==Classe terapêuticaRegistro na Anvisa ==
Agente quelante de excesso de cobre no corpo'''SIM'''
==Nomes comerciais=='''Categoria:''' medicamento
Syprine'''Classe terapêutica:''' moduladores do metabolismo e da digestão<ref>[https://consultas.anvisa.gov.br/#/medicamentos/1405575?substancia=32219&situacaoRegistro=V Classe terapêutica - Registro ANVISA Willentine ®] </ref>
==Principais informaçõesClassificação Anatômica Terapêutica Química (ATC) ==Outros produtos para o trato alimentar e metabolismo <ref>[https://atcddd.fhi.no/atc_ddd_index/?code=A16&showdescription=no Grupo ATC] </ref> - A16AX12<ref>[https://atcddd.fhi.no/atc_ddd_index/?code=A16AX12 Código ATC] </ref>
[[Trientina, cloridrato de|Trientina]] é um composto quelante para a remoção do excesso de cobre no corpo. Está indicado para o tratamento de pacientes com Doença de Wilson com intolerância à penicilamina<ref> [http://primedicin.com.br/wp-content/uploads/2011/07/Syprine_Bula_Primedicin.pdf Bula do medicamento]</ref>.==Nomes comerciais==Willentine ®
== Indicações ==
O medicamento '''trientina''' é indicado para tratamento de pacientes a partir dos 6 anos de idade portadores da Doença de Wilson''', condição genética que leva o acúmulo de cobre no organismo (principalmente fígado e cérebro), causando danos. O medicamento também é utilizado em pacientes intolerantes à penicilamina <ref>[https://consultas.anvisa.gov.br/#/bulario/q/?numeroRegistro=158320002 Bula do medicamento Willentine ®] </ref>.
Doença de Wilson, ou degeneração hepatolenticular, é uma moléstia hereditária rara, com preponderância em homens. Sua principal característica é o acúmulo de cobre nos tecidos, o que provoca alterações == Padronização no cérebro, fígado, rins e olhos (anel de Kayser-Fleischer, catarata). A hemólise (anemia devido à destruição das hemácias) está presente somente em casos graves<ref> [https://www.hospitalsiriolibanes.org.br/hospital/especialidades/nucleo-avancado-dor-disturbios-movimentos/Paginas/doenca-wilson.aspx Doença de Wilson]</ref>.SUS ==
Cerca de metade dos pacientes apresenta sintomas hepáticos e neurológicos. A hepatite culminando em cirrose é a apresentação hepática mais comum, mas alguns pacientes apresentam falência hepática fulminante<ref> [https://wwwbvsms.hospitalsiriolibanessaude.orggov.br/hospital/especialidades/nucleo-avancado-dor-disturbios-movimentosbvs/Paginaspublicacoes/doenca-wilsonrelacao_nacional_medicamentos_2024.aspx Doença pdf Relação Nacional de WilsonMedicamentos Essenciais - RENAME 2024]</ref>.
Os sintomas neurológicos mais comuns são demência (perda da capacidade intelectual), psicose (alteração comportamental), alterações da deglutição e fala, movimentos anormais, como tremores e contrações anormais (distonias), redução da velocidade dos movimentos e incoordenação motora<ref> [https://www.hospitalsiriolibanes.orggov.br/hospitalconitec/pt-br/midias/especialidadesrelatorios/nucleoportaria/2024/portaria-conjunta-saes-sectics-no-15-de-1o-avancadode-dornovembro-disturbiosde-movimentos2024 Portaria Conjunta SAES/PaginasSECTICS/MS nº 15, de 01 de novembro de 2024] - [https://www.gov.br/conitec/pt-br/midias/protocolos/protocolo-clinico-e-diretrizes-terapeuticas-da-doenca-de-wilson.aspx Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas da Doença de Wilson]</ref>.
O tratamento é baseado em medicações que reduzem == Informações sobre o acúmulo de cobre nos órgãos, sendo que devem ser utilizadas pelo resto da vida. Uma dieta pobre em cobre também é recomendada, evitando-se a ingestão de cogumelos, nozes, chocolate, frutas secas, fígado e frutos do mar<ref> [https://www.hospitalsiriolibanes.org.br/hospital/especialidades/nucleo-avancado-dor-disturbios-movimentos/Paginas/doenca-wilson.aspx Doença de Wilson]</ref>.medicamento ==
Em casos severosO medicamento [[trientina, pode ser necessário um transplante cloridrato de fígado. Medicações sintomáticas podem ser usadas ]] está padronizado pelo Ministério da Saúde para o tratamento da '''Doença de Wilson - CID10 E83.0''', por meio do [[Componente Especializado da Assistência Farmacêutica (CEAF)]], '''na apresentação de espasmos muscularesa 250 mg (cápsula)''', rigidez sendo necessário o preenchimento dos critérios de inclusão definidos pelo Protocolo Clínico e tremores<ref> Diretrizes Terapêuticas – PCDT da doença. [https://www.hospitalsiriolibanessaude.orgsc.gov.br/hospitalindex.php/especialidadespt/nucleoservicos/assistencia-farmaceutica-diaf/componente-avancadoespecializado-dorda-disturbiosassistencia-movimentos/Paginas/doencafarmaceutica-wilson.aspx Doença ceaf Clique aqui] para verificar se o medicamento compõe a Relação Estadual de Wilson]<Medicamentos do CEAF/ref>SC.
