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== Informações Sobre a Doença ==
A vasculite ANCA-associada é uma doença autoimune sistêmica no qual ocorre o declínio da resposta imune nos vasos de pequeno a médio porte podendo apresentar isquemia e necrose tecidual local ou em sistemas orgânicos. Os fatores de risco mais frequentes são a exposição ao pó de sílica, atividades agrícolas que envolvam elementos tóxicos e o transporte nasal crônico de Staphylococcus aureus. A prevalência da vasculite ANCA-associada é de 200 a 400 por milhão e incidência que varia de 5,16 por milhão a 20,9 milhão por todo o mundo (2). Em crianças a incidência é de 0,24 por 100.000, sendo a GPA a mais comum.
A vasculite ANCA-associada pode ser categorizada em granulomatose com poliangeite (GPA, conhecida anteriormente como doença de Wegener), poliangeite microscópica (MPA), granulomatose eosinofílica com poliangeite (GEPA, previamente chamada de síndrome de Churg-Strauss) e formas de vasculite ANCA-associada que se restringem a órgãos específicos, tal como a vasculite renal limitada (4–6). Neste PTC, focaremos nos subtipos GPA, MPA e vasculite renal limitada pois o mecanismo fisiopatológico, perfil anatomopatológico e imunológico da GEPA é diferente.
A GPA é composta pela tríade clínica de acometimento de vias aéreas superiores como sinusite, otite, ulcerações, pólipos nasais, estenose subglótica ou brônquica, pulmonar como dor torácica, hemoptise, dispneia, nódulos pulmonares, infiltrações e cavitações e renal que pode