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→Tratamento no SUS (e considerações sobre o inebilizumabe)
Recomenda-se que o teste de AQP4-IgG sérico seja feito com ensaios séricos baseados em células (microscopia ou detecção baseada em citometria de fluxo), pois eles otimizam a detecção de autoanticorpos e têm a melhor sensibilidade e especificidade. [7] Ensaios de imunofluorescência indireta e ELISAs às vezes são usados devido a ensaios baseados em células ainda não estarem amplamente disponíveis. [7] No entanto, eles têm uma sensibilidade mais baixa em comparação com os ensaios baseados em células e, ocasionalmente, produzem resultados falsos positivos, portanto, é necessário cautela na interpretação. [7]O teste de confirmação usando 1 ou mais técnicas de ensaio AQP4-IgG é recomendado em casos duvidosos ou soronegativos, mas clinicamente/radiograficamente sugestivos de DENMO. [7]
O '''teste anti-aquaporina 4''', '''ainda não está disponível no SUS''', mas há um processo de incorporação em curso.
No dia 20 de '''fevereiro de 2025''', na 137ª Reunião Ordinária da '''Conitec''', os membros do Comitê de Produtos e Procedimentos deliberaram por unanimidade que a matéria fosse disponibilizada em consulta pública com '''recomendação favorável à incorporação no SUS do teste de detecção em soro de anticorpos anti-aquaporina 4 por imunofluorescência indireta em cell-based assay (CBA) para pacientes com apresentação clínica-radiológica do distúrbio do espectro da neuromielite óptica (DENMO)'''. O comitê ressaltou que esta é uma doença rara e que, atualmente, não existe um Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) nem qualquer tratamento disponível no SUS. Além disso, devido à gravidade da enfermidade, foi destacada a relevância do teste anti-AQP4 para o diagnóstico e orientação quanto ao tratamento dos pacientes.
Um pequeno número de pacientes com características clínicas de DENMO, principalmente todos soronegativos para AQP4-IgG, tem anticorpos detectáveis de glicoproteína de oligodendrócito de mielina (MOG) no soro. [7]
Doença Neuro- Behçet
== Complicações ==
Mielopatia permanente e cegueira podem ocorrer na DENMO mesmo após um curso inicialmente monofásico. [11] .
== Prognóstico ==
Os pacientes com DENMO têm um prognóstico variável, com muitos pacientes sofrendo altos níveis de incapacidade. [8]
Um estudo demonstrou que apenas 22% dos pacientes tiveram recuperação total, mas 6% não apresentaram nenhuma recuperação. [8]
Defeitos visuais graves ou deficiência motora estão presentes em cerca de metade dos pacientes dentro de 5 anos do início da doença. [8]
A mortalidade relacionada à doença na DENMO é mais comumente devida à insuficiência respiratória neurogênica. [8]
== Tratamento ==
== Tratamento no SUS (e considerações sobre o inebilizumabe) ==
'''Não há, até o momento, PCDT do Ministério da Saúde para essa doença.''' Na tabela SIGTAP encontramos os seguintes '''procedimentos padronizados''':
'''03.03.02.001-6 - PULSOTERAPIA I (POR APLICACAO)''': CONSISTE NA TERAPIA COM CORTICOESTEROIDES (METILPREDNISOLONA) COM FINALIDADE DE CONTROLAR RAPIDAMENTE O PROCESSO INFLAMATORIO DE DOENCAS DIFUSAS DO TECIDO CONJUNTIVO. MAXIMO DE TRES APLICACOES POR PACIENTE MES.
'''03.06.02.001-7 - AFERESE TERAPEUTICA:''' PROCEDIMENTO QUE UTILIZA MAQUINA SEPARADORA CELULAR COM OBJETIVO DE TROCAR OU SUBSTITUIR UMA OU MAIS FRACOES DO SANGUE. ENVOLVE O USO DE UM CONJUNTO DESCARTAVEL ADAPTAVEL A MAQUINA LIQUIDOS E OUTROS PRODUTOS PARA A RECOMPOSICAO DE ELETROLITROS E MONITORAMENTO LABORATORIAL PARA ACOMPANHAMENTO DO PACIENTE. PLASMAFERESE E O PROCEDIMENTO MAIS COMUMENTE REALIZADO. O PRINCIPAL MEIO DE REPOSICAO E RICO EM ALBUMINA (4 POR CENTO). TAMBEM PODEM SER INDICADAS ERITROCITAFERESE, LEUCAFERESE, TROMBOCITAFERESE.
A '''Imunoglobulina Humana''' está disponível pelo SUS para tratamento de algumas condições, mas '''não está padronizada especificamente para a neuromielite óptica (CID-10 G36.0)'''.
'''Não há, até o momento, PCDT do Ministério da Saúde para essa doença.MEDICAMENTOS'''
Apenas um estudo disponibilizou resultados até o momento avaliando o inebilizumabe comparado ao placebo os '''glicocorticoides orais''' estão disponíveis no SUS para tratamentos oftálmicos crônicos (muito embora haja as modalidades de imunosupressão já citadas). Esse ensaio recrutou 231 pacientes adultosprocessos inflamatórios e alérgicos, com acompanhamento por até quatro anosagudos e crônicos, sendo a maioria pacientes com DENMO predominante AQP4-IgG sorologicamente positivos. Foi verificada uma redução de surtos de DENMOenvolvendo os olhos e anexos, diminuição como conjuntivite alérgica; ceratite; úlcera alérgica marginal da piora córnea; herpes-zoster oftálmico; irite e iridociclite; coriorretinite; inflamação do segmento anterior; uveíte posterior difusa e coroidite; '''neurite óptica'''; oftalmia do simpático)Estão padronizados pelo Ministério da incapacidade relacionada à DENMO, redução Saúde por meio do Componente Básico da taxa Assistência Farmacêutica - CBAF: prednisona nas apresentações de hospitalizações relacionadas à DENMO 5 mg e um bom perfil 20 mg (comprimido), prednisolona nas apresentações de tolerabilidade 1 mg/mL e segurança do inebilizumabe frente ao placebo para a população AQP4 IgG sorologicamente positiva3 mg/mL (solução oral), dexametasona nas apresentações 4 mg (comprimido) e 0,1 mg/mL (elixir).
Apenas um estudo disponibilizou resultados até o momento avaliando o inebilizumabe comparado ao placebo (muito embora haja as modalidades de imunosupressão já citadas). Esse ensaio recrutou 231 pacientes adultos, com acompanhamento por até quatro anos, sendo a maioria pacientes com DENMO predominante AQP4-IgG sorologicamente positivos. Foi verificada uma redução de surtos de DENMO, diminuição da piora da incapacidade relacionada à DENMO, redução da taxa de hospitalizações relacionadas à DENMO e um bom perfil de tolerabilidade e segurança do inebilizumabe frente ao placebo para a população AQP4 IgG sorologicamente positiva.
== Referências ==