Alterações

O medicamento [[Pirfenidona]], juntamente com outros medicamentos para o tratamento da Hipertensão Pulmonar (HP) associada à Fibrose Pulmonar Idiopática (FPI) - como [[sildenafila]] e [[bosentana]], fornecidos pelo SUS - são indicados nas referidas Diretrizes Clínicas como recomendação negativa fraca, ou seja, a escolha em fazer o não o tratamento depende de cada caso, porém as chances de ser efetivo são baixas <ref> http://www.inipf.com.br/tratamento-da-fpi/diretrizes-do-tratamento-para-FPI.html </ref>.

Em pacientes que apresentem FPI e HP desproporcional à gravidade da doença, ou nos casos que mantenham sintomas e sinais de insuficiência cardíaca estádio III ou IV apesar da terapia otimizada, pode-se considerar a possibilidade do uso de terapia específica para HP como, por exemplo, [[sildenafila]] ou [[bosentana]]. Contudo, é importante ter em mente que as atuais evidências para esse tipo de terapia são mínimas e que, preferencialmente, tal tratamento deva ser instituído por especialistas familiarizados na manipulação de pacientes com HP.