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A recomendação mais forte é a Oxigenoterapia em pacientes hipoxêmicos em repouso, além do transplante pulmonar em pacientes apropriados.
Como recomendação positiva fraca fica a utilização de Corticoesteróides para a exacerbação aguda, além da reabilitação pulmonar.
O medicamento [[PIRFENIDONAPirfenidona]], juntamente com outros medicamentos para o tratamento da Hipertensão Pulmonar (HP) associada à Fibrose Pulmonar Idiopática (FPI) - como [[sildenafilsildenafila]] e [[bosentana]], fornecidos pelo SUS - são indicados nas referidas Diretrizes Clínicas como recomendação negativa fraca, ou seja, a escolha em fazer o não o tratamento depende de cada caso, porém as chances de ser efetivo são baixas <ref> http://www.inipf.com.br/tratamento-da-fpi/diretrizes-do-tratamento-para-FPI.html </ref>.
==Referências==
<references>