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→Tratamento no SUS (e considerações sobre o inebilizumabe)
Recomenda-se que o teste de AQP4-IgG sérico seja feito com ensaios séricos baseados em células (microscopia ou detecção baseada em citometria de fluxo), pois eles otimizam a detecção de autoanticorpos e têm a melhor sensibilidade e especificidade. [7] Ensaios de imunofluorescência indireta e ELISAs às vezes são usados devido a ensaios baseados em células ainda não estarem amplamente disponíveis. [7] No entanto, eles têm uma sensibilidade mais baixa em comparação com os ensaios baseados em células e, ocasionalmente, produzem resultados falsos positivos, portanto, é necessário cautela na interpretação. [7]O teste de confirmação usando 1 ou mais técnicas de ensaio AQP4-IgG é recomendado em casos duvidosos ou soronegativos, mas clinicamente/radiograficamente sugestivos de DENMO. [7]
O '''teste anti-aquaporina 4''', '''ainda não está disponível no SUS''', mas há um processo de incorporação em curso.
No dia 20 de '''fevereiro de 2025''', na 137ª Reunião Ordinária da '''Conitec''', os membros do Comitê de Produtos e Procedimentos deliberaram por unanimidade que a matéria fosse disponibilizada em consulta pública com '''recomendação favorável à incorporação no SUS do teste de detecção em soro de anticorpos anti-aquaporina 4 por imunofluorescência indireta em cell-based assay (CBA) para pacientes com apresentação clínica-radiológica do distúrbio do espectro da neuromielite óptica (DENMO)'''. O comitê ressaltou que esta é uma doença rara e que, atualmente, não existe um Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) nem qualquer tratamento disponível no SUS. Além disso, devido à gravidade da enfermidade, foi destacada a relevância do teste anti-AQP4 para o diagnóstico e orientação quanto ao tratamento dos pacientes.
Um pequeno número de pacientes com características clínicas de DENMO, principalmente todos soronegativos para AQP4-IgG, tem anticorpos detectáveis de glicoproteína de oligodendrócito de mielina (MOG) no soro. [7]
== Tratamento Complicações ==Mielopatia permanente e cegueira podem ocorrer na DENMO mesmo após um curso inicialmente monofásico. [11] .
== Prognóstico ==Os pacientes com DENMO têm um prognóstico variável, com muitos pacientes sofrendo altos níveis de incapacidade. [8] Um estudo demonstrou que apenas 22% dos pacientes tiveram recuperação total, mas 6% não apresentaram nenhuma recuperação. [8] Defeitos visuais graves ou deficiência motora estão presentes em cerca de metade dos pacientes dentro de 5 anos do início da doença. [8] A mortalidade relacionada à doença na DENMO é mais comumente devida à insuficiência respiratória neurogênica. [8] == Tratamento == O tratamento inicial para pacientes com suspeita de NMO ou pacientes com ataques '''agudos é glicocorticoides intravenosos.'''A '''prevenção de ataques recorrentes é tratada com imunossupressão de longo prazo. '''
Supõe-se que os pacientes soropositivos para AQP4-IgG correm risco de recaída indefinidamente e o tratamento preventivo deve ser considerado, mesmo em pacientes com remissão clínica prolongada. [7]
'''Diretrizes para o manejo da NMO têm sido difíceis de estabelecer, uma vez que a maioria dos estudos envolve um pequeno número de pacientes. ''' O tratamento para '''episódios agudos''' consiste principalmente em: [10]
- esteróides (metilprednisolona 500-1000mg diariamente por 5-10 dias) seguido
- plasmaférese ou
- imunoglobulina intravenosa.
Outras '''imunoterapias''' também foram usadas para o manejo de longo prazo da DENMO, como azatioprina, micofenolato de mofetil, rituximabe, metotrexato, mitoxantrona, tocilizumabe e glicocorticóides orais. [8] [14]
'''Não há, até o momento, PCDT do Ministério da Saúde para essa doença.'''
Na tabela SIGTAP encontramos os seguintes '''Não há, até o momento, PCDT do Ministério da Saúde para essa doença.procedimentos padronizados''' Cabe ressaltar que a evidência disponível não apresenta informações comparativas entre o inebilizumabe e outras alternativas terapêuticas utilizadas para DENMO. O '''impacto financeiro''' do uso do inebilizumabe chega a aproximadamente 1 milhão de R$ ao ano indefinidamente, sobretudo em pacientes soropositivos para AQP4-IgG, pois estes correm risco de recaída indefinidamente e o tratamento preventivo deve ser considerado, mesmo em pacientes com remissão clínica prolongada.:
'''03.06.02.001-7 - AFERESE TERAPEUTICA:''' PROCEDIMENTO QUE UTILIZA MAQUINA SEPARADORA CELULAR COM OBJETIVO DE TROCAR OU SUBSTITUIR UMA OU MAIS FRACOES DO SANGUE. ENVOLVE O USO DE UM CONJUNTO DESCARTAVEL ADAPTAVEL A MAQUINA LIQUIDOS E OUTROS PRODUTOS PARA A RECOMPOSICAO DE ELETROLITROS E MONITORAMENTO LABORATORIAL PARA ACOMPANHAMENTO DO PACIENTE. PLASMAFERESE E O PROCEDIMENTO MAIS COMUMENTE REALIZADO. O PRINCIPAL MEIO DE REPOSICAO E RICO EM ALBUMINA (4 POR CENTO). TAMBEM PODEM SER INDICADAS ERITROCITAFERESE, LEUCAFERESE, TROMBOCITAFERESE.
Apenas os '''glicocorticoides orais''' estão disponíveis no SUS para tratamentos oftálmicos crônicos ( processos inflamatórios e alérgicos, agudos e crônicos, envolvendo os olhos e anexos, como conjuntivite alérgica; ceratite; úlcera alérgica marginal da córnea; herpes-zoster oftálmico; irite e iridociclite; coriorretinite; inflamação do segmento anterior; uveíte posterior difusa e coroidite; '''neurite óptica'''; oftalmia do simpático)
Estão padronizados pelo Ministério da Saúde por meio do Componente Básico da Assistência Farmacêutica - CBAF: prednisona nas apresentações de 5 mg e 20 mg (comprimido), prednisolona nas apresentações de 1 mg/mL e 3 mg/mL (solução oral), dexametasona nas apresentações 4 mg (comprimido) e 0,1 mg/mL (elixir).
A mortalidade relacionada à '''Conitec''' recomendou inicialmente, por unanimidade, a '''não incorporação ao SUS do inebilizumabe para tratamento de pacientes com distúrbio do espectro da neuromielite óptica soropositivos para o anticorpo anti-aquaporina 4 (AQP4-IgG).''' Esse tema foi discutido durante a 128ª Reunião Ordinária da Comissão, realizada nos dias 10 e 11 de '''abril de 2024.''' No dia 10 de abril de 2024, o Comitê de Medicamentos considerou que, apesar do caráter raro e das consequências incapacitantes da doença , incertezas importantes foram observadas, especialmente de cunho econômico. Neste sentido, o Comitê considerou que existem aspectos que carecem de melhor desenvolvimento, tais como a estimativa de pacientes soropositivos para AQP4-IgG, o percentual de usuários da tecnologia, a inclusão do custo do exame para diagnóstico nos estudos econômicos e a caracterização dos pacientes incluídos nos estudos que foram utilizados na DENMO é mais comumente devida à insuficiência respiratória neurogênicaanálise. [8]
== Referências ==