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É importante notar que entre pacientes pediátricos pré-púberes não há predileção pelo sexo feminino e mais comumente esses pacientes apresentam índice de massa corporal normal [1] . As condições associadas incluem enxaquecas e síndrome de Down.
== Diagnóstico ==
Embora a apresentação da HII seja geralmente inespecífica, os seguintes sintomas estão entre os geralmente relatados:
Pacientes pediátricos têm maior probabilidade de apresentar dismotilidade ocular [1] . Paralisias do terceiro e quarto nervos também podem estar presentes em casos pediátricos.
== Critério de diagnóstico Diagnóstico ==
HII é um diagnóstico de exclusão. No entanto, os critérios diagnósticos foram estabelecidos por Dandy em 1937. No entanto, ao longo dos anos, algumas modificações foram fornecidas e conforme os novos critérios são agora conhecidos como critérios modificados de Dandy :
Sinais e sintomas de aumento da PIC (dores de cabeça, náuseas, vômitos, obscurecimentos visuais transitórios, papiledema)
Nenhuma outra causa de aumento da PIC identificada
== Procedimentos de diagnóstico Diagnóstico ==
Ao avaliar um paciente para HII, é necessário um exame ocular completo, incluindo exame de fundo de olho dilatado, exame de campo visual e fotografias do nervo óptico. Posteriormente, a neuroimagem é necessária para excluir causas secundárias de hipertensão intracraniana. A ressonância magnética (MRI) e a venografia por RM (MRV) do cérebro são geralmente as modalidades de imagem de escolha. Pode apresentar anormalidades sugestivas de HII que, no entanto, não são específicas, pois podem ser observadas com outras causas de aumento da PIC. As descobertas incluem:
Além disso, a punção lombar é recomendada para todos os pacientes com suspeita de HII. O diagnóstico é baseado em uma pressão de abertura elevada superior a 25 cm H2O obtida com o paciente deitado em decúbito lateral. Valores entre 20 e 25 cm H2O são considerados equívocos. Em crianças obesas ou sedadas, pressões de até 28 cm H2O podem ser consideradas normais [1] . O LCR também deve ser estudado para descartar inflamação, células tumorais e infecção. Pacientes com HII geralmente apresentam nível de proteína normal ou baixo, níveis de glicose normais e contagem de células normal.
== Diagnóstico diferencial Diferencial ==
HII geralmente é um diagnóstico de exclusão. O termo papiledema geralmente sugere edema/inchaço de disco secundário à pressão intracraniana elevada, que pode ter muitas etiologias além da HII. Portanto, entre as causas do papiledema devem ser consideradas as seguintes entidades patológicas:
Obstrução do fluxo venoso, por exemplo, trombose do seio venoso, compressão da veia jugular, cirurgia no pescoço
Além disso, o diagnóstico diferencial de HII também inclui entidades patológicas que se parecem ou levam a edema de disco unilateral ou bilateral, tais comopor exemplo: Pseudopapiledema Papilite Neuropatia pseudopapiledema, papilite, neuropatia óptica hipertensiva Oclusão , oclusão da veia central da retina Neuropatia , neuropatia óptica isquêmica Infiltração e infiltração do disco óptico Neuropatia óptica hereditária de Leber Tumores do nervo óptico orbital Papilopatia diabética Neuropatia óptica relacionada à tireoide.
== Tratamento Geral ==
O objetivo do tratamento é aliviar os sintomas da PIC e preservar a visão. Embora a punção lombar diagnóstica possa proporcionar alívio dos sintomas, esta última é frequentemente transitória e requer combinação com terapia adicional de longo prazo.
Entre as opções disponíveis, acredita-se que a acetazolamida , um inibidor da anidrase carbônica, reduza a taxa de produção de LCR e seja o tratamento médico de primeira linha para HII. Quando este último for ineficiente ou não tolerado, poderá ser combinado ou substituído por:
Novos estudos emergentes com valor futuro promissor estão avaliando o efeito da octreotida, um hormônio de crescimento e inibidor do fator de crescimento semelhante à insulina, na redução da PIC.
== Cirurgia ==
O tratamento cirúrgico deve ser a opção de escolha entre dentre pacientes com cefaleias refratárias ou perda de campo visual mais grave/rapidamente progressiva, quando todas as outras opções não conseguiram prevenir a perda visual progressiva. Corbett e colegas forneceram indicações potenciais para cirurgia em pacientes com HII:
Desenvolvimento de um novo defeito de campo visual
O curso da doença é variável e pode variar de semanas a anos. Até o momento não existem estudos prospectivos que tenham avaliado a história natural da doença. Após o tratamento há melhora habitual e/ou estabilização da doença. No entanto, muitos pacientes podem não se recuperar totalmente e demonstrar defeito persistente no campo visual, edema de disco ou pressões de abertura elevadas na punção lombar. A perda visual permanente é a principal morbidade e está principalmente relacionada à gravidade do papiledema. Alguns estudos identificaram fatores independentemente associados a um pior resultado visual:
Género masculino)
Obesidade mórbida
== Diagnóstico e Tratamento de HII no âmbito do SUS ==
Os procedimentos diagnósticos são padronizados e realizados no âmbito do SUS:
03.01.01.007-2 - CONSULTA MÉDICA EM ATENÇÃO ESPECIALIZADA Com médico neurologista ou oftalmologista.
Para determinação de lentificação do fluxo venoso e outras alterações.
Para exclusão de lesões expansivas.
Com manometria de abertura para detecção da hipertensão de fato.
Outros exames úteis na avaliação e seguimentos destes pacientes também são contemplados:
Para avaliação e seguimento do edema de disco.
Para avaliação fotográfica e documental e seguimento do edema de disco.
Para seguimento do grau de dano às fibras nervosas do nervo óptico.
02.11.06.028-3 - TOMOGRAFIA DE COERÊNCIA ÓPTICA
Tratamento cirúrgico:
Aqui pode ser realizada a fístula liquórica, sendo que há também a possibilidade de se fenestrar o nervo ótpico, oferecendo uma alternativa menos invasiva e igualmente validada científicamente.