Ventilação Mecânica não Invasiva Domiciliar Para Tratamento da Fibrose Cística Associada a Insuficiência Respiratória Avançada

Informações Sobre a Doença

A fibrose cística (FC), também chamada de mucoviscidose, é uma doença genética autossômica recessiva e multissistêmica que tem como principal causa de morte a insuficiência respiratória. A prevalência da FC é maior na população caucasiana, com taxa de portadores de 1 em 25 e uma incidência de 1 em cada 2.500 nascidos vivos no Reino Unido, onde afeta mais de 10.000 pessoas. Pode estar presente em todos os grupos étnicos, com incidência em torno de 1:3.000 nascidos vivos. No Brasil, estima-se uma incidência variável em torno de 1:7.0004. A vida média dos pacientes com FC tem aumentado nos últimos anos, ultrapassando a terceira década, resultado do diagnóstico precoce e do tratamento especializado instituído nas fases iniciais da doença.

A doençapulmonar resultante da FC é responsável pela maior morbimortalidade dos pacientes, já que o ciclo de infecção, inflamação e remodelamento brônquico acelera e contribui para o desenvolvimento da doença pulmonar obstrutiva crônica e irreversível. Nela ocorre progressiva perda de função pulmonar pelas infecções e inflamações repetitivas, pelas bronquiectasias e pela insuficiência respiratória que se instala no estágio final da doença. Pacientes com FC e doença pulmonar avançada apresentam um dilema terapêutico, uma vez que a intubação endotraqueal e a ventilação mecânica estão associadas a maior morbimortalidade dessa população. A intubação raramente é empregada, ao menos que em condições extremas.

O Relatório de Recomentação de Procedimento com Ampliação de uso da ventilação não invasiva no tratamento das manifestações pulmonares crônicas e graves de pacientes com Fibrose Cística

A PORTARIA SCTIE/MS Nº 31, DE 31 DE MARÇO DE 2022 aprovou o Relatório de Ampliação de uso da ventilação não invasiva no tratamento das manifestações pulmonares crônicas e graves de pacientes com Fibrose Cística .

• Critérios de Inclusão:

A PORTARIA SCTIE/MS Nº 31, DE 31 DE MARÇO DE 2022 Torna pública a decisão de ampliar o uso, no âmbito do Sistema Único de Saúde - SUS, do procedimento ventilação mecânica não invasiva domiciliar para o tratamento de pacientes com fibrose cística associada a insuficiência respiratória avançada.

Conforme determina o art. 25 do Decreto nº 7.646/2011, as áreas técnicas terão o prazo máximo de 180 (cento e oitenta) dias para efetivar a oferta no SUS.

O Relatório de Recomendação da CONITEC

A fisioterapia há muito desempenha um papel importante no manejo respiratório da FC e teve que se adaptar às mudanças no padrão da doença desde a infância até a idade adulta. O papel do fisioterapeuta não se limita à desobstrução das vias aéreas, mas também inclui incentivo e aconselhamento sobre exercícios, postura e mobilidade, terapia inalatória e, nas fases posteriores do processo da doença, suporte respiratório não invasivo.

A fisioterapia é uma parte do tratamento da FC que pode ser muito difícil de ser cumprida, uma vez que requer regularidade ao longo da vida do paciente. Entretanto, a adesão ao tratamento é fundamental e as preferências, estilo de vida e personalidade do paciente devem sempre ser levadas em consideração.

Atualmente, existe uma gama de dispositivos fisioterápicos que conferem independência aos pacientes, tais como máscaras e equipamentos de pressão expiratória positiva, como as máscaras PEP/EPAP ou os dispositivos que operam com pressão oscilatória.

A escolha dos procedimentos fisioterápicos varia conforme a idade, preferência, motivação e gravidade da doença. Em bebês, são utilizadas técnicas assistidas, como a drenagem autógena assistida (DAA), drenagem postural modificada (DPM), percussão torácica, exercícios e posicionamentos para estimulação motora. Na idade pré-escolar, jogos de assopro, pressão positiva expiratória (PEP) e aparelhos oscilatórios podem ser iniciados. Acima de oito anos, a independência deve ser estimulada com técnicas apropriadas como ciclo ativo da respiração (CAR), PEP e drenagem autógena.

O guia brasileiro recomenda expressamente que as técnicas para remoção de secreções das vias aéreas sejam indicadas e utilizadas de acordo com a sintomatologia de cada paciente, e que os regimes de tratamento sejam flexíveis, individualizados e personalizados. A idade e o grau de comprometimento pulmonar irão direcionar as condutas, que sempre terão, como objetivo progressivo, a autonomia do paciente e independência da família. Para isso, o treinamento e a orientação constante, por parte do profissional da fisioterapia, são fundamentais tanto no tratamento rotineiro quanto nos períodos de exacerbação da doença.

A fisioterapia com equipamento fisioterápico de pressão expiratória positiva de uso individual, do tipo pressão expiratória positiva máscara (PEP)/pressão expiratória nas vias aéreas (EPAP) foram avaliadas. As comparações foram PEP/EPAP versus ciclo ativo da respiração, PEP/EPAP versus drenagem postural com percussão e vibração e PEP/EPAP versus drenagem autogênica. Os desfechos primários avaliados foram: melhora da função pulmonar por meio da espirometria e redução do número de exacerbações.

Os desfechos secundários foram adesão ao tratamento e eventos adversos. Dentre todas as análises realizadas, houve diferença entre os grupos drenagem postural com percussão e vibração versus PEP/EPAP apenas para o desfecho função pulmonar (mudança em FCV % predito) com tempo de intervenção entre seis e 12 meses (diferença média= 8,74% (IC 95% 1,44 a 16,04). Contudo, o resultado do estudo representado com um box plot mostra a mudança em porcentagem do previsto. O valor que representaria uma resposta a intervenção deveria ser maior que 12%. Dessa forma, o valor descrito no resultado está dentro da variabilidade da medida segundo o consenso de espirometria.

Em relação à qualidade metodológica, avaliada pela ferramenta AMSTAR-2, as RS incluída apresentaram qualidade moderada. A certeza nas evidências foi avaliada como muito baixa, independentemente da comparação, para todos os desfechos avaliados, utilizando a abordagem GRADE (Grading of Recommendatons Assessment, Development and Evaluaton).

Descrição Técnica da Tecnologia

Tipo: Produto para saúde.

Nome comercial: Kit EPAP/CPAP; CIRCUITO DE EPAP MAKE LINE.

Nome comercial:80244300008; 80171539004.

Descrição do método: MRN009001 Kit EPAP/CPAP composto por: máscara facial com coxim de silicone, conector T, válvula unidirecional, válvula de PEEP e fixador de silicone; Circuito De EPAP Make Line;

Recomendação Final da Conitec

O Plenário da Conitec, em sua 105ª Reunião Ordinária, no dia 10 de fevereiro de 2022, deliberou por unanimidade recomendar a incorporação do dispositivo individual de pressão expiratória positiva do tipo máscara (PEP)/pressão expiratória nas vias aéreas (EPAP) para o tratamento da Fibrose Cística. Por fim, foi assinado o Registro de Deliberação nº 710/2022