Distração Osteogênica Mandibular
Índice
Informações sobre a doença
As anomalias congênitas ou de desenvolvimento dos ossos do crânio e da face constituem um grupo de diversas anomalias congênitas e afetam significativa parcela da população. A patogênese destas condições é desafiadora, pois parecem decorrer de interações entre diferentes genes e fatores ambientais. A manifestação clínica mais comum e desencadeadora da sequência de eventos é a micrognatia. Essa anomalia importante do tamanho da mandíbula caracteriza diversas situações clínicas nas quais esses ossos são pouco desenvolvidos (hipoplásicos) ou menores do que o padrão de normalidade.
Estas anomalias constituem as causas mais comuns de mal oclusão esquelética no adulto, com uma prevalência de 1 para cada 1.500 nascidos vivos4 e podem ocorrer de forma esporádica ou como parte de mais de 400 síndromes.
Os indivíduos com micrognatia podem ainda apresentar fissura palatina e comprometimento alimentar. Alterações dento-esqueletais e prejuízos estéticos além dos funcionais são frequentemente observados ao longo do crescimento.
Diversas condições clínicas se caracterizam pela presença de mandíbula hipoplásica ou micrognatia, a mais comum é a sequência de Pierre Robin (SPR), que pode ser isolada ou sindrômica. A microssomia craniofacial (MC) e a síndrome de Treacher Collins (STC) são as síndromes craniofaciais que mais frequentemente cursam com SPR. Quanto maior o comprometimento do tamanho da mandíbula, maior a chance do comprometimento funcional, especialmente respiratório e alimentar.
Embora algumas crianças com micrognatia sejam assintomáticas ou possam ser tratadas apenas com medidas conservadoras, grande parte dos pacientes tem significativo comprometimento respiratório e da deglutição, necessitando de intervenção cirúrgica. A terapia conservadora pode incluir desde a colocação do neonato na posição prona (atentar para o risco de morte por sufocamento) até o uso de cânulas nasofaríngeas.
Sobre a Distração Osteogênica Mandibular (DOM):
A DOM é uma intervenção utilizada para aliviar a obstrução das vias aéreas em lactentes com sequência de Robin moderada e grave e pode ser utilizada em neonatos com peso inferior a 4kg e com obstrução grave das vias aéreas. O benefício da distração reside na tração anterior direta que o alongamento da mandíbula produz na base da língua, aumentando a perviedade das vias aéreas com a diminuição da glossoptose.
As indicações atuais para DOM incluem polissonografia que demonstre apneia do sono central inexistente ou limitada e IAH> 20 (NYU) /> 6 (HCPA) ou saturação de oxigênio (SaO2) abaixo de 90% a mais de 1% do tempo de sono (HCPA) ou retenção significativa de dióxido de carbono97 ou patologia secundária das vias aéreas inferiores, o que poderia impedir a restauração bem-sucedida das vias aéreas98. A presença de patologia neurológica ou cardíaca grave é contra-indicação relativa.
Os distratores osteogênicos estão atualmente disponíveis em diferentes apresentações, tamanhos e materiais. Eles podem ser internos, justapostos aos ossos ou externos; feitos de titânio; e possuem tamanhos variados, para uso em pacientes pediátricos e adultos. Ademais, estes equipamentos têm diferentes capacidades de extensão e podem ser unidirecionais ou multidirecionais.
Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas da Distração Osteogênica Mandibular
A PORTARIA CONJUNTA SAES/SECTICS Nº 26, DE 5 DE DEZEMBRO DE 2023 [1] aprovou o Protocolo de Uso do Distrator Osteogênico Mandibular (DOM) para o Tratamento de Deformidades Crânio e Buco-Maxilo-Faciais Congênitas ou Adquiridas [2].
A elaboração desse PCDT teve como base para sua estruturação o processo preconizado pelo Manual de Desenvolvimento de Diretrizes da Organização Mundial da Saúde e pela Diretriz Metodológica de Elaboração de Diretrizes Clínicas do Ministério da Saúde.
Serão contemplados neste PCDT pacientes cursando com sequência de Pierre-Robin ou com apneia obstrutiva do sono de grau moderado a grave em decorrência destas alterações e com necessidade de avanço, classificados de acordo com os seguintes códigos:
- Q87.0 - Síndromes com malformações congênitas afetando predominantemente o aspecto da face;
- Q75.4 - Disostose mandíbulo-facial;
- Q67.4 - Outras deformidades congênitas do crânio, da face e da mandíbula;
- K07.0 - Anomalias importantes (major) do tamanho da mandíbula;
- K076 - Transtornos da articulação temporomandibular.
CRITÉRIOS DE INCLUSÃO:
Pessoas cursando com sequência de Pierre-Robin; ou necessidade de avanço mandibular ≥10 mm em pessoas com SAOS de grau moderado a grave associada a hipoplasias mandibulares ou outras alterações de ossos da face.
CRITÉRIOS DE EXCLUSÃO:
Pessoas que apresentem SAOS decorrente de outras condições que não alterações crânio buco-maxilo-faciais.
