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Melanoma de coroide

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==Fisiopatologia==

 

A fisiopatologia do melanoma uveal atualmente não é bem compreendida. Houve vários avanços nos mecanismos moleculares envolvidos nesta malignidade. Há muito se sabe que a monossomia 3 está associada ao desenvolvimento de melanoma uveal agressivo. Mais recentemente, foram identificadas anormalidades específicas em loci associados ao melanoma de alto risco, incluindo perdas de 3p e 1p e ganho de 8q. Atualmente, foi demonstrado que numerosas mutações genéticas são altamente conservadas na proliferação clonal de melanócitos uveais.

No nível celular, a expressão molecular da metástase é fortemente influenciada por um dos três tipos de células que constituem os tumores de melanoma uveal. Os três tipos de células que classicamente compreendem quase todos os tumores de melanoma uveal são  tipo A células fusiformes oblongas tipo B Células epitelóides grandes e de formato poligonal.Essas células epitelóides parecem ter uma afinidade intrínseca por metástases e são consideradas a lesão de maior risco; no entanto, 87% dos tumores primários apresentam uma mistura dos três tipos de células. 

Os três tipos de células que classicamente compreendem quase todos os tumores de melanoma uveal são tipo A, células fusiformes oblongas tipo B, células epitelóides grandes e de formato poligonal. Essas células epitelóides parecem ter uma afinidade intrínseca por metástases e são consideradas a lesão de maior risco; no entanto, 87% dos tumores primários apresentam uma mistura dos três tipos de células.

==Diagnóstico==

 

 

Sintomas

Melanoma do corpo ciliar Os melanomas do corpo ciliar apresentam-se relativamente mais tarde e são maiores. Um vaso sentinela (vaso episcleral tortuoso e dilatado que recobre o tumor) é mais comum em tumores do corpo ciliar. Em casos avançados, pode haver glaucoma secundário devido ao deslocamento do diafragma cristalino-íris e fechamento do ângulo secundário. A presença de sintomas é mais comumente encontrada em melanomas do que em nevos de coróide.

 

Melanoma de íris

Os melanomas da íris são frequentemente assintomáticos e detectados na avaliação ocular de rotina. Podem ser de cor marrom ou acastanhada (tapioca). Eles podem estar associados à corectopia e/ou ectrópio da íris.

 

 

==Diagnóstico clínico==

  Os '''melanomas uveais posteriores ''' geralmente se apresentam como uma lesão elevada, em forma de cúpula, de cor cinza-marrom, da coróide, com margens irregulares e não nitidamente demarcadas. Menos comumente, um melanoma será amelanótico. Quando o melanoma rompe a membrana de Brüch adquire uma configuração clássica em forma de cogumelo; isso ocorre cerca de 20% das vezes.

Várias características clínicas devem ser procuradas durante a avaliação de uma lesão suspeita:

Vaso sentinela: Um vaso episcleral tortuoso e dilatado é visível sobre um melanoma.

Glaucoma secundário: O glaucoma secundário de ângulo fechado pode se desenvolver devido ao deslocamento anterior do diafragma da lente da íris pela massa.

Certas características são mais comuns em nevos coroidais benignos, incluindo:

 

Drusas: são mais comumente observadas em neoplasias crônicas e são mais comuns em nevos do que em melanoma.

Halo de despigmentação ao redor de uma lesão pigmentada da coróide: é mais comumente observado em nevos e está correlacionado com a estabilidade do nevo. A despigmentação representa um infiltrado linfo-histiocitário.

 

 

 

O tamanho dos melanomas de coroide é uma das características clínicas mais importantes. O tamanho é utilizado para classificar esses tumores, de acordo com uma modificação dos critérios do Collaborative Ocular Melanoma Study (COMS). Este estudo classificou os melanomas utilizando maior dimensão basal e altura apical em três grupos: melanomas pequenos, médios e grandes. As estratégias de tratamento variam dependendo desta classificação.

 

 

 

 

 

Altura apical Maior diâmetro basal

 

 

Pequeno 1,0 - 2,5 mm // 5,0 - 16,0 mm

Médio 2O tamanho dos melanomas de coroide é uma das características clínicas mais importantes. O tamanho é utilizado para classificar esses tumores,5 - 10mm // menos de 16 mmacordo com uma modificação dos critérios do Collaborative Ocular Melanoma Study (COMS).

Grande Os '''melanomas do corpo ciliar''' costumam ser relativamente grandes quando presentes. Eles têm as mesmas características do melanoma de coróide, mas mais frequentemente apresentam um vaso sentinela (vaso episcleral tortuoso dilatado que recobre o tumor). Além disso, esses tumores têm maior probabilidade de 10 mm // mais apresentar deslocamento anterior do diafragma cristalino-íris e glaucoma secundário de 16 mmângulo fechado.

   Corpo ciliar/melanoma ciliocoroidal Os melanomas do corpo ciliar costumam ser relativamente grandes quando presentes. Eles têm as mesmas características do melanoma de coróide, mas mais frequentemente apresentam um vaso sentinela (vaso episcleral tortuoso dilatado que recobre o tumor). Além disso, esses tumores têm maior probabilidade de apresentar deslocamento anterior do diafragma cristalino-íris e glaucoma secundário de ângulo fechado. Melanoma de íris A maioria dos tumores pigmentados da íris são nevos, de acordo com um estudo histopatológico realizado por Jakobiec em 1981. Os '''melanomas da íris ''' são frequentemente assintomáticos e detectados na avaliação ocular de rotina. Podem ser de cor marrom ou acastanhada (tapioca). Eles podem estar associados a corectopia, ectrópio da íris e catarata . O risco de um nevo da íris se transformar em melanoma da íris em um centro de referência terciário foi de 11% em 20 anos (Shields 2013). Fatores de risco para transformação criam o mnemônico ABCDEF:

Idade </= 40 na apresentação

==Procedimentos de diagnóstico==

 

 

Testes auxiliares adicionais podem auxiliar na avaliação clínica de um melanoma:

 

 

==Fotografia de fundo==

Fotos seriadas do fundo são críticas no acompanhamento de nevos de coróide e melanoma. A imagem retinal de campo amplo (WFR), como Optos, cria um mapa do fundo facilmente replicável. Certos sistemas de imagem WFR distorcem a cor do tumor e do fundo.

 

 

==Autoflorescência do fundo==

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Carlacuneo

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