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Miopia degenerativa

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--==Miopia degenerativa--== 
A miopia patológica representa um subgrupo da miopia que afeta até 3% da população mundial. [1,2]   A perda de visão relacionada à miopia patológica é de grande importância clínica, pois pode ser progressiva, irreversível e afeta os indivíduos durante seus anos mais produtivos. A alta miopia é definida como erro de refração de pelo menos -6,00 D  ou um comprimento axial de 26,5 mm ou mais [2]. A definição de miopia patológica em estudos iniciais foi inconsistente e principalmente girava em torno de uma combinação de erro de refração e comprimento axial, que pode simplesmente refletir um alto grau de miopia. Além disso, não houve evidência clara para os valores de corte escolhidos. Nos últimos anos, a definição de miopia patológica mudou para "a presença de maculopatia miópica igual ou mais grave que a atrofia coriorretiniana difusa". [3] A maculopatia míope inclui atrofia coriorretiniana difusa, atrofia coriorretiniana irregular, fissuras da membrana de Bruch (“laquer cracks”), neovascularização de coróide miópica (NVC miópica) e atrofia macular relacionada à NVC.
 ==Epidemiologia== 
A prevalência global geral é estimada em 0,2-3,8% com variabilidade regional, mas definições variadas de miopia patológica usadas em estudos epidemiológicos iniciais podem limitar a comparabilidade dos achados. [4] A prevalência de deficiência visual relacionada à miopia patológica foi relatada como 0,1%-0,5% em estudos europeus e 0,2% a 1,4% em estudos asiáticos. [5]
 ==Fisiopatologia== 
Os principais fatores propostos para o desenvolvimento da miopia patológica são o alongamento do comprimento axial e o  estafiloma posterior. [6]  As forças biomecânicas relacionadas ao alongamento axial do olho resultam no alongamento das camadas oculares e no afinamento progressivo da retina, coróide e esclera. [2]
 ==Fatores de risco== 
Ambos os fatores ambientais e genéticos desempenham um papel no desenvolvimento da miopia, que é discutido no artigo correspondente. Atualmente, os papéis das variantes genéticas associadas à miopia conhecidas não foram bem estabelecidos no desenvolvimento da miopia patológica. [7] Os fatores de risco primários para miopia patológica incluem idade avançada, maior comprimento axial e maior equivalente esférico míope. [4]  
==Classificação== 
Dada a falta de uma definição e terminologia centralizada para miopia patológica, um grupo internacional de especialistas em alta miopia desenvolveu uma classificação simplificada e sistemática baseada em uma meta-análise de miopia patológica (META-PM). [13] A maculopatia míope foi classificada em cinco categorias diferentes com base na alteração atrófica.
  • Categoria 0: sem lesões maculares degenerativas • Categoria 1: apenas fundo em mosaico • Categoria 2: atrofia coriorretiniana difusa • Categoria 3: atrofia coriorretiniana irregular • Categoria 4: atrofia macular 
Recentemente, observou-se que muitos pacientes com alterações maculares de miopia patológica não são suficientemente representados por um sistema de classificação centrado na atrofia. Um sistema de classificação ATN recentemente proposto para maculopatia míope inclui componentes atróficos (A), tracionais (T) e neovasculares (N). [6]
Diagnóstico clínico