Se a Doença Para consultar quais documentos deverão ser apresentados para as solicitações de Wilson é diagnosticada e tratada de forma apropriada, os indivíduos podem ter uma vida com boa qualidade, sintomas reduzidos e com duração normal. Se não tratada, ela leva a lesões graves no cérebro, fígado e a morte<ref>medicamentos do CEAF clique em [[https://www.hospitalsiriolibanes.org.br/hospital/especialidades/nucleoAcesso ao Componente Especializado da Assistência Farmacêutica -avancado-dor-disturbios-movimentos/Paginas/doenca-wilson.aspx Doença de WilsonCEAF]]</ref>.
==Informações sobre '''Cabe ao paciente a responsabilidade de buscar atendimento pela via administrativa por meio do CEAF e atender as exigências preconizadas no PCDT''' (exames, documentos, receita, termo de consentimento e laudo médico, entre outros). Os documentos serão analisados por técnicos da SES/SC e, estando de acordo com o protocolo, os medicamentos serão disponibilizados e entregues para o paciente na sua respectiva unidade de saúde, conforme o medicamento/alternativas==tempo previsto para cada tratamento.
O ==Informações sobre o financiamento do medicamento [[Trientina, cloridrato de|Trientina]] não está padronizado em nenhum dos programas do Ministério da Saúde, o qual é responsável pela seleção e definição dos medicamentos a serem fornecidos pelos referidos programas. Por esse motivo, não poderá ser fornecido no momento.==
Alternativamente<span style="color:red"> '''O medicamento trientina, a cloridrato de pertence ao [[penicilamina]https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/sctie/daf/componentes-da-assistencia-farmaceutica-no-sus/ceaf/grupos-de-medicamentos Grupo 1A] 205mg é padronizada pelo Ministério da Saúde, através do Componente Especializado da Assistência Farmacêutica, para o tratamento da doença de Wilson, em pacientes diagnosticados com o CID 10 E83.0 (Distúrbios do Metabolismo do cobreCEAF), M34.0, M34.1, M34.8 (Esclerodermia), conforme critérios estabelecidos no Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas do Ministério '''</span> A aquisição dos medicamentos que compõem o grupo 1A é de responsabilidade exclusiva da SaúdeUnião.
'''O acesso ao Grupo 1 (1A e 1B) é constituído por medicamentos que representam elevado impacto financeiro para o Componente Especializado da Assistência Farmacêutica se dá através , por aqueles indicados para doenças mais complexas, para os casos de abertura de processo de solicitação refratariedade ou intolerância a primeira e/ou segunda linha de medicamento, devendo o paciente ou, na sua impossibilidade, o seu cuidador, dirigir-tratamento e por aqueles que se à Unidade incluem em ações de Assistência Farmacêutica - UFAs para este Componente, a qual o município onde reside está vinculadodesenvolvimento produtivo no complexo industrial da saúde'''.
A responsabilidade pelo armazenamento, distribuição e dispensação dos medicamentos do Grupo 1 (1A e 1B) é das Secretarias Estaduais de Saúde. Independentemente do Grupo, o fornecimento de medicamentos padronizados no CEAF deve obedecer aos critérios de diagnóstico, indicação de tratamento, inclusão e exclusão de pacientes, esquemas terapêuticos, monitoramento, acompanhamento e demais parâmetros contidos nos Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas (PCDT), estabelecidos pelo Ministério da Saúde, de abrangência nacional
<ref>[https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/sctie/daf/componentes-da-assistencia-farmaceutica-no-sus/ceaf Componente Especializado da Assistência Farmacêutica] </ref>.
<span style="color:blue">'''Para mais informações sobre o financiamento e fornecimento dos medicamentos do Componente Especializado da Assistência Farmacêutica (CEAF) [[Componente Especializado da Assistência Farmacêutica (CEAF)|clique aqui]]'''</span>.
==Referências==
<references/>'''''As demais referências utilizadas para elaboração deste medicamento constam em forma de link no decorrer do texto.'''''