Alterações

Nitisinona

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==Classe terapêutica==

Tratamento da tirosinemia hereditária tipo 1Não consta [[Classificação Anatômica Terapêutica Química (ATC)]] - A16AX04

==Nomes comerciais==

Orfadin ==Principais informações== [[Nitisinona]] é um medicamento indicado para o tratamento de pacientes com diagnóstico confirmado de tirosinemia hereditária do tipo 1 (HT-1EMA) em associação com a restrição dietética de tirosina e fenilalanina<ref> [http://www.ema.europa.eu/docs/pt_PT/document_library/EPAR_-_Product_Information/human/000555/WC500049195.pdf Bula do medicamento]</ref>. A tirosinemia é uma doença aonde o organismo não consegue metabolizar o aminoácido tirosina, que é encontrado na maioria das proteínas animais e vegetais. A tirosina é metabolizada ("quebrada") através de um processo de 5 passos, durante os quais é transformada em substâncias inofensivas (e eliminadas pelos rins) ou utilizadas em processos de produção de energia<ref>http://www.hepcentro.com.br/tirosinemia.htm HEPCENTRO Tirosinemia</ref>. A tirosinemia é uma doença rara e causada por uma mutação em um dos genes que codificam as enzimas responsáveis pela metabolização da tirosina, fazendo com que a enzima não seja produzida em quantidade suficiente ou que a sua função seja prejudicada. Assim, ocorre acúmulo da tirosina ou de seus metabólitos ("subprodutos") tóxicos em órgãos como fígado, rins e sistema nervoso central, levando a lesão dos órgãos. Essa mutação é hereditária, transmitida pelos pais através de herança autossômica recessiva<ref>[http://www.hepcentro.com.br/tirosinemia.htm HEPCENTRO Tirosinemia]</ref>.

Essa doença herdada (autossômica recessiva) causa falência hepática, crises de dor neuropáticas, raquitismo e, quando não tratada, pode evoluir para hepatocarcinoma e morte<ref>[http://www.sbtn.org.br/anais_evento_2010/trabalhos/triagem/poster/P097.pdf BITTAR, C. et al. Tirosinemia Tipo 1 no Sul Do Brasil: Experiência do Serviço de Genética Médica do Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA)]</ref>.==Indicações==

O defeito bioquímico da tirosinemia hereditária do tipo 1 (HT-1) consiste numa deficiência da fumarilacetoacetato hidrolase, que é a enzima final da via catabólica da tirosina. A [[nitisinona]] impede a acumulação de metabolitos tóxicos. O tratamento com nitisinona produz um metabolismo normalizado<ref> [http://www.ema.europa.eu/docs/pt_PT/document_library/EPAR_-_Product_Information/human/000555/WC500049195.pdf Bula do medicamento]</ref>'''Nitisinona não possui registro na Anvisa'''.

[[Nitisinona]] é indicado, na União Europeia, para o tratamento de doentes adultos e pediátricos (em qualquer grupo etário) com diagnóstico confirmado de tirosinemia hereditária do tipo 1 (HT-1) em associação com a restrição dietética de tirosina e fenilalanina. <ref>[http://www.ema.europa.eu/docs/pt_PT/document_library/EPAR_-_Product_Information/human/000555/WC500049195.pdf Resumo das características do medicamento] Acesso em: 25/11/2016 </ref>

==Informações sobre o medicamento/alternativas==

'''O medicamento [[nitisinona]] não está padronizado em nenhum dos programas do Ministério da Saúde, o qual é responsável pela seleção e definição dos pertence ao elenco de medicamentos a serem fornecidos pelos referidos programas. Ainda, compete a esse órgão elaborar os Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas para tratamento insumos da patologia que acomete o paciente. Sendo assim, cumpre ser informado que o medicamento referido, por não estar padronizado, não é fornecido pelo Estado.Trata-se Relação Nacional de um medicamento ainda não comercializado Medicamentos Essenciais ([[RENAME]]) no Brasil. Sua aquisição se dá através âmbito do Sistema Único de importaçãoSaúde (SUS).'''

O tratamento da tirosinemia é inicialmente baseado em dieta com restrição de proteínas animais A [[RENAME]] contempla os medicamentos e insumos disponibilizados no SUS por meio dos Componentes Básico, Estratégico e vegetais (fontes Especializado da tirosina). Também podem ser usados medicamentos (como nitisinona)Assistência Farmacêutica, medidas além de suporte (para insuficiência determinados medicamentos de órgãos), além da possibilidade de transplante hepáticouso hospitalar. Uma boa perspectiva futura é Conforme o tratamento através de terapia gênica<ref>Art. 33 do [http://www.hepcentroplanalto.comgov.br/tirosinemiaccivil_03/_Ato2011-2014/2013/Decreto/D8065.htm HEPCENTRO Tirosinemia<Decreto nº 8.065/ref>2013], a atualização da [[RENAME]] compete à Comissão Nacional de Incorporação de Tecnologias no SUS – [[CONITEC]], a qual tem por objetivo assessorar o Ministério da Saúde nas atribuições relativas à incorporação, exclusão ou alteração de tecnologias em saúde pelo SUS, bem como na constituição ou alteração de Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas - PCDT.

O transplante hepático cura a tirosinemiaSendo assim, mas como é um procedimento com riscos e que necessita de medicações e cuidados para toda a vidao referido medicamento, por não é a primeira opção na maioria estar padronizado em nenhum dos casos. Está indicado quando não há resposta satisfatória ao tratamento medicamentoso ou quando há diagnóstico ou forte suspeita Componentes da presença de câncer de fígado. Em alguns casosAssistência Farmacêutica, onde há redução significativa da qualidade de vida pela dieta restritiva, opta-se não é fornecido pelo transplante<ref>[http://www.hepcentro.com.br/tirosinemia.htm HEPCENTRO Tirosinemia]</ref>Estado.

==Referências==

<references>

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