O ==Procedimentos de diagnóstico ==  Retinografia fluorescente é baseado no exame útil para avaliar pacientes míopes quanto ao desenvolvimento de CNV. As primeiras imagens podem mostrar defeitos de transmissão em manchas ou áreas de atrofia do EPR na mácula e/ou ao redor do disco óptico. A angiografia pode identificar rachaduras ("lacker cracks") nas fases inicial e de trânsito pela distribuição linear do defeito de fundo transmissão. Na miopia patológica, o desenvolvimento da NVC tende a ser menor e menos exsudativo em comparação com a NVC observada na DMRI. A CNV míope pode aparecer como um foco de olho hiperfluorescência com identificação uma borda de aspectos característicoshipofluorescência correspondente à hiperpigmentação na borda da lesão. Qualquer hemorragia associada resultará em fluorescência bloqueada. O vazamento é visto em imagens tardias com ou sem desfoque da borda pigmentada. O vazamento presente na NVC míope é mais sutil do que na NVC relacionada à DMRI.   A angiografia com indocianina verde (ICG) pode ser mais sensível para detectar CNV, pois o vazamento vascular na miopia patológica é tipicamente menos proeminente do que na patologia relacionada à DMRI e pode ser mais facilmente ignorado na angiografia com fluoresceína. falta OCT de domínio espectral (SD-OCT) tem sido o método preferido de acompanhamento de CNV míope ao longo do tempo. Embora FA ou ICG sejam mais sensíveis para detecção, SD-OCT é um método não invasivo, quantificável e amplamente disponível para monitorar CNV. A CNV será visível como uma lesão hiper-reflexiva sub-retiniana com ou sem fluido intra-retiniano, fluido sub-retiniano ou descolamento do epitélio pigmentar. A topografia física do estafiloma e as camadas finas da retina representam desafios para a interpretação da OCT no paciente míope. No entanto, a resolução é adequada para a maioria dos pacientes. A OCT de domínio espectral também permite a detecção de causa foveosquise míope ou formação de buraco macular . Por esta razão, avaliar pacientes com SD-OCT permite uma melhor demonstração da anatomia macular em comparação com um exame bimoscosópico.[8]  A angiografia por OCT (OCT-A) surgiu mais plausível recentemente como uma técnica não invasiva para detectar e confirmar a degeneração presença de CNV míope. [14] [15] Um estudo identificou que uma maior densidade de comprimento de vaso na NVC em OCT-A foi correlacionada com maior resistência à terapia anti-VEGF e teste diagnóstico conforme descrito abaixopode indicar um pior prognóstico sem injeções mais frequentes. [16] Outro estudo identificou ramificações vasculares e anastomoses/alças na OCT-A como indicadores de atividade de CNV. [17]
Procedimentos Recentemente, OCT de diagnósticofonte de varredura (SS-OCT) e campo ultralargo (UWF) foram implementados para avaliar vários tecidos afetados pela miopia patológica. Os dados fornecidos por essas novas técnicas de imagem podem ajudar na compreensão da fisiopatologia da miopia patológica, bem como novas abordagens terapêuticas. [18]
Angiografia Fluoresceínicaé útil para avaliar pacientes míopes quanto ao desenvolvimento de CNV. As primeiras imagens podem mostrar defeitos de transmissão em manchas ou áreas de atrofia do EPR na mácula e/ou ao redor do disco óptico. A angiografia pode identificar rachaduras na laca nas fases inicial e de trânsito pela distribuição linear do defeito de transmissão. Na miopia patológica, o desenvolvimento da CNV tende a ser menor e menos exsudativo em comparação com a CNV observada na DMRI. A CNV míope pode aparecer como um foco de hiperfluorescência com uma borda de hipofluorescência correspondente à hiperpigmentação na borda da lesão. Qualquer hemorragia associada resultará em fluorescência bloqueada. O vazamento é visto em imagens tardias com ou sem desfoque da borda pigmentada. O vazamento presente na CNV míope é mais sutil do que na CNV relacionada à AMD,  
A angiografia com indocianina verde (ICG) pode ser mais sensível para detectar CNV, pois o vazamento vascular na miopia patológica é tipicamente menos proeminente do que na patologia relacionada à DMRI e pode ser mais facilmente ignorado na angiografia com fluoresceína. Apesar dos achados mais sutis em estudos de imagem com CNV míope em comparação com aqueles com CNV relacionada à AMD, os pacientes geralmente notam que essas lesões menores alteram significativamente a percepção visual.  
