Testes de Elisa para (MPO)-ANCA e para (PR3) -ANCA para diagnóstico de pacientes com Vasculite Associada aos Anticorpos Anti-citoplasma de Neutrófilos (ANCA)

Informações Sobre a Doença

A vasculite ANCA-associada é uma doença autoimune sistêmica no qual ocorre o declínio da resposta imune nos vasos de pequeno a médio porte podendo apresentar isquemia e necrose tecidual local ou em sistemas orgânicos. Os fatores de risco mais frequentes são a exposição ao pó de sílica, atividades agrícolas que envolvam elementos tóxicos e o transporte nasal crônico de Staphylococcus aureus. A prevalência da vasculite ANCA-associada é de 200 a 400 por milhão e incidência que varia de 5,16 por milhão a 20,9 milhão por todo o mundo. Em crianças a incidência é de 0,24 por 100.000, sendo a GPA a mais comum.

A vasculite ANCA-associada pode ser categorizada em granulomatose com poliangeite (GPA, conhecida anteriormente como doença de Wegener), poliangeite microscópica (MPA), granulomatose eosinofílica com poliangeite (GEPA, previamente chamada de síndrome de Churg-Strauss) e formas de vasculite ANCA-associada que se restringem a órgãos específicos, tal como a vasculite renal limitada. Neste PTC, focaremos nos subtipos GPA, MPA e vasculite renal limitada pois o mecanismo fisiopatológico, perfil anatomopatológico e imunológico da GEPA é diferente.

A GPA é composta pela tríade clínica de acometimento de vias aéreas superiores como sinusite, otite, ulcerações, pólipos nasais, estenose subglótica ou brônquica, pulmonar como dor torácica, hemoptise, dispneia, nódulos pulmonares, infiltrações e cavitações e renal que pode não ser afetado no momento inicial, mas pode evoluir para glomerulonefrite rapidamente progressiva e insuficiência renal. O padrão histológico apresenta vasculite necrosante de vasos de pequeno e médio calibre e glomerulonefrite necrosante. Esta forma da doença está associada a anticorpos anti-proteinase 3 (PR3).

A vasculite ANCA-associada do tipo MPA apresenta sintomas semelhantes ao tipo GPA, sendo seguida de glomerulonefrite rapidamente progressiva. Histologicamente, é caracterizado por vasculite necrosante de pequenos vasos focais sem granuloma e glomerulonefrite necrosante. Esta forma está altamente associada a anticorpos anti-mieloperoxidase (MPO).

O Relatório de Recomendação para o procedimento de Testes de Elisa para (MPO)-ANCA e para (PR3) -ANCA para diagnóstico de pacientes com Vasculite Associada aos Anticorpos Anti-citoplasma de Neutrófilos (ANCA)

A PORTARIA SCTIE/MS Nº 2, DE 8 DE JANEIRO DE 2026 aprovou o Relatório de recomendação do procedimento Testes de Elisa para (MPO)-ANCA e para (PR3) -ANCA para diagnóstico de pacientes com Vasculite Associada aos Anticorpos Anti-citoplasma de Neutrófilos (ANCA).

• Critérios de Inclusão:

PORTARIA SCTIE/MS Nº 2, DE 8 DE JANEIRO DE 2026 Torna pública a decisão de incorporar, no âmbito do Sistema Único de Saúde - SUS, os testes de Elisa para mieloperoxidase (MPO)-ANCA e para proteinase (PR3)-ANCA para diagnóstico de pacientes com suspeita de Vasculite Associada aos Anticorpos Anticitoplasma de Neutrófilos (ANCA). Ref.:25000.111904/2025-57.

Conforme determina o art. 25 do Decreto nº 7.646/2011, as áreas técnicas terão o prazo máximo de 180 (cento e oitenta) dias para efetivar a oferta no SUS.

O Relatório de Recomendação da CONITEC

O FISH é um método de avaliação de alterações citogenéticas recomendado para o diagnóstico inicial da doença, por permitir diagnosticar alterações consideradas de alto risco que determinam um pior prognóstico e podem influenciar as escolhas terapêuticas. O teste FISH já é realizado pelo Sistema Único de Saúde (SUS) no diagnóstico de outras doenças.

