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→Fluxo para Cadastro na Linha de Cuidados para Pessoas com Epidermólise Bolhosa no Estado de Santa Catarina
== Diagnóstico da Epidermólise Bolhosa ==
A suspeita diagnóstica se faz pela A avaliação clínica, onde a formação de bolhas na pele em locais de trauma mecânico é principal característica clínica daEB. As bolhas podem ser superficiais como na EBS e resultar em erosões, ou podem ser mais profundas, como na EBJ, EBD e SK EBK e levar a ulcerações. As bolhas podem ser generalizadas, disseminadas para diferentes locais do corpo ou localizadas nas extremidades.
As membranas mucosas oculares, orais, esofágicas, traqueais, geniturinárias e anais podem ser afetadas por erosões, ulcerações e cicatrizes. A fragilidade dos anexos cutâneos pode envolver unhas, que podem se tornar distróficas ou perdidas, e cabelos, levando à alopecia.
== Tratamento ==
O tratamento da EB inclui diferentes medidas medicamentosas e não medicamentosas para prevenção e tratamento de lesões bolhosas e complicações decorrentes. O , o planejamento do cuidado do paciente com EB deve se adequar ao tipo de EB, bem como às condições clínicas no
momento da avaliação.
adicionais à pele delicada são comuns a todos. Além da prevenção e do tratamento das feridas, existem outros pilares importantes como o controle da dor e o reconhecimento precoce de possíveis complicações, como infeção bacteriana seguida de sepse (causa comum de
mortalidade neonatal), a cicatrização deformante e o aparecimento de neoplasias cutâneas agressivas (causa comum de mortalidade a partir da adolescência).
Com a finalidade de alinhar conceitos, nesse protocolo foram consideradas como coberturas tecnologias usadas para prevenir feridas e ou otimizar o processo de cicatrização das mesmas e como curativo o procedimento que inclui a avaliação do paciente com a ferida, limpeza do leito da ferida e da região perilesional, indicação e colocação da cobertura e sua adequada fixação.
As recomendações gerais para cuidar dos pacientes com feridas relacionadas à EB foram agrupadas, de acordo com as abordagens temáticas as quais elas se referem, a saber: avaliação do paciente; plano de cuidados; limpeza do leito da ferida e remoção de curativos; cuidados durante o banho e troca de fraldas; cuidados com dispositivos de assistência; prevenção de feridas; escolha da cobertura; controle da carga bacteriana; controle da dor e controle do calor e do prurido. Além de cuidados oftamológicos, cuidados bucais, condutas preventivas e cuidados nutricionais.
Até o momento, inexiste tratamento medicamentoso modificador do curso da doença específico para EB. O tratamento sintomático compreende a utilização de anti-histamínicos, em presença de prurido intenso, e de analgésicos para o controle da dor crônica.
As formas distróficas de EB, em especial a distrófica recessiva, podem evoluir com o surgimento de cicatrizes ou sinéquias que levam à fusão dos dedos das mãos e pés, com impacto psicossocial e funcional importantes. A prevenção desse tipo de complicação pode ser feita por meio de medidas simples, como o uso contínuo de curativos ditos especiais para separar os dedos ou pelo uso de luvas de tecido macio, sem costuras em contato com a pele. Nos casos em que ocorreu a fusão dos dedos (pseudossindactilia), há indicação de tratamento
cirúrgico, que deve ser realizado por cirurgiões ortopedistas de mão.
Há também a necessidade de tratamento cirúrgico dos carcinomas espinocelulares cutâneos, mais comumente observados em alguns subtipos de EB
Alguns pacientes também necessitarão de gastrostomia ou traqueostomia, devido à formação de bolhas na orofaringe e esôfago, evoluindo com anquiloglossia, microstomia, estenoses de laringe, vestíbulo nasal e esôfago.
