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→Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas da Distração Osteogênica Mandibular
'''ABORDAGEM TERAPÊUTICA da Sequência de Pierre-Robin:'''
'''Tratamento Conservador: '''
No tratamento não cirúrgico, em casos leves, o posicionamento prono pode ser utilizado; já para o uso de oxigênio suplementar ou obturador palatino não há comprovação de sua eficácia. Existem evidências controversas de modalidades como tubo nasofaríngeo (TNF) ou terapia por máscara com pressão positiva contínua nas vias aéreas (CPAP), para contornar a obstrução das vias aéreas causada pela base da língua9,63, não podendo ser recomendados
como tratamento definitivo. Entre 20-50% dos neonatos com SPR podem ser tratados nãocirurgicamente com sucesso. Alguns neonatos são incapazes de tolerar os stents naso ou orofaríngeos, e esses dispositivos acabam se tornando cada vez mais problemáticos para pais e provedores64, de modo que seu uso não é recomendado. Além disso, essas medidas não cirúrgicas são eficazes apenas se houver crescimento mandibular suficiente no primeiro ano de vida para resolver a glossoptose. Esse crescimento Esse crescimento crítico nem sempre é previsível em todos os pacientes. Não há crescimento real que alcance o tamanho normal da mandíbula na grande maioria dos casos. Os neonatos que são maus candidatos para o tratamento conservador ou nos quais este fracassa são considerados para tratamentos cirúrgicos invasivos.
'''Tratamentos cirúrgicos:''' - Traqueostomia: A traqueostomia é um método simples e eficaz para estabelecer a permeabilidade da via aérea, que depende do crescimento mandibular subsequente para permitir a decanulação. - Adesão Língua-Lábio (Glossopexia): A ALL é uma técnica cirúrgica em estágios que traciona a base da língua anteriormente até que a obstrução das vias aéreas possa ser definitivamente resolvida. - Distração Osteogênica Mandibular: A DOM é uma intervenção utilizada para aliviar a obstrução das vias aéreas em lactentes com sequência de Robin moderada e grave16,70,72,79,82,86–92 e pode ser utilizada em neonatos com peso inferior a 4kg e com obstrução grave das vias aéreas93–95. O benefício da distração reside na tração anterior direta que o alongamento da mandíbula produz na base da língua, aumentando a perviedade das vias aéreas com a diminuição da glossoptose. As indicações atuais para DOM incluem polissonografia que demonstre apneia do sono central inexistente ou limitada e IAH> 20 (NYU) /> 6 (HCPA) ou saturação de oxigênio (SaO2) abaixo de 90% a mais de 1% do tempo de sono (HCPA) ou retenção significativa de dióxido de carbono97 ou patologia secundária das vias aéreas inferiores, o que poderia impedir a restauração bem-sucedida das vias aéreas98. A presença de patologia neurológica ou cardíaca grave é contra-indicação relativa. '''Os distratores osteogênicos estão atualmente disponíveis em diferentes apresentações, tamanhos e materiais. Eles podem ser internos, justapostos aos ossos ou externos; feitos de titânio; e possuem tamanhos variados, para uso em pacientes pediátricos e adultos. Ademais, estes equipamentos têm diferentes capacidades de extensão e podem ser unidirecionais ou multidirecionais.'''
A [https://www.gov.br/conitec/pt-br/midias/relatorios/portaria/2022/20221216_portaria_conjunta_n_24_saes_sctie_ms.pdf Portaria Conjunta SAES/SCTIE/MS nº 24, de 7 de dezembro de 2022] aprovou o [https://www.gov.br/conitec/pt-br/midias/protocolos/20221216_pcdt-dmri.pdf Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) para o tratamento da DMRI]