== Informações Sobre a Doença ==
O mieloma múltiplo A vasculite ANCA-associada é uma neoplasia dos plasmócitos. Essas células neoplásicas proliferam na medula óssea impedindo doença autoimune sistêmica no qual ocorre o funcionamento das demais células hematológicasdeclínio da resposta imune nos vasos de pequeno a médio porte podendo apresentar isquemia e necrose tecidual local ou em sistemas orgânicos. As células neoplásicas produzem uma imunoglobulina monoclonal (proteína M) Os fatores de risco mais frequentes são a exposição ao pó de sílica, atividades agrícolas que é importante na fisiopatologia envolvam elementos tóxicos e no diagnóstico dessa doençao transporte nasal crônico de Staphylococcus aureus. O mieloma múltiplo geralmente acomete adultos acima A prevalência da vasculite ANCA-associada é de 60 anos 200 a 400 por milhão e estima-se incidência que no Brasil varia de 5,16 por milhão a 20,9 milhão por todo o mundo. Em crianças a sua incidência anual esteja próximo à 1é de 0,2 indivíduos para cada 24 por 100.000 habitantes, com elevada letalidade. As manifestações clínicas sendo a GPA a mais comuns são dores ósseas, anemia e infecções recorrentescomum.
As alterações mais comuns A vasculite ANCA-associada pode ser categorizada em exames granulomatose com poliangeite (GPA, conhecida anteriormente como doença de Wegener), poliangeite microscópica (MPA), granulomatose eosinofílica com poliangeite (GEPA, previamente chamada de imagem síndrome de Churg-Strauss) e formas de laboratório incluem lesões líticas vasculite ANCA-associada que se restringem a órgãos específicos, tal como a vasculite renal limitada. Neste PTC, focaremos nos ossossubtipos GPA, exames associados com insuficiência MPA e vasculite renallimitada pois o mecanismo fisiopatológico, hipercalcemia perfil anatomopatológico e anemia, além do achado imunológico da proteína MGEPA é diferente. Determinadas alterações citogenéticas estão associadas com o tratamento A GPA é composta pela tríade clínica de acometimento de vias aéreas superiores como sinusite, otite, ulcerações, pólipos nasais, estenose subglótica ou brônquica, pulmonar como dor torácica, hemoptise, dispneia, nódulos pulmonares, infiltrações e cavitações e renal que deve podenão ser instituído afetado no momento inicial, mas pode evoluir para o paciente glomerulonefrite rapidamente progressiva e insuficiência renal. O padrão histológico apresenta vasculite necrosante de vasos de pequeno e médio calibre e com o seu prognósticoglomerulonefrite necrosante. As alterações cromossômicas estudadas foram: tEsta forma da doença estáassociada a anticorpos anti-proteinase 3 (4;14PR3). A vasculite ANCA-associada do tipo MPA apresenta sintomas semelhantes ao tipo GPA, del(17p13) sendo seguida de glomerulonefrite rapidamente progressiva. Histologicamente, é caracterizado por vasculite necrosante de pequenos vasos focais sem granuloma e tglomerulonefritenecrosante. Esta forma está altamente associada a anticorpos anti-mieloperoxidase (14;16MPO).<ref>[https://www.gov.br/conitec/pt-br/midias/relatorios/2026/relatorio-final/relatorio-de-recomendacao-no-1081-testes-de-elisa-para Relatório de recomendação do procedimento Testes de Elisa para (MPO)-ANCA e para (PR3) -ANCA para diagnóstico de pacientes com Vasculite Associada aos Anticorpos Anti-citoplasma de Neutrófilos (ANCA)]</ref>
== O Relatório de Recomendação para o procedimento de Testes de Elisa para (MPO)-ANCA e para (PR3) -ANCA para diagnóstico de pacientes com Vasculite Associada aos Anticorpos Anti-citoplasma de Neutrófilos (ANCA) ==
== O Relatório de Recomendação da CONITEC ==
No SUS, inicialmente, a avaliação clínica de pacientes com suspeita de vasculite ANCA associada é realizada para investigação diagnóstica. Isto envolve história clínica, exame físico, coleta de exposição anteriores aos fatores de risco e solicitação de exames complementares para diagnóstico. O FISH diagnóstico é um método confirmado por biópsia de rim ou de avaliação pulmão a céu aberto - já disponível no SUS. Biópsias retiradas de outros locais além do rim e pulmão são incomuns e necessitam de alterações citogenéticas recomendado exames complementares adicionais para confirmar o diagnóstico inicial da doença, por permitir diagnosticar alterações consideradas embora as técnicas de alto risco que determinam um pior prognóstico execução e podem influenciar as escolhas terapêuticasanálise tenham evoluído nas últimas décadas. O teste FISH já Por isso, o maior rendimento ocorre quando a inflamação ativa é realizado pelo Sistema Único visível sendo possível detectar padrões histopatológicos mais assertivos para diagnóstico. Considerando que a biópsia ainda possui chance de Saúde não detectar alterações conclusivas quanto ao diagnóstico, os marcadores sorológicos ANCA do tipo anticorpos contra proteinase 3 (PR3) ou mieloperoxidase (SUSMPO) no ocupam uma importante função para investigação para o diagnóstico de outras doençasda vasculite ANCA-associada.