== Regulação pelo Gestor SUS conforme o Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas da Epidermólise Bolhosa ==
'''Sendo assim, a Secretaria de Estado da Saúde de Santa Catarina, por meio da Rede de Atenção à Saúde das Pessoas com Doenças Raras, apresenta a Linha de Cuidado às Pessoas com Epidermólise Bolhosa em Santa Catarina. Esta Linha apresenta objetivos, fluxos e metas, configurando-se como um instrumento para execução, monitoramento e avaliação das ações da Saúde da Pessoa com Epidermólise Bolhosa no SUS em Santa Catarina, com base nas legislações atualmente vigentes, garantindo a Atenção integral desta parcela da população.'''
'''O público-alvo inclui todas as pessoas residentes no Estado de Santa Catarina, cadastrados no Serviço de Atenção à Saúde das Pessoas com Doenças Raras, da Gerência de Habilitações e Redes de Atenção em Santa Catarina, sejam eles neonatos, lactentes, crianças, jovens, adultos e idosos com Epidermólise Bolhosa Hereditária ou Adquirida.'''
O recurso financeiro para a compra dos insumos será garantido pela Secretaria Estadual de Saúde, através do Fundo Estadual de Saúde, de acordo com o estabelecido na programação orçamentária anual, até que os referidos insumos estejam padronizados e inseridos na Tabela do Sistema Único de Saúde (SIGTAP).
'''Insumos disponibilizados pela linha de cuidados:'''
- Antiadesivos;
- Cobertura Antimicrobianas;
- Cobertura Lípido colóide;
- Cobertura Hidrofibra;
- Espuma com Surfactante;
- Espuma de Poliuretano e Silicone;
- Espuma de Poliuretano e Silicone em Placa;
- Faixa Tubular (trama fechada);
- Faixa Tubular (trama espaçada);
- Fita Adesiva Atraumática;
- Hidrogel;
- Membrana de Celulose;
- PHMB (polihexamida);
- Spray Barreira Protetora;
- Tela de Silicone.
Deve-se atentar que os insumos não correspondem à determinada marca ou nome fantasia, mas sim, que atendam a estas características definidas.
== Fluxo para Cadastro na Linha de Cuidados para Pessoas com Epidermólise Bolhosa no Estado de Santa Catarina ==
CRITÉRIOS PARA INCLUSÃO DO USUÁRIO NO SERVIÇO:
'''Para realizar o cadastramento a pessoa com Epidermólise Bolhosa neste programa, deverá apresentar a documentação necessária junto à Secretaria Municipal de Saúde de seu município de residência.'''Conforme o fluxo estabelecido em https://www.saude.sc.gov.br/index.php/pt/component/edocman/linha-de-cuidados-para-pessoas-com-epidermolise-bolhosa-no-estado-de-santa-catarina/download
- Fotocópias (legíveis e sem rasuras, frente e verso) dos seguintes documentos: Carteira de Identidade(RG); Cadastro de Pessoa Física (CPF), Comprovante de Residência, Cartão Nacional de Saúde(CNS).
IMPORTANTE: A primeira avaliação e preenchimento da ficha de avaliação deverá ser feita, em Serviço Hospitalar de Referência com Médico Especialista. Há códigos específicos de agenda no SISREG para consulta referenciada em dermatologia e avaliação destes casos. As próximas solicitações ou alterações poderão ser feitas pelo Médico Clínico Geral ou Enfermeiro da Unidade de Básica de Saúde do município de origem do paciente, que tembém fará seu acompanhamento mensal e concessão dos insumos. CRITÉRIOS PARA EXCLUSÃO DO USUÁRIO NO SERVIÇO: A exclusão da pessoa com Epidermólise Bolhosa do Serviço de Doenças Raras poderá ocorrer nas seguintes situações: óbito ou alta (caso o paciente não necessite mais dos insumos pós avaliação; por desligamento voluntário por parte da pessoa; transferência do domicílio da pessoa para outro Estado ou abandono por ausência da pessoa com Epidermólise Bolhosa ao Serviço por três meses consecutivos).
== Referências ==