OCT de domínio espectral (SD-OCT) tem sido o método preferido de acompanhamento de CNV míope ao longo do tempo. Embora FA ou ICG sejam mais sensíveis para detecção, SD-OCT é um método não invasivo, quantificável e amplamente disponível para monitorar CNV. A CNV será visível como uma lesão hiper-reflexiva sub-retiniana com ou sem fluido intra-retiniano, fluido sub-retiniano ou descolamento do epitélio pigmentar. A topografia física do estafiloma e as camadas finas da retina representam desafios para a interpretação da OCT no paciente míope. No entanto, a resolução é adequada para a maioria dos pacientes. A OCT de domínio espectral também permite a detecção de foveosquise míope ou formação de buraco macular . Por esta razão, avaliar pacientes com SD-OCT permite uma melhor demonstração da anatomia macular em comparação com um exame bimoscosópico.[8] A angiografia por OCT (OCT-A) surgiu mais recentemente como uma técnica não invasiva para detectar e confirmar a presença de CNV míope. [14] [15] Um estudo identificou que uma maior densidade de comprimento de vaso na NVC em OCT-A foi correlacionada com maior resistência à terapia anti-VEGF e pode indicar um pior prognóstico sem injeções mais frequentes. [16] Outro estudo identificou ramificações vasculares e anastomoses/alças na OCT-A como indicadores de atividade de CNV. [17]
Recentemente, OCT de fonte de varredura e campo ultralargo (UWF) foram implementados para avaliar vários tecidos afetados pela miopia patológica. A OCT de fonte de varredura usa um laser de varredura de comprimento de onda como fonte de luz e tem menos perda de sensibilidade com a profundidade do tecido do que a OCT de domínio espectral convencional. Usando um comprimento de onda central mais longo, a penetração em tecidos mais profundos e a avaliação aprimorada da coróide e da esclera são potencialmente possíveis. O UWF-OCT é semelhante ao OCT de fonte de varredura, mas usa várias linhas de varredura para gerar mapas de varredura, que têm sido utilizados para visualizar estafilomas posteriores, retinosquise macular míope e mácula em forma de cúpula. Os dados fornecidos por essas novas técnicas de imagem podem ajudar na compreensão da fisiopatologia da miopia patológica, bem como novas abordagens terapêuticas. [18]
==Tratamento==
A primeira terapia amplamente adotada para CNV em miopia patológica foi a ablação a laser fototérmica dos novos vasos. Esse tratamento foi complicado por uma alta taxa de recorrência e a tendência das cicatrizes de fotocoagulação se expandirem com o tempo, aumentando o risco de perda da visão central à medida que a borda da cicatriz do laser invadia ou expandia para a fóvea. [8]
 
 
PDT
 
 
A terapia fotodinâmica (PDT) substituiu o laser térmico no final da década de 1990, apoiada por evidências do estudo Verteporfin in Photodynamic Therapy (VIP). A vantagem da TFD foi o potencial de direcionar seletivamente os vasos neovasculares com menor dano colateral à retina, EPR e coróide e limitar o desenvolvimento de grandes cicatrizes observadas no tratamento com laser fototérmico. O estudo VIP mostrou que o PDT foi melhor do que o placebo na redução da perda de visão moderada em 12 meses. No entanto, aos 24 meses, não houve diferença estatisticamente significativa entre os braços de tratamento. [2]   A TFD foi limitada pela observação de que até 13% ainda apresentam perda moderada da visão apesar do tratamento e até 57% apresentam vazamento persistente em um ano.  
 
 
Injeções intravítreas com anti-VEGFs
 
 
A terapia com fator de crescimento endotelial antivascular (VEGF) é agora considerada a intervenção de primeira linha para olhos com CNV míope. [8]   A evidência inicial foi baseada principalmente em estudos retrospectivos e na experiência clínica. Um número crescente de estudos prospectivos e randomizados foi publicado ou está em andamento. Um desses ensaios foi o RADIANCE ( A Randomized Controlled Study of Ranibizumab in Patients with Choroidal Neovascularization Secondary to Pathologic Myopia), um estudo multicêntrico, randomizado e controlado comparando o ranibizumabe intravítreo à TFD no tratamento de CNV míope. Este estudo relatou melhora da acuidade visual em 12 meses no braço de tratamento com ranibizumabe. [20]    O estudo REPAIR (O estudo multicêntrico prospectivo de ranibizumabe na neovascularização coroidal devido à miopia patológica também demonstrou a eficácia e a segurança do ranibizumabe na NVC míope. [21] Enquanto isso, o estudo MYRROR ( Intravitreal Aflibercept Injection in Patients with Myopic Choroidal Neovascularization ) descobriu que o aflibercept é eficaz e seguro em CNV míope em uma população asiática. [22] Os dados atuais indicam que os pacientes têm maior probabilidade de apresentar resposta clínica e resolução da NVC em 1-3 injeções em comparação com injeções contínuas de longo prazo na degeneração macular complicada por CNV. [20] Atualmente, ranibizumabe 0,5 mg é aprovado pela ANVISA e FDA para o tratamento de CNV míope.
