== Lentes esclerais e semi-esclerais ==
As lentes esclerais antigamente eram feitas de materiais sem permeabailidade ao oxigênio, o nome escleral significa que ela não toca a córnea e apoia-se na porção branca dos olhos, a esclera. Um fluido de solução salina sem conservantes é colocado dentro da lente e o paciente coloca a mesma com este fluido. Embora o conceito de lentes esclerais seja antigo e poucos especialistas continuaram estas adaptações depois do surgimento das lentes corneanas, estas lentes tiveram um renascimento na última década com o uso de materiais de altíssima permeabilidade ao oxigênio. Atualmente estas lentes estão sendo fabricadas em alguns países e também no Brasil por um laboratório voltado para a pesquisa clínica e científica. O resultado das adaptações de lentes gás permeáveis esclerais e semi-esclerais é positivo especialmente para aqueles casos de córneas extremamente irregulares como no ceratocone, pós-implante de anel e pós-transplante em que os pacientes ficam intolerantes as demais opções de lentes de contato. estas Estas lentes também tem indicação terapêutica para diversas patologias da córnea, como a ceratoconjuntivite sicca ou olho seco (eventualmente associado ao ceratocone), Síndrome de Stevens Johnson, Síndrome de Sjögren, queimaduras por radiação, pós-cirurgia refrativa e pós-trauma, entre outras aplicações.
== Opções cirúrgicas ==
Nos casos de ceratocone que progredirem ao ponto onde a correção visual não pode ser mais atingida, afinamento da córnea se torna excessivo, ou cicatrizes corneanas resultantes do uso de lentes de contato tornam-se um problema frequente ou exista a presença de leucoma importante, o transplante de córnea ou ceratoplastia penetrante se torna necessário. O ceratocone é a causa mais comum de indicação de transplante de córnea por ceratoplastia penetrante, contando aproximadamente por um quarto destes procedimentos.
O cirurgião irá retirar A recuperação aguda pode levar entre quatro a seis semanas e para uma porção central da córnea doente, total estabilização visual pós-operativa frequentemente leva em forma lenticulartorno de doze a 18 meses, e porém a maior parte permanece estável a córnea doada longo prazo. A Fundação Nacional do Ceratocone (enxertoEUA) diz que a ceratoplastia penetrante tem o maior resultados de mesmo tamanhotodos os procedimentos de transplantes, será colocado no tecido ocular do órgão receptor do pacientee quando realizado para ceratocone em um olho saudável em outros aspectos, sendo posteriormente suturado a este. Não há necessidade seu índice de suprimento sucesso pode ser de sangue diretoaté 95% ou maior. As suturas geralmente dissolvem-se entre três a cinco anos, logo não há a necessidade de que o tipo sanguíneo da córnea doadora precise porém alguns pontos podem ser retirados durante o mesmo do receptor. Os bancos processo de olhos verificam as córneas doadas para prevenir que elas não possuam nenhuma doença ou irregularidades celularescicatrização, se eles estiverem causando irritação no paciente.
A recuperação aguda pode levar entre quatro a seis semanas e para uma total estabilização visual pós-operativa frequentemente leva em torno de doze a 18 meses, porém a maior parte permanece estável a longo prazo. A Fundação Nacional do Ceratocone (EUA) diz que a ceratoplastia penetrante tem o maior resultados de todos os procedimentos de transplantes, e quando realizado para ceratocone em um olho saudável em outros aspectos, seu índice de sucesso pode ser de até 95% ou maior. As suturas geralmente dissolvem-se entre três a cinco anos, porém alguns pontos podem ser retirados durante o processo de cicatrização, se eles estiverem causando irritação no paciente.
Os transplantes de córnea == Ceratoplastia lamelar profunda (também conhecidos como enxertos de córneaDALK) para o ceratocone são geralmente realizados sob sedação com internação ambulatorial. O Brasil segue geralmente os EUA nesse entendimento, embora alguns profissionais possam seguir alguns outros países, como Australia e Reino Unido, onde a operação é realizada com o paciente submetido a uma anestesia geral. Todos os casos requerem um cuidadoso acompanhamento com o cirugião ocular por um certo número de anos. Frequentemente a visão é bastante melhorada após a cirurgia, porém mesmo que a visão real não melhore o paciente poderá ser sua visão melhor corrigida com óculos ou lentes de contato (após a cicatrização completa) pois a córnea tem um formato mais normal. Complicações de transplantes de córnea são em sua maioria relacionados a vascularização do tecido corneano e rejeição da córnea doada. Quando a rejeição é severa, novos transplantes são frequentemente tentados, e frequentemente com sucesso. A recidiva (recorrência) de ceratocone normalmente não ocorre em uma córnea transplantada; incidências disso tem sido observadas, porém são geralmente atribuídas a uma incompleta retirada da córnea original ou de um inadequado exame do tecido doado. O resultado a longo prazo dos transplantes de córnea feitos no ceratocone é geralmente favorável uma vez que o período inicial de cicatrização é completado e por alguns anos tenha seguido sem problemas.==
A técnica de ceratoplastia por laser permite que tanto a córnea hospedeira como o botão doador sejam preparados de forma a permitir um melhor encaixe na cirurgia, isso diminui substancialmente o tempo de recuperação do procedimento além de ter resultados melhores devido ao fato de promover uma melhor regularização da superfície corneana. No Brasil esta técnica iniciou de forma pioneira no país no Hospital Oftalmológico de Sorocaba (HOSBOS) em São Paulo e hoje alguns estados já possuem o equipamento para realização desta técnica.
