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==Classe terapêutica==
Agente quelante de excesso de cobre no corpo
==Nomes comerciais==
Syprine
==Principais informações==
[[Trientina, cloridrato de|Trientina]] é um composto quelante para a remoção do excesso de cobre no corpo. Está indicado para o tratamento de pacientes com Doença de Wilson com intolerância à penicilamina<ref> [http://primedicin.com.br/wp-content/uploads/2011/07/Syprine_Bula_Primedicin.pdf Bula do medicamento]</ref>.
'''Doença de Wilson'''
Doença de Wilson, ou degeneração hepatolenticular, é uma moléstia hereditária rara, com preponderância em homens. Sua principal característica é o acúmulo de cobre nos tecidos, o que provoca alterações no cérebro, fígado, rins e olhos (anel de Kayser-Fleischer, catarata). A hemólise (anemia devido à destruição das hemácias) está presente somente em casos graves<ref> [https://www.hospitalsiriolibanes.org.br/hospital/especialidades/nucleo-avancado-dor-disturbios-movimentos/Paginas/doenca-wilson.aspx Doença de Wilson]</ref>.
Cerca de metade dos pacientes apresenta sintomas hepáticos e neurológicos. A hepatite culminando em cirrose é a apresentação hepática mais comum, mas alguns pacientes apresentam falência hepática fulminante<ref> [https://www.hospitalsiriolibanes.org.br/hospital/especialidades/nucleo-avancado-dor-disturbios-movimentos/Paginas/doenca-wilson.aspx Doença de Wilson]</ref>.
Os sintomas neurológicos mais comuns são demência (perda da capacidade intelectual), psicose (alteração comportamental), alterações da deglutição e fala, movimentos anormais, como tremores e contrações anormais (distonias), redução da velocidade dos movimentos e incoordenação motora<ref> [https://www.hospitalsiriolibanes.org.br/hospital/especialidades/nucleo-avancado-dor-disturbios-movimentos/Paginas/doenca-wilson.aspx Doença de Wilson]</ref>.
O tratamento é baseado em medicações que reduzem o acúmulo de cobre nos órgãos, sendo que devem ser utilizadas pelo resto da vida. Uma dieta pobre em cobre também é recomendada, evitando-se a ingestão de cogumelos, nozes, chocolate, frutas secas, fígado e frutos do mar<ref> [https://www.hospitalsiriolibanes.org.br/hospital/especialidades/nucleo-avancado-dor-disturbios-movimentos/Paginas/doenca-wilson.aspx Doença de Wilson]</ref>.
Em casos severos, pode ser necessário um transplante de fígado. Medicações sintomáticas podem ser usadas para tratamento de espasmos musculares, rigidez e tremores<ref> [https://www.hospitalsiriolibanes.org.br/hospital/especialidades/nucleo-avancado-dor-disturbios-movimentos/Paginas/doenca-wilson.aspx Doença de Wilson]</ref>.
Se a Doença de Wilson é diagnosticada e tratada de forma apropriada, os indivíduos podem ter uma vida com boa qualidade, sintomas reduzidos e com duração normal. Se não tratada, ela leva a lesões graves no cérebro, fígado e a morte[https://www.hospitalsiriolibanes.org.br/hospital/especialidades/nucleo-avancado-dor-disturbios-movimentos/Paginas/doenca-wilson.aspx Doença de Wilson]</ref>.
==Informações sobre o medicamento/alternativas==
O medicamento [[Trientina, cloridrato de|Trientina]] não está padronizado em nenhum dos programas do Ministério da Saúde, o qual é responsável pela seleção e definição dos medicamentos a serem fornecidos pelos referidos programas. Por esse motivo, não poderá ser fornecido no momento.
Alternativamente, a [[penicilamina]] 205mg é padronizada pelo Ministério da Saúde, através do Componente Especializado da Assistência Farmacêutica, para o tratamento da doença de Wilson, em pacientes diagnosticados com o CID 10 E83.0 (Distúrbios do Metabolismo do cobre), M34.0, M34.1, M34.8 (Esclerodermia), conforme critérios estabelecidos no Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas do Ministério da Saúde.
O acesso ao Componente Especializado da Assistência Farmacêutica se dá através de abertura de processo de solicitação de medicamento, devendo o paciente ou, na sua impossibilidade, o seu cuidador, dirigir-se à Unidade de Assistência Farmacêutica - UFAs para este Componente, a qual o município onde reside está vinculado.