CASOS ESPECIAIS:
De Anquilose temporomandibular que consiste na fusão das superfícies articulares por tecido ósseo ou fibroso. É uma condição que pode causar grave comprometimento da mastigação, respiração, fala, higiene oral e assimetria facial além do impacto psicológico.
ABORDAGEM TERAPÊUTICA:
Tratamento Conservador:
No tratamento não cirúrgico, em casos leves, o posicionamento prono pode ser utilizado; já para o uso de oxigênio suplementar ou obturador palatino não há comprovação de sua eficácia. Existem evidências controversas de modalidades como tubo nasofaríngeo (TNF) ou terapia por máscara com pressão positiva contínua nas vias aéreas (CPAP), para contornar a obstrução das vias aéreas causada pela base da língua9,63, não podendo ser recomendados como tratamento definitivo. Entre 20-50% dos neonatos com SPR podem ser tratados nãocirurgicamente com sucesso. Alguns neonatos são incapazes de tolerar os stents naso ou orofaríngeos, e esses dispositivos acabam se tornando cada vez mais problemáticos para pais e provedores64, de modo que seu uso não é recomendado. Além disso, essas medidas não cirúrgicas são eficazes apenas se houver crescimento mandibular suficiente no primeiro ano de vida para resolver a glossoptose. Esse crescimento Esse crescimento crítico nem sempre é previsível em todos os pacientes. Não há crescimento real que alcance o tamanho normal da mandíbula na grande maioria dos casos. Os neonatos que são maus candidatos para o tratamento conservador ou nos quais este fracassa são considerados para tratamentos cirúrgicos invasivos.
Tratamentos cirúrgicos:
- Traqueostomia: A traqueostomia é um método simples e eficaz para estabelecer a permeabilidade da via aérea, que depende do crescimento mandibular subsequente para permitir a decanulação.
- Adesão Língua-Lábio (Glossopexia): A ALL é uma técnica cirúrgica em estágios que traciona a base da língua anteriormente até que a obstrução das vias aéreas possa ser definitivamente resolvida.
- Distração Osteogênica Mandibular.
Codificações da Tabela do SIGTAP:
04.04.02.079-8 - OSTEOTOMIA DA MANDÍBULA PARA DISTRAÇÃO OSTEOGÊNICA MANDIBULAR
Descrição:
CONSISTE NO SECCIONAMENTO CIRÚRGICO DO OSSO, DENOMINADO OSTEOTOMIA, COM O OBJETIVO DE CORRIGIR OU RESTAURAR DEFORMIDADES DO ESQUELETO OU ANOMALIAS CONGÊNITAS, MAIS ESPECIFICAMENTE COM VISTAS A PROMOVER O AVANÇO DO TERÇO MÉDIO DA MANDÍBULA EM CASO DE DIAGNÓSTICO DE SEQUÊNCIA DE PIERRE-ROBIN OU APNEIA OBSTRUTIVA DO SONO DE GRAU MODERADO A GRAVE EM DECORRÊNCIA DE ALTERAÇÕES OU DEFORMIDADES DO ESQUELETO E COM NECESSIDADE DE AVANÇO.A REALIZAÇÃO DE DISTRAÇÃO MANDIBULAR DEVE SEGUIR O PRECONIZADO PELO PROTOCOLO DE USO DO DISTRATOR OSTEOGÊNICO MANDIBULAR DO MINISTÉRIO DA SAÚDE. UNI OU BILATERAL.
Valores:
Serviço Hospitalar: R$ 395,06
Serviço Profissional: R$ 263,97
Total Hospitalar: R$ 659,03
07.02.02.022-2 - SISTEMA PARA DISTRAÇÃO OSTEOGÊNICA MANDIBULAR
Descrição:
CONSISTE DO CONJUNTO DE PLACAS PARA ANCORAGEM AOS OSSOS ACOPLADAS A HASTES EM FORMA DE TRILHO OU ROSCA, PODENDO SER INTERNOS OU EXTERNOS, UNIDIRECIONAIS OU MULTIDIRECIONAIS, FEITOS DE TITÂNIO, FIBRA DE CARBONO OU AÇO INOXIDÁVEL. UTILIZADO PARA PROMOVER O AVANÇO DO TERÇO MÉDIO DA MANDÍBULA EM CASO DE DIAGNÓSTICO DE SEQUÊNCIA DE PIERRE-ROBIN OU APNEIA OBSTRUTIVA DO SONO DE GRAU MODERADO A GRAVE EM DECORRÊNCIA DE ALTERAÇÕES OU DEFORMIDADES DO ESQUELETO E COM NECESSIDADE DE AVANÇO. A REALIZAÇÃO DE DISTRAÇÃO MANDIBULAR DEVE SEGUIR O PRECONIZADO PELO PROTOCOLO DE USO DO DISTRATOR OSTEOGÊNICO MANDIBULAR, DO MINISTÉRIO DA SAÚDE. INCLUI PARAFUSOS E GANCHOS, BEM COMO AS CHAVES OU DISPOSITIVOS SIMILARES PARA INDUZIR A DISTRAÇÃO CONTROLADA.
Valores:
Serviço Hospitalar: R$ 14.000,00
Serviço Profissional: R$ 0,00
Total Hospitalar: R$ 14.000,00
