Distração Osteogênica Mandibular

Informações sobre a doença

As anomalias congênitas ou de desenvolvimento dos ossos do crânio e da face constituem um grupo de diversas anomalias congênitas e afetam significativa parcela da população. A patogênese destas condições é desafiadora, pois parecem decorrer de interações entre diferentes genes e fatores ambientais. A manifestação clínica mais comum e desencadeadora da sequência de eventos é a micrognatia. Essa anomalia importante do tamanho da mandíbula caracteriza diversas situações clínicas nas quais esses ossos são pouco desenvolvidos (hipoplásicos) ou menores do que o padrão de normalidade.

Estas anomalias constituem as causas mais comuns de mal oclusão esquelética no adulto, com uma prevalência de 1 para cada 1.500 nascidos vivos4 e podem ocorrer de forma esporádica ou como parte de mais de 400 síndromes.

Os indivíduos com micrognatia podem ainda apresentar fissura palatina e comprometimento alimentar. Alterações dento-esqueletais e prejuízos estéticos além dos funcionais são frequentemente observados ao longo do crescimento.

Diversas condições clínicas se caracterizam pela presença de mandíbula hipoplásica ou micrognatia, a mais comum é a sequência de Pierre Robin (SPR), que pode ser isolada ou sindrômica. A microssomia craniofacial (MC) e a síndrome de Treacher Collins (STC) são as síndromes craniofaciais que mais frequentemente cursam com SPR.

Quanto maior o comprometimento do tamanho da mandíbula, maior a chance do comprometimento funcional, especialmente respiratório e alimentar.

Embora algumas crianças com micrognatia sejam assintomáticas ou possam ser tratadas apenas com medidas conservadoras, grande parte dos pacientes tem significativo comprometimento respiratório e da deglutição, necessitando de intervenção cirúrgica. A terapia conservadora pode incluir desde a colocação do neonato na posição prona (atentar para o risco de morte por sufocamento) até o uso de cânulas nasofaríngeas

Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas da DMRI

Em fevereiro de 2019, o procedimento de Distração Osteogênica Mandibular foi aprovado para o tratamento de anomalias congênitas ou de desenvolvimento dos ossos do crânio, sendo necessário protocolo de uso desta técnica. A elaboração desse PCDT teve como base para sua estruturação o processo preconizado pelo Manual de Desenvolvimento de Diretrizes da Organização Mundial da Saúde e pela Diretriz Metodológica de Elaboração de Diretrizes Clínicas do Ministério da Saúde.

Serão contemplados neste PCDT pacientes cursando com sequência de Pierre-Robin ou com apneia obstrutiva do sono de grau moderado a grave em decorrência destas alterações e com necessidade de avanço, classificados de acordo com os seguintes códigos:

- Q87.0 - Síndromes com malformações congênitas afetando predominantemente o aspecto da face;

- Q75.4 - Disostose mandíbulo-facial;

- Q67.4 - Outras deformidades congênitas do crânio, da face e da mandíbula;

- K07.0 - Anomalias importantes (major) do tamanho da mandíbula;

- K076 - Transtornos da articulação temporomandibular.

CRITÉRIOS DE INCLUSÃO:

Pessoas cursando com sequência de Pierre-Robin; ou necessidade de avanço mandibular ≥10 mm em pessoas com SAOS de grau moderado a grave associada a hipoplasias mandibulares ou outras alterações de ossos da face.

CRITÉRIOS DE EXCLUSÃO:

Pessoas que apresentem SAOS decorrente de outras condições que não alterações crânio buco-maxilo-faciais.

A Portaria Conjunta SAES/SCTIE/MS nº 24, de 7 de dezembro de 2022 aprovou o Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) para o tratamento da DMRI