Editor
494
edições
Alterações
→Sinais e sintomas oculares
Ainda existem elementos desconhecidos na fisiopatologia da DENMO, incluindo o mecanismo de perda de tolerância e formação de anti-AQP4, patogênese da DENMO soronegativa e os mecanismos pelos quais o anti-AQP4 rompe a barreira hematoencefálica. [8]
== Sinais e sintomas oculares ==
Curiosamente, os pacientes podem inicialmente apresentar uma doença aguda semelhante à gripe (febre, mialgia e dor de cabeça). Mais tarde, sinais e sintomas mais sugestivos e específicos de NMO podem começar a se desenvolver, incluindo neurite óptica ou mielite. O exame oftalmológico pode estar dentro dos limites normais em pacientes assintomáticos ou pré-sintomáticos com DENMO. Pacientes com neurite óptica relacionada à NMO geralmente apresentam edema agudo do disco óptico [8] , mas podem desenvolver atrofia óptica. A cavitação do nervo óptico central pode ser vista como uma sequela de desmielinização e necrose em casos mais graves. [11] Pacientes com neurite óptica em DENMO geralmente apresentam diminuição da acuidade visual, do campo visual ou da visão colorida (dessaturação vermelha). [8]Um defeito pupilar aferente relativo pode ser observado no envolvimento unilateral ou bilateral, mas assimétrico do nervo óptico. [8]
Mais tarde, sinais e sintomas mais sugestivos e específicos de NMO podem começar a se desenvolver, incluindo neurite óptica ou mielite.
As manifestações de envolvimento da medula espinhal são paraparesia ou tetraparesia, bem como disfunção esfincteriana. [11]
Ao contrário da neurite óptica relacionada à EM, os pacientes com DENMO podem ter um prognóstico visual pior após a neurite óptica e muitos pacientes ficam com deficiência visual residual. [10]
DENMO geralmente segue um curso recidivante e crônico [9] com ataques agudos recorrentes de mielite transversa e/ou neurite óptica unilateral ou bilateral com apenas recuperação parcial ou nenhuma. [8]
A mielite transversa na DENMO é frequentemente grave, causando uma síndrome completa da medula espinhal envolvendo todas as três principais vias neurológicas (motora, sensorial e autonômica). Isso pode resultar em sintomas e sinais permanentes (por exemplo, paraparesia ou quadriparesia, espasmos tônicos paroxísticos, disfunção da bexiga e perda sensorial), bem como progressão radiográfica para atrofia da medula espinhal. [7] [8] [9]
Embora a neurite óptica na DENMO possa se assemelhar superficialmente à EM, a neurite óptica relacionada à DENMO tende a ser mais grave, mais extensa, com maior probabilidade de ser bilateral, recorrente e com menor probabilidade de recuperação do que a neurite óptica visto em MS. [8]A neurite óptica observada em DENMO é mais provável de ter envolvimento bilateral rapidamente sequencial ou simultâneo e também envolver o quiasma óptico. Muitos pacientes com ou sem tratamento ficam com perda visual residual grave com acuidade de 20/200 ou pior. [7] [8]
Uma síndrome de área postrema também pode se desenvolver na DENMO devido ao envolvimento da medula e se manifesta como soluços intratáveis ou náuseas e vômitos e narcolepsia sintomática. [7] [8]
== Diagnóstico ==