Neste Relatório foi analisado a ampliação A ausência de uso deste exame para o diagnóstico de mieloma múltiplo: onze estudos observacionais foram selecionados para este Relatório que comparassem diretamente os testes ELISA MPO-ANCA e mostraram PR3- ANCA com a biópsia, padrão-ouro no diagnóstico da vasculite ANCA-associada, evidencia uma lacuna importante na literatura. Apesar disso, os dados disponíveis indicam que o FISH é os testes apresentam alta especificidade e sensibilidade variável, com melhor para a detecção das alterações t(4;14) desempenho em estudos mais recentes e del(17p13)em contextos clínicos bem definidos. No entantoDiretrizes internacionais, não foi possível demonstrar melhora da detecção como a da t(14;16)EULAR, pois trata-se reconhecem o papel dos testes ELISA como ferramenta de uma alteração de menor prevalência, com necessidade de maior número de pacientes avaliados para detecção de diferençaapoio diagnóstico.
No BrasilNa prática, no entanto, os laboratórios de referência para doenças raras possuem a infraestrutura necessária para a realização dos exames e seria necessária a ampliação do uso da biópsia nem sempre é viável, seja por meio da Tabela SUS. Do ponto de vista da implementaçãolimitações clínicas (como contraindicações ao procedimento), a capacitação estruturais (ausência de recursos humanos é um fator serviços especializados) ou operacionais (dificuldade de extrema importânciaacesso e agendamento). Nesse contexto, uma vez que a maioria destes laboratóriosos testes ELISA podem contribuir para antecipar o diagnóstico, atualmenteorientar o início do tratamento com maior agilidade e evitar procedimentos invasivos, não possui pessoal capacitado especificamente para analisar amostras de sobretudo em pacientes com mieloma múltiplomanifestações clínicas típicas de GPA ou MPA.
As agências internacionais NICE Dessa forma, considerando as limitações de acesso à biópsia, o desempenho dos testes ELISA em contextos bem definidos, os relatos de especialistas e CADTH recomendam a realização do FISH os dados econômicos apresentados, conclui-se que os testes ELISA se configuram como parte dos exames diagnósticos necessários para uma estratégia diagnósticacomplementar relevante. Sua incorporação tem o potencial de ampliar o acesso, qualificar o estadiamento citogenético processo diagnóstico e reduzir a tomada necessidade de decisão quanto a estratégia terapêutica a ser empregada diante da classificação de risco dos pacientes com mieloma múltiploprocedimentos invasivos.
==Descrição Técnica da Tecnologia==
'''Tipo:''' Procedimento com finalidade diagnóstica para estadiamento inicial do mieloma múltiploEm busca na Agência Nacional de Vigilância Sanitária (ANVISA), foram identificados 20 registros ativos de 16 fabricantes.
'''Nome comercialTipo:''' Não se aplicaANTICORPOS MPO ANCA e ANTICORPOS PR3 ANCA.
'''Indicação incorporada ao SUSaprovada na Anvisa:''' Diagnóstico citogenético em doenças rarasOs anticorpos anti-citoplasma de neutrófilos (ANCA) para fatores de diagnóstico para vasculites associadas com o ANCA.