== Uma maneira de reduzir o risco de rejeição é utilizar a nova técnica chamada de Ceratoplastia Lamelar Anterior Profunda (DALK - "Deep Anterior Lamellar Keratoplasty"). Em um enxerto na ceratoplastia lamelar profunda == , somente a porção externa (anterior) e principal da córnea, o estroma é reposto; a porção interna (posterior da córnea) do paciente é mantida, proporcionando uma integridade estrutural adicional para a córnea pós-enxerto. Devido as rejeições dos enxertos geralmente iniciarem no endotélio, as chances de uma rejeição são bastante reduzidas. É também possível a conservação do tecido de córnea em meio congelado a seco, o que faz com que as células da córnea doadora estejam mortas, assim reduzindo chances de que haja rejeição.
Uma maneira de reduzir o risco de rejeição é utilizar a nova técnica chamada de Ceratoplastia Lamelar Anterior Profunda (DALK - "Deep Anterior Lamellar Keratoplasty"). Em um enxerto na ceratoplastia lamelar, somente a porção externa (anterior) e principal da córnea, o estroma é reposto; a porção interna (posterior da córnea) do paciente é mantida, proporcionando uma integridade estrutural adicional para a córnea pós-enxerto. Devido as rejeições dos enxertos geralmente iniciarem no endotélio, as chances de uma rejeição são bastante reduzidas. É também possível a conservação do tecido de córnea em meio congelado a seco, o que faz com que as células da córnea doadora estejam mortas, assim sem chances de que haja rejeição.
== Implante de segmentos de anéis intracorneanos ==
Uma alternativa cirúrgica recente para o transplante de córnea é o implante de segmentos de anel corneano (anel intra-estromal). A técnica, concebida nos Estados Unidos, foi aperfeiçoada em Belo Horizonte, Brasil, pelo médico-pesquisador da Universidade Federal de Minas Gerais, Paulo Ferrara. Uma pequena incisão é feita na periferia da córnea e dois arcos de polimetil metacrilato são introduzidos deslizando os segmentos entre as camadas do estroma em cada lado da pupila antes que a incisão seja fechada. Os segmentos empurram a curvatura da córnea para fora, aplanando o ápice do ceratocone e retornando-o a um formato mais natural. O procedimento, realizado em uma base ambulatorial anestesia local, oferece o benefício de ser reversível e potencialmente substituível, uma vez que não envolve a remoção de tecido ocular.
Estudos clínicos sobre a eficácia dos anéis intra-estromais no ceratocone são controversos. Cirurgiões com grande curva de experiência relatam que a escolha do nomograma correto do anel e o caso bem selecionado apresentam bons resultados. No entanto é grande o número de pacientes que relatam não terem obtido melhora da acuidade visual ou piora da qualidade da visão. Nos estágios iniciais da patologia os resultados até agora tem sido geralmente encorajadores, proporcionando uma melhora da acuidade visual. Em comum com a ceratoplastia penetrante, a necessidade de alguma forma de correção visual com uso de óculos ou de lentes de contato podem permanecer subsequentes a cirurgia. Complicações potenciais podem ocorrer, desde dificuldades de adaptação de lentes rígidas após o implante, enquanto que em um primeiro momento julgava-se de que o implante deveria facilitar a adaptação de lentes, necessitando assim de lentes especiais pós-implante de segmentos de anéis. Outras complicações dos anéis intraestromais que podem ocorrer incluem penetração acidental através da câmera anterior quando formando os canais, infecção pós-operativa da córnea, migração ou extrusão dos segmentos. Os anéis podem oferecer uma visão satisfatória em alguns casos não muito complicados anteriormente, mas os resultados não são garantidos e alguns casos podem inclusive piorar. Em alguns casos onde o ceratocone está localizado mais perifericamente, o implante de um único segmento pode ser indicado. Desta forma é possível obter um melhor aplanamento na direção que é necessária a córnea do paciente.
