol L. Shields, MD. The Association Between Host Susceptibility Factors and Uveal Melanoma: A Meta-analysis. Arch Ophthalmol. 2006Fotografia de fundo; Autoflorescência do fundo; Ultrassom; Ultrassom Doppler colorido;124 Angiografia com fluoresceína e indocianina verde (1ICGA):54; OCT de domínio espectral padrão (SD-60. OCT); 6.Johanna M. Seddon, MDOCT de domínio espectral de imagem de profundidade aprimorada (EDI-OCT); Evangelos S. Gragoudas, MD Imagem por ressonância magnética (MRI); Robert J. Glynn, ScD Teste de laboratório; Kathleen M. Egan, MPH; Daniel M. Albert, MD; Peter H. Blitzer, MD. Host Factors, UV Radiation, and Risk of Uveal Melanoma. Arch Ophthalmol. 1990;108 TC de tórax/abdômen/pelve com contraste (para estadiamento) PET CT (9para estadiamento) Teste genético:1274-1280. 7. Smith J.HA maioria dos melanomas uveais não tem predisposição genética., PadnickAcredita-Silver Lse que apenas cerca de 1% seja herdado., Newlin AUma alteração nos genes supressores de tumor encontrados no cromossomo 3 está associada a alguns melanomas hereditários.,et al. Genetic study of familial uveal Existem duas mutações germinativas responsáveis pelo melanomahereditário: association of uveal and cutaneous melanoma with cutaneous and ocular nevi. Ophthalmology 2007; 114: 774-779 8. Singh AD, Kalyani P, Topham A. Estimating the risk of malignant transformation of perda da expressão de BAP 1 como na síndrome de predisposição tumoral da proteína 1 associada a choroidal nevus. Ophthalmology. 2005 Oct;112BRAC1 (10BAP1 ):1784( BAP1 -9. 9. Walpole STPDS) [6] e, Pritchard ALmais recentemente, Cebulla CM et al. Comprehensive study of the clincial phenotype of germline BAP1 variantinativação do domínio de ligação 4 de metil-carrying families worldwideCpG ( MBD4). J Natl Cancer Inst 2018;110:1328-41 10. Derrien A, Rodrigues M==Diagnóstico diferencial== O diferencial para melanoma de coróide inclui nevo benigno, Eeckhoutte Anevo suspeito, et al. Germline MBD4 mutations and predisposition to uveal melanoma. J Natl Cancer Inst 2021;113:80-7. 11. Shields CLdegeneração macular hemorrágica e extramacular, Shields JAmetástase, Kiratli Hhemangioma, et al. Risk factors for growth and metastasis of small choroidal melanocytic lesions. Ophthalmology 1995;102:1351–1361. 12. Shields CLhamartoma da retina e epitélio pigmentar da retina, Cater Jhipertrofia congênita do epitélio pigmentar da retina, Shields JAproliferação melanocítica difusa e descolamento do epitélio pigmentar, et al. Combination of Clinical Factors Predictive of Growth of Small Choroidal Melanocytic Tumors. Arch Ophthalmol 2000;118:360–364retina ou coróide. 13Há evidências de que os melanomas de coróide surgem de nevos de coróide, uma vez que células de nevos foram encontradas em amostras histopatológicas de melanomas. Shields CLAssim, Shields JAe colegas analisaram 2. Clinical features of small choroidal 514 casos de nevos coroidais para determinar características preditivas de crescimento em melanoma. Curr Opin Ophthalmol 2002;13 Um tumor de corpo ciliar que pode simular um melanoma inclui:135 14. Shields CLcisto epitelial iridociliar, granuloma de corpo estranho intraocular, nevo melanocítico, melanocitoma, Kels JGleiomioma, Shields JA. Melanoma of the eye: revealing hidden secretsadenoma de Fuchs, one at a time. Clin Dermatol 2015;33:183–196nódulo sarcóide e tumor metastático. 15. O diagnóstico diferencial para lesões da íris com suspeita de melanoma deve incluir os achados e a frequência dos pseudomelanomas da íris relatados por Shields CL, Furuta M, Berman EL, et al. Choroidal nevus transformation into melanoma: analysis of 2514 consecutive cases. Arch Ophthalmol 2009;127:981–987. 