Neste Relatório foi analisado a ampliação de uso deste exame para o diagnóstico de mieloma múltiplo: onze estudos observacionais foram selecionados para este Relatório e mostraram que o FISH é melhor para a detecção das alterações t(4;14) e del(17p13). No entanto, não foi possível demonstrar melhora da detecção da t(14;16), pois trata-se de uma alteração de menor prevalência, com necessidade de maior número de pacientes avaliados para detecção de diferença.

No Brasil, os laboratórios de referência para doenças raras possuem a infraestrutura necessária para a realização dos exames e seria necessária a ampliação do uso por meio da Tabela SUS. Do ponto de vista da implementação, a capacitação de recursos humanos é um fator de extrema importância, uma vez que a maioria destes laboratórios, atualmente, não possui pessoal capacitado especificamente para analisar amostras de pacientes com mieloma múltiplo.

As agências internacionais NICE e CADTH recomendam a realização do FISH como parte dos exames diagnósticos necessários para o estadiamento citogenético e a tomada de decisão quanto a estratégia terapêutica a ser empregada diante da classificação de risco dos pacientes com mieloma múltiplo.

Descrição Técnica da Tecnologia

Tipo: Procedimento com finalidade diagnóstica para estadiamento inicial do mieloma múltiplo.

Nome comercial: Não se aplica.

Indicação incorporada ao SUS: Diagnóstico citogenético em doenças raras.

Descrição do método: De acordo com o protocolo desenvolvido e validado pelo Instituto Nacional do Câncer (INCA), a amostra da medula óssea de pacientes com mieloma múltiplo, que expressam CD138+ são purificadas por MACS e o painel de sondas envolve a investigação da del(17p13), del(13q14), t(4;14), t(11;14), t(14;16), ampl 1q21, trissomias 3, 7, 9, 11 e 15 (Brasil 2021b). A primeira etapa da técnica consiste em selecionar as células a serem analisadas, principalmente em amostras com menos de 20% de plasmócitos. Quando houver a seleção de células CD138 positivas, é importante que este processo ocorra de modo precoce (em até 2 dias), pois as células deixam de expressar CD138 quando fora da medula óssea (Saxe et al. 2019). As células purificadas são fixadas em lâminas conforme os procedimentos citogenéticos padrão. Posteriormente, a sonda de hibridização é preparada conforme orientações do fabricante e em seguida é aplicada à lâmina. O tempo para hibridização também dependerá do fabricante. Após a hibridização, é realizada a lavagem das lâminas e coloração adequada para visualização em microscópio de fluorescência.

Recomendação Final da Conitec

Os membros do Plenário presentes na 105ª Reunião da Conitec, no dia 09 de fevereiro de 2022, deliberaram, por unanimidade, sem nenhuma declaração de conflito de interesses, recomendar a ampliação de uso do teste citogenético por Hibridização in Situ por Fluorescência (FISH) na detecção de alterações citogenéticas de alto risco em pacientes com mieloma múltiplo. Foi assinado o Registro de Deliberação nº 695/2022.

Padronização do SUS

Conforme a tabela SIGTAP/SUS consta o código do exame genético diagnóstico:

02.02.10.024-3 - TESTE CITOGENÉTICO POR HIBRIDIZAÇÃO IN SITU POR FLUORESCÊNCIA (FISH) PARA MIELOMA MÚLTIPLO.

CONSISTE NA APLICAÇÃO DE TÉCNICA DE HIBRIDIZAÇÃO IN SITU POR FLUORESCÊNCIA (FISH) PARA O ESTADIAMENTO E A CLASSIFICAÇÃO DO RISCO PROGNÓSTICO DOS PACIENTES COM MIELOMA MÚLTIPLO. O PROCEDIMENTO É UTILIZADO PARA APOIAR A TOMADA DE DECISÃO SOBRE O INÍCIO DO TRATAMENTO, O MOMENTO MAIS APROPRIADO PARA O TRANSPLANTE E O ESQUEMA TERAPÊUTICO A SER UTILIZADO.