Consiste == Hérnia Diafragmática Congênita: == A Hérnia diafragmática congênita consiste em tratamento intrauterinoum defeito (orifício) no diafragma (músculo que separa as estruturas abdominais das torácicas), indicado pelo qual os órgãos abdominais passam para correção o interior do tórax (Figura 1). A presença dessas vísceras abdominais na cavidade torácica impede o adequado crescimento e maturação dos pulmões. De causa pouco conhecida, a incidência da HDC é de 1/2500 a 1/5000 nascidos vivos. Oitenta e quatro por cento das lesões são do lado esquerdo do diafragma, 13% são do lado direito e 3% são bilaterais. Em aproximadamente metade dos casos, são encontradas outras anomalias estruturais e/ou genéticas associadas, sendo a taxa de mortalidade neste grupo de Hérnia Diafragmática Congênita em 100%. Considerando-se somente os casos mais gravescom HDC isolada (sem associação com outras alterações anatômicas fetais ou doenças genéticas), as taxas gerais de sobrevida neonatal variam de 50 a 90%. == Diagnóstico: == A ultrassonografia morfológica fetal de 1o trimestre (realizada de 11 a 13 semanas e 6 dias de gravidez) permite a suspeita ou mesmo a identificação (diagnóstico) da HDC. Geralmente Na maioria dos casos, nesta fase ainda precoce da gravidez, a HDC não é realizado entre visível com a 24ª ultrassonografia. No entanto, boa parte dos fetos que apresentam o defeito têm aumento da medida da translucência nucal (TN, líquido que fica na porção posterior do pescoço do feto, o mesmo usado para cálculo de risco para síndrome de Down), o que requer reavaliações ultrassonográficas mais frequentes eum detalhado exame morfológico de 2o trimestre. Assim sendo, mesmo que a HDC não seja confirmada no morfológico de 1o trimestre, com certeza será identificada em exames subsequentes. O exame morfológico de 2o trimestre (18 a 24 semanas de gravidez) permite não somente a confirmação do diagnóstico da HDC, mas também a avaliação de algumas características associadas ao defeito que possibilitam a definição de prognósticos (evoluções mais prováveis). Isso contribui sobremaneira para a definição da melhor conduta a ser oferecida a cada gestante.28ª semana As características ultrassonográficas associadas à HDC, que são levadas em consideração para a definição de gestaçãoprognósticos, são a posição do fígado e uma medida chamada de relação pulmão/cabeça (RPC). A Cirurgia Fetal Quando há herniação de parte do fígado para correção o interior do tórax e a medida da RPC é menor do que 1,0, a HDC é extremamente grave (mal prognóstico) e a possibilidade de Hérnia Diafragmática Congênita sobrevida pós-natal é realizada por fetoscópiapróxima de zero. Uma técnica endoscópica Por outro lado, quando não há herniação hepática para o tórax, ou quando esta herniação ocorre, mas a RPC é igual ou maior do que utiliza um instrumento denominado fetoscópio 1,0, a HDC é menos grave (bom prognóstico) e a chance de sobrevida pós-natal chega a 70%. == Tratamentos: == As possibilidades de conduta para avaliar os casos de HDC consistem em tratamentos que iniciam antes do nascimento e se estendem ao período pós-natal, ou tratar tratamentos realizados somente após o feto, durante nascimento. A experiência mundial sobre o tratamento da HDC sugere que o período gestacionalmelhor caminho para os casos de HDC menos graves (bom prognóstico) seja somente a conduta pós-natal. Considerada minimamente invasivaPara os casos de HDC de mal prognóstico, a Oclusão sugestão é que o tratamento inicie no pré-natal (com a oclusão traqueal endoscópica fetal possibilita ) e continue após o nascimento. Os bebês que apresentam HDC de melhor prognóstico podem ser operados somente após o nascimento. Depois de um período de estabilização na UTI neonatal, a expansão cirurgia definitiva de fechamento do pulmão comprimidodiafragma é realizada pelo cirurgião pediátrico. AssimA chance de sobrevida com alta do berçário para estas crianças fica em torno de 70%, o procedimento pois há diferenças de conduta entre os diversos centros que recebem estes pacientes. A '''oclusão traqueal endoscópica fetal (FETO)''' é feito a partir da uma intervenção intrauterina caracterizada pela colocação de um balão endotraquealdestacável dentro da traqueia fetal para promover o crescimento pulmonar em fetos com hérnia diafragmática congênita e está indicada em casos graves dessa patologia. Só pode ser realizado A medida mais indicada por estudos de metanálise e ensaios clínicos para definir a gravidade na hérnia diafragmática congênita é a “relação pulmão/cabeça observada/esperada” (definida como grave se < 25%). A realização da FETO, em ambiente hospitalarcasos graves e selecionados de hérnia diafragmática congênita, está bem estabelecida. GeralmenteEstudos clínicos randomizados e metanálises confirmam seus benefícios e melhor prognóstico desses neonatos, quando bem indicados e comparados ao acompanhamento expectante com correção pós-natal. Nos casos de HDC grave, a utilização '''oclusão traqueal endoscópica fetal''' pode ser realizada entre 24 e 28 semanas de anestesia local gravidez. Entre 32 e 34 semanas de gravidez o balão traqueal é retirado e sedação para a gestanteaguarda o início do trabalho de parto em casa. Após o nascimento, o recém-nascido passa por um período de estabilização na UTI, depois é submetido à cirurgia definitiva de fechamento do diafragma pelo cirurgião pediátrico. A chance de sobrevida com alta do berçário para estas crianças fica em torno de 50% (o que seria próximo de zero se somente a conduta pós-natal fosse adotada). == A oclusão endoscópica traqueal fetal e geral para o fetoSUS == '''O procedimento não é padronizado no SUS.''' == Procedimentos Padronizados no SUS: == No SUS são disponibilizados procedimentos cirúrgicos pós natal: 04.07.04.004-8 - HERNIOPLASTIA DIAFRAGMATICA (VIA ABDOMINAL); 04.07.04.005-6 - HERNIOPLASTIA DIAFRAGMATICA (VIA TORACICA). == Referência Bibliográfica: == https://www.scielo.br/j/rba/a/tdyXh8f5DbzhSTtbxTQzPhs/?lang=pt https://www.gestarcmf.com.br/hernia-diafragmatica-congenita-hdc-2-2/ http://sigtap.datasus.gov.br/tabela-unificada/app/sec/inicio.jsp https://sistemas.cfm.org.br/normas/arquivos/pareceres/BR/2025/2_2025.pdf