Agente quelante de excesso de cobre no corpo
[[Classificação Anatômica Terapêutica Química (ATC)]] Sem classificação
==Nomes comerciais==
Syprine
==Principais informaçõesIndicações== [[Trientina, cloridrato de|Trientina]] é um composto quelante para a remoção do excesso de cobre no corpo. Está indicado para o tratamento de pacientes com Doença de Wilson com intolerância à penicilamina<ref> [http://primedicin.com.br/wp-content/uploads/2011/07/Syprine_Bula_Primedicin.pdf Bula do medicamento]</ref>. '''Doença de Wilson''' Doença de Wilson, ou degeneração hepatolenticular, é uma moléstia hereditária rara, com preponderância em homens. Sua principal característica é o acúmulo de cobre nos tecidos, o que provoca alterações no cérebro, fígado, rins e olhos (anel de Kayser-Fleischer, catarata). A hemólise (anemia devido à destruição das hemácias) está presente somente em casos graves<ref> [https://www.hospitalsiriolibanes.org.br/hospital/especialidades/nucleo-avancado-dor-disturbios-movimentos/Paginas/doenca-wilson.aspx Doença de Wilson]</ref>. Cerca de metade dos pacientes apresenta sintomas hepáticos e neurológicos. A hepatite culminando em cirrose é a apresentação hepática mais comum, mas alguns pacientes apresentam falência hepática fulminante<ref> [https://www.hospitalsiriolibanes.org.br/hospital/especialidades/nucleo-avancado-dor-disturbios-movimentos/Paginas/doenca-wilson.aspx Doença de Wilson]</ref>. Os sintomas neurológicos mais comuns são demência (perda da capacidade intelectual), psicose (alteração comportamental), alterações da deglutição e fala, movimentos anormais, como tremores e contrações anormais (distonias), redução da velocidade dos movimentos e incoordenação motora<ref> [https://www.hospitalsiriolibanes.org.br/hospital/especialidades/nucleo-avancado-dor-disturbios-movimentos/Paginas/doenca-wilson.aspx Doença de Wilson]</ref>. O tratamento é baseado em medicações que reduzem o acúmulo de cobre nos órgãos, sendo que devem ser utilizadas pelo resto da vida. Uma dieta pobre em cobre também é recomendada, evitando-se a ingestão de cogumelos, nozes, chocolate, frutas secas, fígado e frutos do mar<ref> [https://www.hospitalsiriolibanes.org.br/hospital/especialidades/nucleo-avancado-dor-disturbios-movimentos/Paginas/doenca-wilson.aspx Doença de Wilson]</ref>.
Em casos severos, pode ser necessário um transplante de fígado. Medicações sintomáticas podem ser usadas para tratamento de espasmos musculares, rigidez e tremores<ref> [https://www.hospitalsiriolibanes.org.br/hospital/especialidades/nucleo-avancado-dor-disturbios-movimentos/Paginas/doenca-wilson.aspx Doença de Wilson]</ref>'''Este medicamento não possui registro na Anvisa. '''
Se a Doença [[Trientina, cloridrato de Wilson é diagnosticada e tratada |Trientina]] está indicado no tratamento de forma apropriada, os indivíduos podem ter uma vida pacientes com boa qualidade, sintomas reduzidos e com duração normaldoença de Wilson que são intolerantes à penicilamina. Se não tratada, ela leva a lesões graves no cérebro, fígado e a morte<ref>[httpshttp://www.hospitalsiriolibanesaccessdata.orgfda.brgov/hospitaldrugsatfda_docs/especialidadesnda/nucleo-avancado-dor-disturbios-movimentos2000/Paginas/doenca19194-wilsonS005_Syprine.aspx Doença de Wilsonpdf Bula FDA]<Acesso em: 06/12/ref>.2016]
==Informações sobre o medicamento==
==Informações sobre o '''O medicamento/alternativas==[[trientina, cloridrato de]] não pertence ao elenco de medicamentos e insumos da Relação Nacional de Medicamentos Essenciais ([[RENAME]]) no âmbito do Sistema Único de Saúde (SUS).'''
O medicamento A [[TrientinaRENAME]] contempla os medicamentos e insumos disponibilizados no SUS por meio dos Componentes Básico, Estratégico e Especializado da Assistência Farmacêutica, cloridrato além de determinados medicamentos de|trientinauso hospitalar. Conforme o Art. 33 do [http://www.planalto.gov.br/ccivil_03/_Ato2011-2014/2013/Decreto/D8065.htm Decreto nº 8.065/2013], a atualização da [[RENAME] não está padronizado em nenhum dos programas do ] compete à Comissão Nacional de Incorporação de Tecnologias no SUS – [[CONITEC]], a qual tem por objetivo assessorar o Ministério da Saúdenas atribuições relativas à incorporação, exclusão ou alteração de tecnologias em saúde pelo SUS, o qual é responsável pela seleção bem como na constituição ou alteração de Protocolos Clínicos e definição dos medicamentos a serem fornecidos pelos referidos programas. Por esse motivo, não poderá ser fornecido no momentoDiretrizes Terapêuticas - PCDT.
Cabe ressaltar que Sendo assim, o referido medicamento [[Trientina, cloridrato de|trientina]] consta no Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas da Doença de Wilson, conforme Portaria Nº 1.318, de 25 de novembro de 2013. No entanto, por não faz parte do elenco de medicamentos para tratamento das doenças contempladas no Componente Especializado estar padronizado em nenhum dos Componentes da Assistência Farmacêutica presente no Anexo 1 da Portaria nº 1554 de 30 de julho de 2013. Ainda , não possui registro na ANVISA e trata-se de medicamento '''importado'''é fornecido pelo Estado.
==Referências==
<references>