Nos casos onde há dificuldade de adaptação de lentes de contato para ceratocone após o implante do anel intra-corneano existem atualmente novas e inovadoras opções em desenhos de lentes RGPs especiais de maior diâmetro, desenvolvidas em Porto Alegre, Brasil, pelo cientista e pesquisador Luciano Bastos, específicas para adaptação pós-implante de anel intra-corneano e lentes de contato gás permeáveis esclerais e semi-esclerais para os casos mais complexos. Estas lentes sobrepõem a elevação causada pela presença do anel, geralmente na porção paracentral inferior da córnea, permitindo assim uma melhor adaptação nestes casos.
== Ligação de colágeno de córnea com riboflavina ou Crosslinking corneano ==
Também conhecido atualmente como CXL ou collagen crosslinking with riboflavine, consiste na promoção de ligações covalentes no colágeno da córnea. A técnica foi desenvolvida em Dresden, Alemanha, na Technische Universität Dresden, e embora tenha-se demonstrado promissora ainda há vários estudos em andamento. A técnica é realizada há mais de 10 anos e aprovada na Europa, está em fase final para aprovação pelo FDA americano (Food and Drug Administration - EUA). Consiste na remoção do epitélio da região central da córnea, de forma a expor a superfície para aplicação de uma solução de riboflavina, que nada mais é que a vitamina B2. A riboflavina é instilada a cada minuto por cerca de 15 a 20 minutos de modo a concentrar na região estromal (camada mais espessa da córnea). A ativação do processo é feita por meio da aplicação de radiação UV-A em doses controladas por aproximadamente 30 minutos. O resultado deste processo é a criação de mais ligações covalentes no estroma o que aumenta a resistência mecânica da córnea. Com isso, há menor chance de progressão da ectasia. Os resultados, com mais de 10 anos de seguimento na Europa mostram que a grande maioria dos casos apresenta estagnação e até regressão da ectasia. Entretanto, uma minoria de casos ainda apresenta progressão, sendo possível a aplicação de CXL novamente.
O Conselho Federal de Medicina reconheceu o tratamento como eficaz e seguro para deter a progressão do ceratocone, através do parecer CFM nº 30/2010 (Processo Consulta CFM nº 1.923). A técnica vem sendo aceita e realizada por vários centros especializados. Estudos com resultados a longo prazo são fundamentais para assegurar a real segurança e eficácia deste tratamento para ceratocone e outras doenças corneanas com acompanhamentos superiores a 10 anos. Variações da técnica originalTécnicas combinadas
Alguns especialistas em vários países estão realizando estudos com variações em torno da técnica originalmente concebida, essas técnicas não seguem o protocolo original. Uma destas variações é o crosslinking transepitelial no qual não há remoção do epitélio corneano. Os defensores da técnica demonstram que sem a desepitelização corneana há menos dor no pós-operatório, menor incidência de haze pós-operatório e que o procedimento pode ser realizado em córneas com paquimetria corneana de menos de 400 micras como é indicado no protocolo original. O contraponto dos que não acreditam na eficácia desta técnica é que sem a desepitelização não há penetração suficiente da riboflavina para aumentar as ligações covalentes do colágeno corneano. Há também estudos de outras aplicações do crosslinking como uma efetiva técnica de combater organismos resistentes a antibióticos e também para tratamentos de algumas doenças da superfície ocular.
Técnicas combinadasA combinação do crosslinking (reticulação) com o implante de anéis intracorneanos e/ou com aplicação de laser de excímer personalizado com objetivo de reduzir a irregularidade da córnea visa obter resultados ainda melhores embora nem todos os casos possam ter indicação e possa em alguns casos oferecer maior risco ao paciente. O protocolo oficial da técnica do crosslinking de Wollensack (protocolo de Dresden) não contempla estes procedimentos combinados, mas existem muitos estudos em andamento.
A combinação do crosslinking (reticulação) com o implante de anéis intracorneanos e/ou com aplicação de laser de excímeros personalizado com objetivo de reduzir a irregularidade da córnea visa obter resultados ainda melhores embora nem todos os casos possam ter indicação e possa em alguns casos oferecer maior risco ao paciente. O protocolo oficial da técnica do crosslinking Wollensack não contempla estes procedimentos combinados, mas existem muitos estudos em andamento.
