Mudanças entre as edições de "Distração Osteogênica Mandibular"

Edição das 17h29min de 27 de junho de 2025

Informações sobre a doença

As anomalias congênitas ou de desenvolvimento dos ossos do crânio e da face constituem um grupo de diversas anomalias congênitas e afetam significativa parcela da população. A patogênese destas condições é desafiadora, pois parecem decorrer de interações entre diferentes genes e fatores ambientais. A manifestação clínica mais comum e desencadeadora da sequência de eventos é a micrognatia. Essa anomalia importante do tamanho da mandíbula caracteriza diversas situações clínicas nas quais esses ossos são pouco desenvolvidos (hipoplásicos) ou menores do que o padrão de normalidade.

Estas anomalias constituem as causas mais comuns de mal oclusão esquelética no adulto, com uma prevalência de 1 para cada 1.500 nascidos vivos4 e podem ocorrer de forma esporádica ou como parte de mais de 400 síndromes.

Os indivíduos com micrognatia podem ainda apresentar fissura palatina e comprometimento alimentar. Alterações dento-esqueletais e prejuízos estéticos além dos funcionais são frequentemente observados ao longo do crescimento.

Diversas condições clínicas se caracterizam pela presença de mandíbula hipoplásica ou micrognatia, a mais comum é a sequência de Pierre Robin (SPR), que pode ser isolada ou sindrômica. A microssomia craniofacial (MC) e a síndrome de Treacher Collins (STC) são as síndromes craniofaciais que mais frequentemente cursam com SPR.

Quanto maior o comprometimento do tamanho da mandíbula, maior a chance do comprometimento funcional, especialmente respiratório e alimentar.

Embora algumas crianças com micrognatia sejam assintomáticas ou possam ser tratadas apenas com medidas conservadoras, grande parte dos pacientes tem significativo comprometimento respiratório e da deglutição, necessitando de intervenção cirúrgica. A terapia conservadora pode incluir desde a colocação do neonato na posição prona (atentar para o risco de morte por sufocamento) até o uso de cânulas nasofaríngeas.

Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas da Distração Osteogênica Mandibular

Em fevereiro de 2019, o procedimento de Distração Osteogênica Mandibular foi aprovado para o tratamento de anomalias congênitas ou de desenvolvimento dos ossos do crânio, sendo necessário protocolo de uso desta técnica. A elaboração desse PCDT teve como base para sua estruturação o processo preconizado pelo Manual de Desenvolvimento de Diretrizes da Organização Mundial da Saúde e pela Diretriz Metodológica de Elaboração de Diretrizes Clínicas do Ministério da Saúde.

Serão contemplados neste PCDT pacientes cursando com sequência de Pierre-Robin ou com apneia obstrutiva do sono de grau moderado a grave em decorrência destas alterações e com necessidade de avanço, classificados de acordo com os seguintes códigos:

- Q87.0 - Síndromes com malformações congênitas afetando predominantemente o aspecto da face;

- Q75.4 - Disostose mandíbulo-facial;

- Q67.4 - Outras deformidades congênitas do crânio, da face e da mandíbula;

- K07.0 - Anomalias importantes (major) do tamanho da mandíbula;

- K076 - Transtornos da articulação temporomandibular.

CRITÉRIOS DE INCLUSÃO:

Pessoas cursando com sequência de Pierre-Robin; ou necessidade de avanço mandibular ≥10 mm em pessoas com SAOS de grau moderado a grave associada a hipoplasias mandibulares ou outras alterações de ossos da face.

CRITÉRIOS DE EXCLUSÃO:

Pessoas que apresentem SAOS decorrente de outras condições que não alterações crânio buco-maxilo-faciais.

CASOS ESPECIAIS:

De Anquilose temporomandibular que consiste na fusão das superfícies articulares por tecido ósseo ou fibroso. É uma condição que pode causar grave comprometimento da mastigação, respiração, fala, higiene oral e assimetria facial além do impacto psicológico.

ABORDAGEM TERAPÊUTICA da Sequência de Pierre-Robin:

Tratamento Conservador:

No tratamento não cirúrgico, em casos leves, o posicionamento prono pode ser utilizado; já para o uso de oxigênio suplementar ou obturador palatino não há comprovação de sua eficácia. Existem evidências controversas de modalidades como tubo nasofaríngeo (TNF) ou terapia por máscara com pressão positiva contínua nas vias aéreas (CPAP), para contornar a obstrução das vias aéreas causada pela base da língua9,63, não podendo ser recomendados como tratamento definitivo. Entre 20-50% dos neonatos com SPR podem ser tratados nãocirurgicamente com sucesso. Alguns neonatos são incapazes de tolerar os stents naso ou orofaríngeos, e esses dispositivos acabam se tornando cada vez mais problemáticos para pais e provedores64, de modo que seu uso não é recomendado. Além disso, essas medidas não cirúrgicas são eficazes apenas se houver crescimento mandibular suficiente no primeiro ano de vida para resolver a glossoptose. Esse crescimento Esse crescimento crítico nem sempre é previsível em todos os pacientes. Não há crescimento real que alcance o tamanho normal da mandíbula na grande maioria dos casos. Os neonatos que são maus candidatos para o tratamento conservador ou nos quais este fracassa são considerados para tratamentos cirúrgicos invasivos. .

A Portaria Conjunta SAES/SCTIE/MS nº 24, de 7 de dezembro de 2022 aprovou o Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) para o tratamento da DMRI