'''Descrição do método:''' De acordo com o protocolo desenvolvido e validado pelo Instituto Nacional do Câncer Os testes de ELISA para mieloperoxidase (INCAMPO), '''a amostra da medula óssea de pacientes com mieloma múltiplo''', que expressam CD138+ são purificadas por MACS -ANCA e o painel de sondas envolve a investigação da del(17p13), del(13q14), t(4;14), t(11;14), t(14;16), ampl 1q21, trissomias proteinase 3, 7, 9, 11 e 15 (Brasil 2021bPR3). A primeira etapa da técnica consiste em selecionar as células a serem analisadas, principalmente em amostras com menos de 20% de plasmócitos. Quando houver a seleção de células CD138 positivas, é importante que este processo ocorra de modo precoce (em até 2 dias), pois as células deixam de expressar CD138 quando fora -ANCA são imunoensaios realizados através da medula óssea (Saxe et al. 2019). As células purificadas são fixadas em lâminas conforme os procedimentos citogenéticos padrão. Posteriormente, a sonda de hibridização é preparada conforme orientações do fabricante e em seguida é aplicada à lâmina. O tempo para hibridização também dependerá do fabricante. Após a hibridização, é realizada a lavagem das lâminas e coloração adequada para visualização em microscópio coleta de fluorescênciasangue.
== Recomendação Final da Conitec ==
Os membros Aos 12 (doze) dias do Plenário presentes na 105ª Reunião mês de dezembro de 2025, reuniu-se o Comitê de Produtos e Procedimentos da Comissão Nacional de Incorporação de Tecnologias no Sistema Único de Saúde – Conitec, no dia 09 regulamentado pelo Decreto nº 7.646, de 21 de fevereiro dezembro de 2022, 2011. Osmembros presentes deliberaram, por unanimidade, sem nenhuma declaração de conflito de interesses, recomendar a ampliação incorporação dos testes de uso do teste citogenético por Hibridização in Situ por Fluorescência Elisa para mieloperoxidase (MPO)-ANCA e para proteinase (FISHPR3) na detecção -ANCA para diagnóstico de alterações citogenéticas pacientes com suspeita de Vasculite Associada aos Anticorpos Anti-citoplasma de Neutrófilos(ANCA). Para esta recomendação, foi considerada a necessidade não atendida, a possibilidade de alto risco em realizar tratamento dirigido por diagnóstico, a indicação para pacientes com mieloma múltiploimpossibilitados de realizar biópsia, bem como a análise econômica e o impacto orçamentários favoráveis. Foi assinado o Registro de Deliberação nº 6951.082/20222025.
==Padronização do SUS==
Conforme determina o Art. 25 do Decreto 7.646/2011, o prazo máximo para efetivar a oferta ao SUS é de cento e oitenta dias (180 dias) a partir da publicação da portaria. Este prazo se faz necessário para os trâmites operacionais: - pactuação na Comissão Intergestores Tripartite (CIT) para definir qual ente vai custear a aquisição; - elaboração ou atualização pela CONITEC de Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) para orientação de uso racional; - publicação de código na tabela SIGTAP/SIA/SUS consta para que seja possível parametrizar o código do exame genético diagnóstico:sistema que gerencia o CEAF; - processo licitatório para aquisição;
'''02.02.10.024-3 - TESTE CITOGENÉTICO POR HIBRIDIZAÇÃO IN SITU POR FLUORESCÊNCIA (FISH) PARA MIELOMA MÚLTIPLOenvio efetivo da tecnologia ao Estado.'''
CONSISTE NA APLICAÇÃO DE TÉCNICA DE HIBRIDIZAÇÃO IN SITU POR FLUORESCÊNCIA Portanto, apesar da publicação da Portaria os testes de Elisa para (MPO)-ANCA e para (PR3) -ANCA para diagnóstico de pacientes com Vasculite Associada aos Anticorpos Anti-citoplasma de Neutrófilos (FISHANCA) PARA O ESTADIAMENTO E A CLASSIFICAÇÃO DO RISCO PROGNÓSTICO DOS PACIENTES COM MIELOMA MÚLTIPLO. O PROCEDIMENTO É UTILIZADO PARA APOIAR A TOMADA DE DECISÃO SOBRE O INÍCIO DO TRATAMENTO, O MOMENTO MAIS APROPRIADO PARA O TRANSPLANTE E O ESQUEMA TERAPÊUTICO A SER UTILIZADOainda não se encontram disponíveis para a população por meio do SUS.
== Referências ==
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