Mudanças entre as edições de "Estimulação Cerebral Profunda Para Tratamento da Distonia Primária Generalizada e Distonia Cervical"

Edição das 19h24min de 9 de julho de 2025

Informações

A distonia é um distúrbio neurológico caracterizado por contrações musculares involuntárias, de forma sustentada ou intermitente, responsáveis por posturas e movimentos anormais. Sua fisiopatologia ainda não é totalmente compreendida, mas considera-se que alterações nos processos de inibição neuronal e plasticidade sensório motora, contribuam para a consumação do distúrbio motor.

A expressão clínica da distonia é determinada pela gravidade e distribuição dos músculos envolvidos, desde variações focais e segmentares mais leves promovidas por ações específicas, a casos mais graves, nos quais a progressão se manifesta de maneira generalizada, persistente e com deformidades fixas.

Essa condição acomete a musculatura das regiões craniana, dorsal, cervical, laríngea, membros superiores e inferiores, tornando-se muitas vezes incapacitante e afetando significativamente o quadro clínico do paciente. Além disso, pode estar associada a outros distúrbios do movimento e manifestações neurológicas, que contribuem não apenas na intensificação das limitações funcionais, mas também na estigmatização social e psicológica.

Existem diversos fatores responsáveis pelo desenvolvimento do distúrbio motor. Os termos “primária” e “secundária” são amplamente utilizados para fazer referência à etiologia da distonia. Quando se apresenta de forma primária, a distonia é o único sinal clínico, tem origem em distúrbios idiopáticos ou genéticos e não há anormalidades neuropatológicas. Na distonia secundária, estão presentes causas adquiridas (ex: lesões cerebrais) ou condições genéticas de curso progressivo associadas à neurodegeneração.

Por ser uma condição rara, dados nacionais e globais referentes a incidência e prevalência da distonia são escassos e normalmente divergentes, principalmente devido às diferenças metodológicas inerentes entre os estudos epidemiológicos. Segundo o Ministério da Saúde, existem cerca de 65 mil casos diagnosticados no Brasil e a incidência mundial chega a sete mil casos para cada milhão de habitantes.6 De acordo com uma revisão sistemática com meta-análise de 2012, estima-se que a prevalência da distonia primária na população seja de 16,43 casos a cada 100.000 pessoas no mundo (IC 95%: 12,09–22,32). ^[1]

O Relatório de Recomendação da Estimulação Cerebral Profunda Para o Tratamento da Distonia Primária Generalizada e Distonia Cervical

A PORTARIA SSCTIE/MS nº 108/2022 - Publicada em 07/10/2022 ^[2] aprovou o Relatório de recomendação da Estimulação cerebral profunda para o tratamento da distonia primária generalizada e distonia cervical.

Esta PORTARIA CONJUNTA Nº 8, DE 9 DE MAIO DE 2022 torna pública a decisão de ampliar o uso, no âmbito do Sistema Único de Saúde - SUS, da estimulação cerebral profunda para o tratamento de distonias, conforme protocolo estabelecido pelo Ministério da Saúde.

• Critérios de Inclusão:

Serão incluídos todos os pacientes com até 75 anos de idade e capacidade funcional de 0 ou 1, pela Escala de Performance do Eastern Cooperative Oncology Group (ECOG). Além disso, o paciente não deve ter doença fora da cavidade abdominal e deve ter a possibilidade de citorredução cirúrgica com Índice de Citorredução (IC) 0 ou 1, e a doença deve se apresentar como um dos seguintes subtipos histopatológicos de neoplasia epitelial: neoplasia mucinosa de baixo grau, neoplasia mucinosa de alto grau ou adenocarcinoma mucinoso (com ou sem células em anel de sinete).

Nota: Para a autorização desses procedimentos, é obrigatória a apresentação de laudo histopatológico comprobatório do diagnóstico de pseudomixoma peritoneal.

• Critérios de Exclusão:

Serão excluídos pacientes que apresentarem toxicidade (intolerância, hipersensibilidade ou outro evento adverso) ou contraindicações absolutas ao uso dos procedimentos ou medicamentos preconizados neste Protocolo.

Descrição do Procedimento

• Citorredução cirúrgica de pseudomixoma peritoneal:

A citorredução cirúrgica é o único tratamento que oferece possibilidade de cura em pacientes com PMP. É aceitável a obtenção de citorredução cirúrgica completa em dois procedimentos cirúrgicos em tempos distintos, para que seja reduzido o risco de morbidade e mortalidade do procedimento. Em pacientes com PMP, com ICP elevado ou com presença de mucina em topografias tecnicamente complexas, quando a primeira citorredução cirúrgica não consegue obter uma citorredução IC 0 ou IC 1, por a evolução da doença peritoneal ser lenta, uma segunda citorredução cirúrgica tem o objetivo de se alcançar uma citorredução completa (citorredução IC 0 ou IC 1). Conseguindo-se obter uma citorredução IC 0 ou IC 1, é aceitável indicar a HIPEC à ocasião dessa segunda intervenção cirúrgica.

