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O Relatório de Recomendação da CONITEC
O Protocolo Clínico e Diretriz Terapêutica (PCDT) atual da FC do Ministério da Saúde (MS), publicado pela Portaria SAS/MS nº 08, de 15 de agosto de 2017, preconiza tratamento tradicional com a remoção das secreções das vias aéreas com o uso de alfadornase, visando melhorar o volume expiratório forçado no primeiro segundo (VEF1), diminuir a frequência das exacerbações respiratórias, melhorar a qualidade de vida e a hiperinsuflação pulmonar e, com o tobramicina inalatória, para a manutenção e melhora da função pulmonar, redução da contagem de colônias de Pseudomonas aeruginosa no escarro e redução das internações.
A insuficiência respiratória pode ser definida como a inabilidade da bomba respiratória e dos pulmões de manterem trocas gasosas adequadas, caracterizando-se por anormalidade da gasometria arterial. Na FC, a obstrução grave das vias respiratórias e as bronquiectasias inflamatórias resultam em retenção de secreção, aumento da dispneia, hiperinsuflação, incompatibilidade de perfusão, diminuição da força muscular, incapacitando a manutenção da oxigenação normal. Quando isso ocorre, uma vasoconstrição hipóxica reflexa ocorre com aumento da pressão arterial dentro da circulação pulmonar, sobrecarga ventricular direita e, eventualmente, cor pulmonale.  Clinicamente, a Ventilação Não Invasiva (VNI) é usada como adjunto às técnicas de limpeza das vias aéreas, postulando -se que a diminuição da fadiga dos músculos respiratórios e a prevenção do fechamento da via aérea durante expiração prolongada pode levar a um aumento eficaz da ventilação alveolar, melhorando as trocas gasosas e propiciando maior adesão ao tratamento, pela limpeza mais adequada das vias aéreas e diminuição das secreções formadas.
Nas diretrizes clínicas da Sociedade Torácica da Austrália e Nova Zelândia, o comitê de Fibrose Cística (CFA) recomenda a VNI nas seguintes situações: todos os pacientes com insuficiência respiratória aguda que estejam na lista para transplante; nos pacientes com insuficiência ventilatória noturna sintomática; como adjunto na terapia de clearance das vias aéreas nos pacientes com doença grave (quando a dispneia e a fadiga limitam uma limpeza efetiva); para exercício nos pacientes com doença grave (quando a dispneia e a fadiga contribuem para a descontinuação e limitam treino efetivo).
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