== Prognóstico ==
Pacientes com ceratocone geralmente apresentam-se inicialmente com astigmatismo leve, geralmente no início da puberdade, sendo diagnosticados com a doença no final da adolescência ou início da segunda década de vida. Em raros casos o ceratocone pode ocorrer em crianças ou não estar presente até o final da vida adulta.[7] Um diagnóstico da doença enquanto a pessoa estiver jovem pode indicar um grande risco de gravidade no futuro.[8][9] A visão dos pacientes parecerá variar durante diversos meses, levando-os a mudar as prescrições das lentes frequentemente, mas conforme a condição piora, as lentes de contato se tornam necessárias na maioria dos casos. Cerca de 90% dos pacientes utilizam lentes de contato e apenas 10% vai precisar transplante de córnea. O desenvolvimento da doença pode ser bastante variável, com alguns pacientes mantendo-se estáveis por anos ou indefinidamente, enquanto outros progridem rapidamente ou têm exarcebações ocasionais após um longo e até então período de estabilidade. Mais comumente, o ceratocone progride por um período de dez a vinte anos[10] antes que o curso da doença geralmente cesse.
Em casos avançados, a saliência da córnea pode resultar em uma ruptura localizada da membrana de Descemet, uma camada interna da córnea. O humor aquoso da câmara anterior do olho infiltra na córnea antes da membrana de Descemet cicatrize e se regenere. O paciente sente dor e uma súbita nebulosa visão, com a córnea ficando com uma aparência translúcida esbranquiçada e leitosa, chamada de hidropsia de córnea. Embora seja extremamente desconfortável para o paciente, geralmente o efeito é temporário e após um período de 6 a 8 semanas a córnea usualmente retorna a sua transparência. A recuperação pode ser ajudada não cirurgicamente fazendo uma bandagem com uma solução salina osmótica. Embora uma hidropsia de córnea geralmente cause um aumento das cicatrizes da córnea (as quais prejudicam a melhor visão), ocasionalmente o paciente poderá beneficiar-se pela criação de uma área de maior espessura nesse ponto, e de um ápice (ponto mais extremo) do ceratocone mais plano, ajudando a adaptação de lentes de contato. Em casos mais graves, o esbranquiçamento da córnea não irá regredir o suficiente para que o paciente recupere uma acuidade visual aceitável (melhor igual a 20/40 - ver tabela de Snellen), nestes casos o transplante de córnea deverá ser indicado, pois a hidropsia causou um leucoma ou nébula permanente na córnea. Casos de córneas muito finas, tem indicação de transplante de córnea, pois o risco de uma perfuração e de uma hidropsia aguda é iminente. Nesses casos a córnea forma uma pequena cicatriz minúscula de forma arredondada, formando uma pequena ondulação naquele ponto da córnea, geralmente no ápice do ceratocone. É de extrema importância que este tipo de ocorrência seja examinado pelo médico oftalmologista para avaliar a necessidade de uma cirurgia de transplante de córnea.
== Epidemiologia ==
O Instituto Nacional do Olho dos Estados Unidos relata que o ceratocone é a distrofia de córnea mais comum do país, afetando aproximadamente 1 em cada 2.000 norte-americanos,[11][12] mas alguns relatos indicam números de até uma em cada 1500 pessoas.[13] A inconsistência pode ocorrer devido a variações nos critérios de diagnóstico,[7] com alguns casos de astigmatismo severo sendo interpretados como ceratocone, e vice-versa.[10] Um estudo encontrou uma taxa de incidência média de 2,0 novos casos por 100.000 pessoas por ano.[12] Sugere-se que homens e mulheres, e que todas as etnias aparentam estar igualmente suscetíveis, embora alguns estudos recentes levantaram dúvidas sobre isto,[14] sugerindo uma maior prevalência entre mulheres. Também, um estudo realizado no Reino Unido[15] sugeriu que pessoas de ascendência asiática estão 4,4 vezes mais propensas a sofrer de ceratocone em comparação com caucasianos, estando também mais propensas a desenvolver o ceratocone mais precocemente.
== Investigação ==
Novos tratamentos poderão surgir a partir de 2013, quando foi descoberta a Camada de Dua, e obtida uma nova compreensão das camadas da córnea humana. A hidropsia da córnea, uma acumulação de fluido na córnea, comum em pacientes com ceratocone, pode ser causada por um deslocamento da camada de Dua.[16] Com a hipótese da Dua pode-se interpretar que esse deslocamento permite a passagem de água do interior do olho e causar a acumulação de fluido.[17]
== Implante de anéis intraestromais e crosslinking no SUS ==
Em junho de 2023, o HRSJ realiza o procedimento de crosslinking corneano. Já para implantes intra-estromais, o Estado não conta com prestadores habilitados no estado de Santa Catarina. Porém há
alternativas terapêuticas como DALK (ceratoplastia lamelar anterior profunda ou deep anterior lamellar keratoplasty, do Inglês) e transplante penetrante óptico.
== Referências ==