16. Shields JA, Sanborn GEcisto primário da íris (38%), Augsburger JJ. The differential diagnosis of malignant melanoma of the iris. A clinical study of 200 patients. Ophthalmology. 1983 Jun;90nevo da íris (631%):716-20. 17. Lewis DA, Albert DM. Chapter 138: Choroidal Nevi. In: Ryan SJatrofia essencial da íris (5, et. al. Retina. 5th ed. Elsevier7%), 2013. 18. Chapter 12: Uveal Tract. In: AAO Basic Clinical and Science Course Section íris estranha corpo (4: Ophthalmic Pathology and Intraocular Tumors. American Academy of Ophthalmology, San Francisco5%), 2011-2012. 19.Cheung Asinéquia anterior periférica (2, Scott IU5%) e metástase da íris (2, Murray TG, Shields CL. Distinguishing a Choroidal Nevus from a Choroidal Melanoma. Ophthalmic Pearls, EyeNet Magazine. Feb, 20125%). 20.Chapter 8: Oncology. In: Yannuzzi LA. The Retinal Atlas. Elsevier, 2010. 21. Chapter 11: Posterior Segment. In: Trattler W, Kaiser PK, Friedman NJ. Review of Ophthalmology. 2nd. Ed. Elsevier. 2012.==Tratamento do melanoma de coroide no SUS== 22. Collaborative Ocular Melanoma Study Group. Baseline echographic characteristics of tumors in eyes of patients enrolled in the Collaborative Ocular MelanomaStudy: COMS report O tratamento do melanoma de coroide noSUS pode variar dependendo do tamanho, localização e se o câncer se espalhou para além do olho. 29. 23.Singh PO tratamento primário geralmente envolve enucleação (retirada do olho), Sinhg A. Choroidal melanoma. Oman J Ophthalmol. 2012 Jan-Apr; 5braquiterapia (1aplica radiação no tumor): 3–9. 24. Wolff-Korman P, Korman Bou ressecção cirúrgica, Hazeneratz Gque remove o tumor preservando o olho. Duplex and color Doppler ultrasound in the differential diagnosis of choroidal tumorsEm casos de melanoma metastático, a imunoterapia e terapia-alvo são utilizadas ==Enucleação== 04. Acta Ophthalmol 1992;204:66–7005. Ophthalmology04. 2008 Aug;115(8):1390006-7, 1397.- ENUCLEAÇÃO DE GLOBO OCULAR 25. Gunduz KDescrição: CONSISTE DE PROCEDIMENTO CIRÚRGICO COM FINALIDADE TERAPÊUTICA, Pulido JSSOB ANESTESIA GERAL, Bakri SJ, et al. Fundus autofluorescence in choroidal melanocytic lesions. Retina 2007;27:681–7. 26. Shields CLPARA REMOÇÃO DO GLOBO OCULAR EM PACIENTES COM LESÕES NEOPLÁSICAS, Furuta MINFILTRATIVAS, Berman ELTRAUMÁTICAS, et al. Choroidal nevus transformation into melanoma: analysis of 2514 consecutive cases. Arch Ophthalmol 2009;127:981–7INFLAMATÓRIAS OU INFECCIOSAS SEM POSSIBILIDADE DE RECUPERAÇÃO VISUAL E/OU COM RISCO DE DISSEMINAÇÃO LOCAL E SISTÊMICA SEM FINALIDADES DE TRANSPLANTES. 27. Shields CLA enucleação é geralmente indicada para melanomas avançados que ocupam a maior parte das estruturas intraoculares, Kaliki Scausaram glaucoma secundário grave ou descolamento total de retina que não é reversível a tratamentos alternativos, Rojanaporn D, Ferenczy SR, Shields JAou tumores que invadem o nervo óptico. Enhanced Depth Imaging Optical Coherence Tomography of Small Choroidal MelanomaA enucleação com uma longa secção do nervo óptico é apropriada nesses casos. Arch OphthalmolÀs vezes, a preferência do paciente também determina esse tratamento. 2012 Jul;130(7):850-6. 28. Torres VLNo entanto, Brugnoni Nmuitos melanomas justapapilares que confinam com o nervo óptico e não mostram evidência de invasão podem ser tratados por placas radioativas entalhadas personalizadas ou terapia com feixe de prótons, Kaiser PK, et al. Optical coherence tomography enhanced depth imaging of choroidal tumors. Am J Ophthalmol 2011;151:586–93em vez de enucleação. 