Alterações

<ref>[https://consultas.anvisa.gov.br/#/medicamentos/25351150227201964/1320124?substancia=23499&situacaoRegistro=V Classe terapêutica do medicamento Zavesca ®- Registro ANVISA] Acesso 08/05/2020 </ref>

Outros produtos do metabolismo e do trato alimentar <ref>[https://wwwatcddd.whoccfhi.no/atc_ddd_index/?code=A16&showdescription=no Grupo ATC] Acesso 08/05/2020</ref> - A16AX06 <ref>[https://wwwatcddd.whoccfhi.no/atc_ddd_index/?code=A16AX06 Código ATC] Acesso 08/05/2020</ref>

O medicamento [[miglustate]] é indicado para o tratamento oral da doença de Gaucher do tipo 1 leve a moderada para as quais a terapia de substituição enzimática é considerada inadequada; e para o tratamento das manifestações neurológicas progressivas em pacientes adultos e pediátricos com doença de Niemann-Pick tipo C <ref>[httphttps://wwwconsultas.anvisa.gov.br/datavisa#/fila_bulabulario/index.asp q/?numeroRegistro=112363431 Bula do medicamento Zavesca ® - Bula do profissional] Acesso 08/05/2020</ref>.

[httphttps://conitecbvsms.saude.gov.br/imagesbvs/publicacoes/Rename-2020-finalrelacao_nacional_medicamentos_2024.pdf Relação Nacional de Medicamentos Essenciais - RENAME 20202024]

[httphttps://conitecwww.gov.br/imagesconitec/Relatoriospt-br/Portariamidias/relatorios/portaria/2017/Portaria_conjunta_4_5portaria_conjunta_4_5.pdf Portaria Conjunta SAS/SCTIE/MS nº 4, de 27 22 de junho de 2017] - [httphttps://conitecwww.gov.br/imagesconitec/Protocolospt-br/PCDT___Doenca_de_Gauchermidias/protocolos/portal-portaria-conjunta-no-04-2017-pcdt-gaucher_atualizacao-no-site-01-04-22_sctie-1.pdf Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas da Doença de Gaucher]

O medicamento [[miglustate]] está padronizado pelo Ministério da Saúde para portadores o tratamento da '''doença Doença de Gaucher - CID10 E752E75.2''', por meio do [[Componente Especializado da Assistência Farmacêutica (CEAF)]], '''na apresentação de 100 mg (cápsula)''', sendo necessário o preenchimento dos critérios de inclusão definidos pelo Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas – PCDT da doença. [https://www.saude.sc.gov.br/index.php/documentos/informacoes-geraispt/vigilancia-em-saudeservicos/assistencia-farmaceutica-diaf/componente-especializado-da-assistencia-farmaceutica-ceaf/relacao-estadual-de-medicamentos-do-ceaf/14317-relacao-estadual-de-medicamentos-do-ceaf/file Clique aqui] para verificar se o medicamento compõe a Relação Estadual de Medicamentos do CEAF/SC.

==Avaliação pela desfavorável da CONITEC==

Em julho de 2019, a Comissão Nacional de Incorporação de Tecnologias no SUS (CONITEC) publicou o [httphttps://conitecwww.gov.br/imagesconitec/pt-br/midias/Relatoriosrelatorios/2019/Relatorio_miglustate_Niemann_Pick_465_2019_FINALrelatorio_miglustate_niemann_pick_465_2019_final.pdf Relatório n.de Recomendação nº 465] e a , aprovado pelo Ministério da Saúde por meio da [https://bvsms.saudewww.gov.br/bvsconitec/pt-br/midias/saudelegisrelatorios/sctieportaria/2019/prt0035_24_07_2019portariasctie_32_35.html pdf Portaria SCTIE/MS nº 35, de 23 de julho de 2019] , com a decisão final de <span style="color:red">'''não incorporar o miglustate para manifestações neurológicas da doença de Niemann-Pick tipo C, no âmbito do Sistema Único de Saúde (SUS)</span>. ''' ''Considerou-se que ''as evidências disponíveis não são conclusivas quanto aos ganhos clinicamente relevantes para o paciente com alterações neurológicas decorrentes da Doença de Niemann-Pick Tipo C, devido à escassez de estudos com boa qualidade metodológica, à falta de maior detalhamento em alguns estudos e a resultante baixa qualidade da evidência.''.

<span style="color:red">'''O medicamento [[miglustate]] pertence ao [https://www.saude.gov.br/imagessaude/pdfpt-br/2020composicao/Junesctie/22daf/Elencocomponentes-da-assistencia-defarmaceutica-medicamentosno-dosus/ceaf/grupos-CEAFde-junho2020.pdf medicamentos Grupo 1A] do Componente Especializado da Assistência Farmacêutica (CEAF).'''</span> A aquisição dos medicamentos que compõem o grupo 1A é de responsabilidade exclusiva da União.

A responsabilidade pelo armazenamento, distribuição e dispensação dos medicamentos do Grupo 1 (1A e 1B) é das Secretarias Estaduais de Saúde. Independentemente do Grupo, o fornecimento de medicamentos padronizados no CEAF deve obedecer aos critérios de diagnóstico, indicação de tratamento, inclusão e exclusão de pacientes, esquemas terapêuticos, monitoramento, acompanhamento e demais parâmetros contidos nos Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas (PCDT), estabelecidos pelo Ministério da Saúde, de abrangência nacional <ref>[httphttps://www.saude.gov.br/assistenciasaude/pt-farmaceuticabr/composicao/sctie/medicamentos-renamedaf/componente-especializado-da-assistencia-farmaceutica-ceaf Componente Especializado da Assistência Farmacêutica] Acesso 14/04/2020</ref>.

*'''''As demais referências utilizadas para elaboração deste medicamento constam em forma de link no decorrer do texto.'''''