 ==Cirurgia==  
Pacientes com diminuição da visão no cenário de maculoesquise ou foveoesquise podem se beneficiar da vitrectomia para aliviar a tração na fóvea e prevenir a formação de buracos maculares ou descolamento macular da retina. No entanto, 80% das pessoas com descolamento da fóvea e 50% das pessoas com retinosquise podem ter uma visão melhorada após a cirurgia. [2]  O tamponamento com gás ou óleo de silicone é essencial em casos de buraco macular com ou sem descolamento, pois estimula a reaposição das camadas retinianas. O peeling da membrana limitante interna, da mesma forma, é visto como um recurso importante para alívio da tração e melhora das taxas de fechamento do buraco macular.
Descolamentos de retina também podem se desenvolver. Se confinados à área do estafiloma, às vezes podem ser monitorados sem intervenção. A cirurgia imediata é indicada se qualquer progressão for identificada. Relata-se que o uso de um faixa (buckle) macular para tratar o estafiloma, bem como a tração ou descolamento contínuo do vítreo, apresenta taxas de reinserção foveal mais altas do que a vitrectomia isolada em casos de descolamento recorrente. A retinopexia macular direta, mesmo sem vitrectomia, teve boas taxas de recolocação da retina, provavelmente devido à alteração da distribuição das forças vetoriais, permitindo um melhor contato do EPR com a retina neurossensorial. No entanto, esta abordagem é geralmente considerada de segunda linha devido a complicações pós-operatórias, como metamorfopsia e alteração da circulação coróide.descolamento de retina e buraco macular foram alcançados com maior frequência com retinopexia macular do que com vitrectomia. [19]  No entanto, o papel da indentação macular ainda é controverso.
 ==Complicações== 
As complicações associadas à morbidade visual na miopia patológica incluem afinamento e atrofia progressivos, resultando em perda de fotorreceptores, desenvolvimento de NVC, buraco macular , descolamentos de epitélio pigmentado (DEPs) e descolamentos maculares ou foveais. Espera-se que 90% dos pacientes com NVC tenham atrofia ao redor de qualquer NVC previamente tratada e com regressão. [2]   O descolamento periférico da retina é outra complicação.
Prognóstico
O declínio visual progressivo na forma ==Tratamento de afinamento coriorretiniano progressivomiopia degenerativa no SUS==  De acordo com as complicações incidentes, atrofia diferentes modalidades de tratamento podem ser utilizadas. As pricipais para tratar NVC e alongamento das cicatrizes existentes é esperado em cerca descolamentos de 40% dos pacientes com miopia patológicaretina são respectivamente:   Procedimento: 04.05.03. [2] Em um estudo durante um período 005-3 - INJEÇÂO INTRA-VÍTREO  Valores Serviço Ambulatorial: R$ 82,28 Serviço Hospitalar: R$ 0,00 Total Ambulatorial: R$ 82,28 Serviço Profissional: R$ 0,00 Total Hospitalar: R$ 0,00  Entretanto, cabe lembrar que tratamento de 6 anosNVC com anti-VEGFs (aflibecepte, 1ranibizumabe ou bevacizumabe) não estão contemplados no PCDT do Ministério da Saúde. Porém,o tratamento de NVCs miópicas está na bulas dos 2% dos olhos míopes desenvolveram miopia patológica e 17% primeiros. O tratamento off-label com miopia patológica existente apresentaram progressãobevacizumabe para NVC miópica tem respaldo científico.   Procedimento: 04.05.03. A gravidade da miopia basal e o comprimento axial foram fortes preditores de piora do prognóstico017-7 - VITRECTOMIA POSTERIOR COM INFUSÃO DE PERFLUOCARBONO/ÓLEO DE SILICONE/ENDOLASER  Valores Serviço Ambulatorial: R$ 0, e esses fatores foram associados a pior acuidade visual e qualidade de vida relacionada à visão00 Serviço Hospitalar: R$ 3. [23]698,94
PrevençãoTotal Ambulatorial: R$ 0,00 Serviço Profissional: R$ 1.002,90
Estudos recentes estão surgindo sugerindo intervenções que podem ajudar a diminuir o risco de progressão da miopia (consulte httpsTotal Hospitalar://eyewiki.aao.org/Myopia#Primary_Prevention )R$ 4.701,84
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