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→Tipos de Epidermólise Bolhosa
Além da forma adquirida (auto-imune), a Epidermólise Bolhosa Adquirida (EBA).
Com manifestações clínicas heterogêneas, a EB compreende fenótipos que envolvem cerca de 16 genes, codificando a laminina, o colágeno, a kindlina e outras proteínas podem estar envolvidas na etiologia da EB. Desta formaAs diversas classificações das EB podem apresentar acometimento dapele e, é também, acometimento extra cutâneo. É importante , para a correta identificação, classificação e planejamento do cuidado, que o indivíduo com EB seja avaliado por uma equipe multiprofissionalmultidisciplinar, contendo: médicos de diferentes especialidades, enfermeiroa qual deve compreender médico, fisioterapeuta, terapeuta ocupacional, nutricionista, odontólogo, enfermeiro, fonoaudiólogo e psicólogo, pois em algumas . Algumas condições extra cutâneas podem levar a à necessidade de avaliação de equipe profissional especializadaem cardiologia, ortopedia, reumatologia, gastroenterologia, dermatologia, nefrologia, entre outras.
A identificação de fatores de risco e da doença em seu estágio inicial dão à Atenção Primária um caráter essencial para um melhor resultado terapêutico e prognóstico dos casos. Do mesmo modo, a adoção da conduta adequada pela equipe responsável pelo atendimento inicial na fase neonatal, com encaminhamento para a rede assistencial e serviços especializados apenas após as medidas iniciais apropriadas e estabilização do paciente.
== Diagnóstico da Epidermólise Bolhosa ==
A suspeita diagnóstica se faz pela A formação de bolhas na pele em locais de trauma mecânico é principal característica clínica da
EB. As bolhas podem ser superficiais como na EBS e resultar em erosões, ou podem ser mais profundas, como na EBJ, EBD e SK e levar a ulcerações. As bolhas podem ser generalizadas, disseminadas para diferentes locais do corpo ou localizadas nas extremidades.
As membranas mucosas oculares, orais, esofágicas, traqueais, geniturinárias e anais podem ser afetadas por erosões, ulcerações e cicatrizes. A fragilidade dos anexos cutâneos pode envolver unhas, que podem se tornar distróficas ou perdidas, e cabelos, levando à alopecia.
O diagnóstico laboratorial pode envolver um combinado de testes moleculares e exames histopatológicos. A aplicação do teste e exame corretos e, consequentemente, a correta classificação de subtipo de EB é de fundamental importância para o correto direcionamento dos
cuidados necessários e para o prognóstico do caso.
== Linha de Cuidados para Pessoas com Epidermólise Bolhosa no Estado de Santa Catarina ==
