Alterações

==Principais informaçõesIndicações==

[[Elosulfase alfa]] é pertence a uma um grupo de medicamentos conhecido como terapia de reposição enzimática . É utilizado para tratamento de pacientes tratar adultos e crianças com Mucopolissacaridose tipo Tipo IV A (doença MPS IVIVA, também conhecida por Síndrome de Morquio A), uma doença crônica e progressiva <ref>[https://www.bmrn.com/products/vimizim.php]</ref>. A terapêutica de reposição enzimática fornece aos pacientes a enzima que lhes falta. A elosulfase alfa é uma cópia da enzima humana '''N-acetilgalactosamina-6-sulfatase''', cuja ação é ajudar a decompor os glicosaminoglicanos (GAG), impedindo seu acúmulo nas células e, melhorando, dessa forma, os sintomas da MPS IVA <ref>[http://www.ema.europa.eu/docs/pt_PT/document_library/EPAR_-_Summary_for_the_public/human/002779/WC500169241.pdf] Vimizim – resumo do EPAR destinado ao público</ref>.

Reações alérgicas fatais como anafilaxia podem ocorrer durante Pessoas com a infusão do medicamento e até três horas após. Os efeitos colaterais mais comuns relatados durante infusões de elosufase alfa incluíram febre, vômito, dor de cabeça, náuseas, dor abdominal, calafrios e fadiga <ref>https://www.bmrn.com/products/vimizim.php</ref>. [[Elosulfase alfa]] foi registrado pela Agência Nacional de Vigilância Sanitária (ANVISA) em dezembro de 2014<ref>[http://www7.anvisa.gov.br/datavisa/consulta_produto/rconsulta_produto_detalhe.asp]</ref>.    '''Mucopolissacaridose tipo IV (doença MPS IV, Síndrome de Morquio A)'''  A mucopolissacaridose tipo IVA (MPS IVA, também conhecida por Síndrome de Morquio A) é uma doença genética causada pela falta podem ter um nível nulo ou insuficiente de uma enzima chamada N-acetilgalactosamina-6-sulfatase, necessária para a decomposição de enzima que degrada substâncias específicas no organismo chamadas glicosaminoglicanos (GAG). Quando há ausência ou quantidades pequenas dessa enzimacorpo, os GAG não se decompõem e acumulam-se nas células de todo como o corpo, levando à disfunção das células, tecidos e órgãos <ref>[http://www.ema.europa.eu/docs/pt_PT/document_library/EPAR_-_Summary_for_the_public/human/002779/WC500169241.pdf] Vimizim – resumo do EPAR destinado ao público</ref>.  As alterações clínicas começam a ocorrer a partir dos 18 a 24 meses sulfato de idadequeratano, com a instalação de grande retardo pondo-estatural. Dentre as alterações esqueléticas típicas que pode ocorrer: nanismo com tronco curto, tórax ser encontrado em quilha (pectus carinatum)muitos tecidos no corpo, cifoseincluindo cartilagens e ossos. Em consequência, hiperlordose, escoliose, deformidade ovóide das vértebras, geno valgo, pé plano valgo bilateral, hiperextensão articular (principalmente dos punhos) estas substâncias específicas não são degradadas e hipoplasia odontogênicaprocessadas pelo organismo como deveriam. Dentre as manifestações extraAcumulam-esqueléticas pode haver: opacidade se nos tecidos do corpo interferindo no seu funcionamento normal e provocando os sintomas da córneaMPS IV A, hepatomegalia (abdome proeminente)como por exemplo, lesões valvulares cardíacasa dificuldade em andar, prognatismoa dificuldade em respirar, nariz curto a baixa estatura e achatado, dentes espaçados e com redução no esmalte, e freqüentemente alterações auditivas, que podem variar desde disacusias condutivas até neurossensoriais a perda de audição.<ref> [http://www.scieloanvisa.gov.br/scielodatavisa/fila_bula/frmVisualizarBula.phpasp?pidpNuTransacao=S0034-7299200300020001911248642014&scriptpIdAnexo=sci_arttext2366968 Bula do medicamento] CHAVES, A. G. et al. Síndrome de MorquioAcesso em: relato de caso e revisão da literatura20/09/2016</ref>.