==Referências==
<references>
Agente quelante de excesso de cobre no corpo
==Nomes comerciais==
Syprine
==Principais informações==
[[Trientina, cloridrato de|Trientina]] é um composto quelante para a remoção do excesso de cobre no corpo. Está indicado para o tratamento de pacientes com Doença de Wilson com intolerância à penicilamina<ref> [http://primedicin.com.br/wp-content/uploads/2011/07/Syprine_Bula_Primedicin.pdf Bula do medicamento]</ref>.
'''Doença de Wilson'''
Doença de Wilson, ou degeneração hepatolenticular, é uma moléstia hereditária rara, com preponderância em homens. Sua principal característica é o acúmulo de cobre nos tecidos, o que provoca alterações no cérebro, fígado, rins e olhos (anel de Kayser-Fleischer, catarata). A hemólise (anemia devido à destruição das hemácias) está presente somente em casos graves<ref> [https://www.hospitalsiriolibanes.org.br/hospital/especialidades/nucleo-avancado-dor-disturbios-movimentos/Paginas/doenca-wilson.aspx Doença de Wilson]</ref>.
Cerca de metade dos pacientes apresenta sintomas hepáticos e neurológicos. A hepatite culminando em cirrose é a apresentação hepática mais comum, mas alguns pacientes apresentam falência hepática fulminante<ref> [https://www.hospitalsiriolibanes.org.br/hospital/especialidades/nucleo-avancado-dor-disturbios-movimentos/Paginas/doenca-wilson.aspx Doença de Wilson]</ref>.
Os sintomas neurológicos mais comuns são demência (perda da capacidade intelectual), psicose (alteração comportamental), alterações da deglutição e fala, movimentos anormais, como tremores e contrações anormais (distonias), redução da velocidade dos movimentos e incoordenação motora<ref> [https://www.hospitalsiriolibanes.org.br/hospital/especialidades/nucleo-avancado-dor-disturbios-movimentos/Paginas/doenca-wilson.aspx Doença de Wilson]</ref>.
O tratamento é baseado em medicações que reduzem o acúmulo de cobre nos órgãos, sendo que devem ser utilizadas pelo resto da vida. Uma dieta pobre em cobre também é recomendada, evitando-se a ingestão de cogumelos, nozes, chocolate, frutas secas, fígado e frutos do mar<ref> [https://www.hospitalsiriolibanes.org.br/hospital/especialidades/nucleo-avancado-dor-disturbios-movimentos/Paginas/doenca-wilson.aspx Doença de Wilson]</ref>.
Em casos severos, pode ser necessário um transplante de fígado. Medicações sintomáticas podem ser usadas para tratamento de espasmos musculares, rigidez e tremores<ref> [https://www.hospitalsiriolibanes.org.br/hospital/especialidades/nucleo-avancado-dor-disturbios-movimentos/Paginas/doenca-wilson.aspx Doença de Wilson]</ref>.
Se a Doença de Wilson é diagnosticada e tratada de forma apropriada, os indivíduos podem ter uma vida com boa qualidade, sintomas reduzidos e com duração normal. Se não tratada, ela leva a lesões graves no cérebro, fígado e a morte[https://www.hospitalsiriolibanes.org.br/hospital/especialidades/nucleo-avancado-dor-disturbios-movimentos/Paginas/doenca-wilson.aspx Doença de Wilson]</ref>.
==Informações sobre o medicamento/alternativas==
O medicamento [[Trientina, cloridrato de|Trientina]] não está padronizado em nenhum dos programas do Ministério da Saúde, o qual é responsável pela seleção e definição dos medicamentos a serem fornecidos pelos referidos programas. Por esse motivo, não poderá ser fornecido no momento.
Alternativamente, a [[penicilamina]] 205mg é padronizada pelo Ministério da Saúde, através do Componente Especializado da Assistência Farmacêutica, para o tratamento da doença de Wilson, em pacientes diagnosticados com o CID 10 E83.0 (Distúrbios do Metabolismo do cobre), M34.0, M34.1, M34.8 (Esclerodermia), conforme critérios estabelecidos no Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas do Ministério da Saúde.
O acesso ao Componente Especializado da Assistência Farmacêutica se dá através de abertura de processo de solicitação de medicamento, devendo o paciente ou, na sua impossibilidade, o seu cuidador, dirigir-se à Unidade de Assistência Farmacêutica - UFAs para este Componente, a qual o município onde reside está vinculado.
==Referências==
<references>