29Não há papel para a radiação de pré-enucleação. Collaborative Ocular Melanoma Study Group. Design and methods of O estudo COMS para tumores de grande porte indicou que a clinical trial for radioterapia por feixe externo antes da enucleação não proporcionou um benefício de sobrevivência em comparação com a rare condition: the Collaborative Ocular Melanoma Studyenucleação isoladamente. COMS Report No ==Exenteração Orbital== 04. 316. Control Clin Trials03. 1993 Oct;14(5):362024-6 -91.EXENTERAÇÃO DE ÓRBITA EM ONCOLOGIA 30Descrição: EXENTERAÇÃO DE ÓRBITA POR TUMOR MALIGNO. Shields JA, Shields CL, Suvarnamani C, et alADMITE PROCEDIMENTO (S) SEQUENCIAL(AIS). Orbital exenteration with eyelid sparing: indications, technique, and resultsOS PROCEDIMENTOS DE LINFADENECTOMIA CERVICAL UNILATERAL SÃO EXCLUDENTES ENTRE SI. Ophthalmic Surg 1991;22:292–297OS PROCEDIMENTOS DE CIRURGIA PLÁSTICA SÃO EXCLUDENTES ENTRE SI. 31O tema da exenteração orbitária para melanomas uveais com extensão extraescleral é controverso. A exenteração orbital completa não deve ser realizada em casos de graus leves de extensão extraescleral. Shields JAContudo, Shields CLno raro caso de extensão orbital maciça num olho cego e desconfortável, Demirci H, et ala exenteração orbital primária é provavelmente justificada. Experience with eyelid-sparing Na maioria dos casos de extensão orbital exenteration: the 2000 Tullos Opara melanoma uveal, não é necessário sacrificar a pele da pálpebra. Coston Lecture. Ophthal Plast Reconstr Surg 2001;17:355–361A exenteração preservadora das pálpebras proporciona uma melhor aparência cosmética. 32== Radioterapia == 03.Seddon JM, Gragoudas ES, Albert DM, et al04. Comparison of survival rates for patients with uveal melanoma after treatment with proton beam irradiation or enucleation. Am J Ophthalmol 1985;99:282–29001.048-0 - RADIOTERAPIA DE OLHOS E ANEXOS 33.Shields CL, Shields JA, Karlsson U, et al. Reasons for enucleation after plaque radiotherapy for posterior uveal melanoma. Clinical findings. Ophthalmology 1989;96Descrição:919–23; discussion 924. 34. Shields CLCONSISTE NA RADIOTERAPIA DE LESÃO(ÕES) PRIMÁRIA(S), Shields JA, Karlsson U, et alMALIGNA(S) DE OLHO E ANEXOS. Enucleation after Plague Radiotherapy for Posterior Uveal Melanoma: Histopathologic FindingsAUTORIZAÇÃO EXCLUDENTE COM AUTORIZAÇÃO DO PROCEDIMENTO 03. Ophthalmology 1990;97:1665–167004. 3501.Diener049-9 -West M, Earle JD, Fine SL, et al. The COMS randomized trial of iodine 125 brachytherapy for choroidal melanoma, III: initial mortality findings. COMS Report No. 18. Arch Ophthalmol 2001;119:969–982BRAQUITERAPIA OFTÁLMICA. 36.Shields CLAtualmente, Shields JA, Karlsson U, et al. Enucleation after plaque radiotherapy for a radioterapia é a intervenção mais amplamente utilizada para o melanoma uveal posterior uveal melanoma. Histopathologic findings. Ophthalmology 1990;97:1665–1670. 37. Shields CLNo entanto, Cater Jentre 5% e 10% dos pacientes tratados com radioterapia necessitam, Shields JAem última análise, et al. Combined plaque radiotherapy and transpupillary thermotherapy for choroidal melanoma: de enucleação do olho afetado devido à recorrência do tumor control and treatment complications in 270 consecutive patients. Arch Ophthalmol 2002;120:933–940. 38. Gündüz Kou complicações de radiação (por exemplo, Shields CLglaucoma neovascular, Shields JAretinopatia por radiação, et alneuropatia óptica por radiação ). Plaque radiotherapy of uveal melanoma with predominant ciliary body involvement. Arch Ophthalmol 1999;117:170–177. 39.Shields CL, Naseripour M, Shields JAA vasculopatia tumoral por radiação também é comum, et al. Custom-designed plaque radiotherapy for nonresectable iris melanoma in 38 patients: pois o tumor control and ocular complications. Am J Ophthalmol 2003;135:648–656. 