O objetivo da citorredução cirúrgica no tratamento do PMP é remover as lesões tumorais macroscópicas que acometem a cavidade abdominopélvica. Quanto menor o volume tumoral residual após a cirurgia citorredutora, melhor é o prognóstico dos pacientes, sendo que o objetivo é ressecar todas as lesões neoplásicas, deixando os pacientes sem doença macroscópica. A qualidade da citorredução cirúrgica é a única variável relacionada ao prognóstico que pode ser modificada pela intervenção terapêutica. A cirurgia é importante por ser o único tratamento que, associado à HIPEC como tratamento adjuvante intraoperatório, pode oferecer sobrevida prolongada e possibilidade de cura aos pacientes com PMP.

• Hipertermoquimioterapia (HIPEC) peritoneal:

A associação de cirurgia citorredutora e perfusão intraoperatória de solução contendo quimioterápicos, sob hipertermia, na cavidade peritoneal, é uma opção de tratamento para um grupo de pacientes com neoplasias disseminadas na superfície peritoneal. O tratamento baseia se na tríade de cirurgia citorredutora, quimioterapia regional e calor. A citorredução, por si só, tem papel relevante na ação dos quimioterápicos, por diminuir o volume de células neoplásicas na cavidade abdominal.

A hipertermia tem ação citotóxica e aumenta a permeabilidade da células neoplásicas aosquimioterápicos e a penetração da quimioterapia intraperitoneal nos tecidos, além de potencializar a citotoxicidade dos quimioterápicos nas células neoplásicas. Terminada a cirurgia de citorredução, inicia-se a fase de perfusão abdominal com solução quimioterápica aquecida. Cateteres de infusão são inseridos através da parede abdominal e têm suas extremidades posicionadas em espaços distintos no abdome. Para controle de temperatura, utilizamse termômetros, inseridos através da parede e posicionados dentro do abdome, além de controle de temperatura esofágica e da solução que é usada na perfusão abdominal.

A cirurgia citorredutora associada à HIPEC constitui a única modalidade de tratamento com intenção curativa em caso de PMP. A perfusão da cavidade durante a fase de HIPEC pode ser feita pela técnica aberta, também conhecida como técnica do Coliseu, ou pela técnica fechada, em que o abdome é perfundido com a pele ocluída por sutura contínua.

Os esquemas de quimioterápicos utilizados para a HIPEC adjuvante em casos de PMP incluem solução de perfusão abdominal com mitomicina ou oxaliplatina. A solução de quimioterapia é aquecida entre 40°C e 43°C e mantida nesta temperatura durante a perfusão abdominal. O medicamento é diluído em solução de diálise peritoneal para a perfusão abdominal durante a HIPEC.

Deliberação Final

Plenário da Conitec, em sua 112ª Reunião Ordinária, realizada no dia 31 de agosto de 2022, deliberou por unanimidade recomendar a ampliação de uso da estimulação cerebral profunda para o tratamento da distonia primária generalizada e distonia cervical em pacientes refratários a terapia convencional. Os membros da Conitec consideraram os benefícios proporcionados pelo procedimento e a necessidade de uso para aqueles pacientes refratários aos demais tratamentos. A consulta pública não trouxe elementos para mudança da recomendação preliminar. Por fim, foi assinado o Registro de Deliberação nº 767/2022.

Padronização do SUS

Os protocolos de uso contêm os conceitos de citorredução e de hipertermoquimioterapia, os critérios de diagnóstico, os critérios de inclusão e de exclusão, tratamento e mecanismos de regulação, controle e avaliação.

Eles são de caráter nacional e devem ser utilizados pelas secretarias de saúde dos Estados, do Distrito Federal e dos Municípios na regulação do acesso assistencial, da autorização, do registro e do ressarcimento dos procedimentos correspondentes, segundo a tabela SIGTAP/SUS, os procedimentos citados constam nos seguintes códigos em conjunto:

- 04.16.04.029-2 – Peritonectomia em oncologia e

- 04.16.04.030-6 – Quimioperfusão intraperitoneal hipertérmica, descrito como: QUIMIOTERAPIA INTRACAVITÁRIA DE ADULTO COM MESOTELIOMA PERITONEAL MALIGNO OU COM PSEUDOMIXOMA PERITONEAL, SOB TEMPERATURA SUPERIOR À TEMPERATURA CORPORAL E APÓS CIRURGIA DE CITORREDUÇÃO (04.16.04.029 - 2 PERITONECTOMIA EM ONCOLOGIA), NA MESMA INTERNAÇÃO HOSPITALAR, SE INDICADA, CONFORME O RESPECTIVO PROTOCOLO ESTABELECIDO PELO MINISTÉRIO DA SAÚDE. PROCEDIMENTO EXCLUSIVAMENTE ESPECIAL, COMPATÍVEL SOMENTE COM O PROCEDIMENTO 04.16.04.-029-2 - PERITONECTOMIA EM ONCOLOGIA E APENAS REGISTRÁVEL POR HOSPITAL HABILITADO NA ALTA COMPLEXIDADE EM ONCOLOGIA E TAMBÉM PARA TRATAMENTOS INTEGRADOS SINCRÔNICOS EM ONCOLOGIA.

Referências

1. ↑ Protocolo de Estimulação cerebral profunda para o tratamento da distonia primária generalizada e distonia cervical
2. ↑ SCTIE/MS nº 108/2022 - Publicada em 07/10/2022