40.Gündüz Kirradiado pode se tornar isquêmico, Shields CLresultando em edema macular, Shields JAdescolamento seroso da retina, et al. Plaque radiotherapy for management of ciliary body and choroidal melanoma with extraocular extension. Am J Ophthalmol 2000;130:97–102isquemia retiniana e glaucoma neovascular. 41== Braquiterapia Oftalmológica == 03. Gündüz K, Shields CL, Shields JA, et al04. Plaque radiotherapy for management of ciliary body and choroidal melanoma with extraocular extension01. Am J Ophthalmol 2000;130:97–102. 42.Char DH, Kroll SM, Castro J. Ten049-year follow9 -up of helium ion therapy for uveal melanoma. Am J Ophthalmol 1998;125BRAQUITERAPIA OFTÁLMICA Descrição:81–89BRAQUITERAPIA INTERSTICIAL OU SUPERFICIAL EM CÂNCER DE ÁREA OCULAR. 43INCLUI CIRURGIA PARA IMPLANTAÇÃO E RETIRADA DE PLACA RADIOATIVA EPISCLERAL. Gragoudas ESMÁXIMO DE DOIS, Goitein M, Verhey L, et alQUANDO DA BILATERALIDADE DO CÂNCER OCULAR. Proton beam irradiationAUTORIZAÇÃO EXCLUDENTE COM AUTORIZAÇÃO DOS PROCEDIMENTOS 03. An alternative to enucleation for intraocular melanomas04. Ophthalmology 1980;87:571–581. 4401. Gragoudas ES, Lane AM, Munzenrider J, et al. Long048-term risk of local failure after proton therapy for choroidal/ciliary body melanoma0 RADIOTERAPIA DE OLHOS E ANEXOS E 03. Trans Am Ophthalmol Soc 2002;100:43–8; discussion 48–4904. 4501. Mueller AJ, Talies S, Schaller UC, et al. Stereotactic radiosurgery of large uveal melanomas with the gamma017-knife0 NARCOSE DE CRIANÇA (POR PROCEDIMENTO). Ophthalmology 2000;107:1381–7; discussion 1387–1388 == Termoterapia Transpupilar == 04. 4605.Dieckmann K, Georg D, Bogner J, et al03. Optimizing LINAC018-based stereotactic radiotherapy of uveal melanomas5 - TERMOTERAPIA TRANSPUPILAR Descrição: 7 years’ clinical experience. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2006;66:S47–S52. 47.Özcan GCONSISTE DE PROCEDIMENTO CIRÚRGICO HOSPITALAR COM FINALIDADE TERAPÊUTICA, SOB ANESTESIA LOCAL OU GERAL (CRIANÇAS E PACIENTES ESPECIAIS), Gündüz AKPARA TRATAMENTO DE TUMORES DE CORÓIDE, Mirzayev İCOMO RETINOBLASTOMA, et al. Early Results of Stereotactic Radiosurgery in Uveal Melanoma and Risk Factors for Radiation Retinopathy. Turk J Ophthalmol 2020;50:156–162OU DMRI. 48.van Beek JGM A termoterapia transpupilar (TTT) é uma técnica de tratamento para melanoma de coróide, van Rij CMespecialmente para tumores pequenos e localizados, Baart SJ, et alque pode ser utilizada no SUS. Fractionated stereotactic radiotherapy for uveal melanoma: Long-term outcome and control ratesEla utiliza laser de diodo com radiação infravermelha para aquecer e destruir o tumor. Acta Ophthalmol. 2022;100A TTT pode ser uma alternativa à enucleação (5retirada do olho):511-519ou à braquiterapia, dependendo da localização, tamanho e características do tumor. doi:10.1111/aos.15029 49.Maheshwari == Imunoterapia == A, Finger PT. Laser treatment for choroidal melanoma: Current concepts. Surv Ophthalmol. 2023;68Conitec (2Comissão Nacional de Incorporação de Tecnologias no SUS):211-224. doi:10.1016/j.survophthal.2022.05.002 50. Barbazetto IArecomenda a incorporação de imunoterapia para tratamento de melanoma metastático, Lee TCincluindo o melanoma de coroide, Rollins ISno SUS. Em 2020, et al. Treatment of choroidal o Ministério da Saúde incorporou os medicamentos '''nivolumabe e pembrolizumabe''' para o tratamento de melanoma using photodynamic therapy. Am J Ophthalmol 2003;135:898–899. 51. Donaldson MJavançado, Lim L, Harper CA, et al. Primary treatment of choroidal amelanotic melanoma with photodynamic therapy. Clin Experiment Ophthalmol 2005;33:548–549não-cirúrgico e metastático.