É importante notar que entre pacientes pediátricos pré-púberes não há predileção pelo sexo feminino e mais comumente esses pacientes apresentam índice de massa corporal normal [1] . As condições associadas incluem enxaquecas e síndrome de Down.
== Fisiopatologia == A Sua fisiopatologia permanece obscura, mas múltiplas hipóteses foram sugeridas: Um mecanismo proposto envolve estenose da porção distal dos seios venosos transversos. Essa estenose pode resultar em hipertensão venosa cerebral e absorção prejudicada do LCR. Farb et al. demonstraram evidências de estenose bilateral do seio venoso em 93% dos pacientes com HII em comparação com 7% dos controles, e vários outros estudos corroboraram esses achados. No entanto, não está claro na literatura atual se a estenose do seio venoso é a causa primária da PIC elevada, secundária à PIC elevada ou um achado incidental. Alguns sugeriram que um aumento na pressão intra-abdominal, secundário à obesidade, causa aumento da pressão de enchimento cardíaco que impede o retorno venoso do cérebro e subsequentemente leva a uma pressão venosa intracraniana elevada e HII. No entanto, esta hipótese não consegue explicar a sua presença entre o grupo populacional não obeso. Outros estudos sugeriram um papel para a vitamina A na patogênese da HII com base em níveis elevados de vitamina A no soro e no LCR, retinol e níveis de proteína de ligação ao retinol relatados em pacientes com HII. Embora as implicações destes resultados permaneçam obscuras, uma teoria sugere que o excesso de retinol ou proteína de ligação ao retinol no LCR interfere na reabsorção do LCR. Um grande estudo sobre a vitamina A ainda precisa ser feito. Também foi proposto que pode haver microtrombose no seio sagital, de tamanho insuficiente para ser visualizado em estudos de neuroimagem, o que está bloqueando a absorção do LCR nas granulações aracnóideas. No entanto, contra esta teoria está a ausência de hidrocefalia, que geralmente é observada com absorção prejudicada ou superprodução de LCR.
== Diagnóstico ==
Apresentação clínica
Embora a apresentação da HII seja geralmente inespecífica, os seguintes sintomas estão entre os geralmente relatados:
== Critério de diagnóstico ==
HII é um diagnóstico de exclusão. No entanto, os critérios diagnósticos foram estabelecidos por Dandy em 1937. No entanto, ao longo dos anos, algumas modificações foram fornecidas e conforme os novos critérios são agora conhecidos como critérios modificados de Dandy :
Sinais e sintomas de aumento da PIC (dores de cabeça, náuseas, vômitos, obscurecimentos visuais transitórios, papiledema)
O objetivo do tratamento é aliviar os sintomas da PIC e preservar a visão. Embora a punção lombar diagnóstica possa proporcionar alívio dos sintomas, esta última é frequentemente transitória e requer combinação com terapia adicional de longo prazo.
Todos os pacientes obesos devem ser encorajados a perder uma quantidade modesta de peso. Entre os pacientes obesos ou com sobrepeso, descobriu-se que a perda de peso de cerca de 5 a 10% melhora os sintomas e sinais. Em um estudo recente, a perda de peso permitiu uma diminuição nas dores de cabeça, papiledema e PIC. No entanto, esta última opção não é eficaz para o alívio e tratamento sintomático agudo e, portanto, precisa ser combinada com tratamento agudo adicional. É importante garantir a preservação da perda de peso e evitar flutuações de peso, a fim de minimizar o risco de recorrência. A cirurgia bariátrica pode ser uma opção entre pacientes com obesidade mórbida. Nos casos em que a perda de peso por si só é insuficiente, outras modalidades de tratamento devem ser utilizadas simultaneamente e a longo prazo. == Terapia médica médicamentosa ==
A terapia médica é É geralmente considerada entre pacientes com doença leve a moderada.
Entre as opções disponíveis, acredita-se que a acetazolamida , um inibidor da anidrase carbônica, reduza a taxa de produção de LCR e seja o tratamento médico de primeira linha para HII. Quando este último for ineficiente ou não tolerado, poderá ser combinado ou substituído por:
Novos estudos emergentes com valor futuro promissor estão avaliando o efeito da octreotida, um hormônio de crescimento e inibidor do fator de crescimento semelhante à insulina, na redução da PIC.
== Cirurgia ==
O tratamento cirúrgico deve ser a opção de escolha entre dentre pacientes com cefaleias refratárias ou perda de campo visual mais grave/rapidamente progressiva, quando todas as outras opções não conseguiram prevenir a perda visual progressiva. Corbett e colegas forneceram indicações potenciais para cirurgia em pacientes com HII:
Desenvolvimento de um novo defeito de campo visual
O curso da doença é variável e pode variar de semanas a anos. Até o momento não existem estudos prospectivos que tenham avaliado a história natural da doença. Após o tratamento há melhora habitual e/ou estabilização da doença. No entanto, muitos pacientes podem não se recuperar totalmente e demonstrar defeito persistente no campo visual, edema de disco ou pressões de abertura elevadas na punção lombar. A perda visual permanente é a principal morbidade e está principalmente relacionada à gravidade do papiledema. Alguns estudos identificaram fatores independentemente associados a um pior resultado visual:
Género masculino)
Raça (Preta)Paciente negro
Obesidade mórbida
== Diagnóstico e Tratamento de HII no âmbito do SUS ==
Os procedimentos diagnósticos são padronizados e realizados no âmbito do SUS:
03.01.01.007-2 - CONSULTA MÉDICA EM ATENÇÃO ESPECIALIZADA Com médico neurologista ou oftalmologista.
03.01.01.007-2 - CONSULTA MÉDICA EM ATENÇÃO ESPECIALIZADA Entenda-se, avaliação com neurologista ou oftalmologista. Procedimento: 02.07.01.001-3 - ANGIORESSONÂNCIA CEREBRAL
Para determinação de lentificação do fluxo venoso e outras alterações.
Procedimento: 02.07.01.006-4 - RESSONÂNCIA MAGNÉTICA DE CRÂNIO
Para exclusão de lesões expansivas.
Procedimento: 02.01.01.063-1 - PUNÇÃO LOMBAR
Com manometria de abertura para detecção da hipertensão de fato.
Outros exames úteis na avaliação e seguimentos destes pacientes também são contemplados:
Procedimento: 02.11.06.010-0 - FUNDOSCOPIA
Para avaliação e seguimento do edema de disco.
Procedimento: 02.11.06.017-8 - RETINOGRAFIA COLORIDA BINOCULAR
Para avaliação fotográfica e documental e seguimento do edema de disco.
Procedimento: 02.11.06.003-8 - CAMPIMETRIA COMPUTADORIZADA OU MANUAL COM GRÁFICO
Para seguimento do grau de dano às fibras nervosas do nervo óptico.
02.11.06.028-3 - TOMOGRAFIA DE COERÊNCIA ÓPTICA
Procedimento: 02.11.06.028-3 - TOMOGRAFIA DE COERÊNCIA ÓPTICA Utilizando-se o modo de visualização do nervo óptico, pode-se quantificar o grau de edema de disco. No modo macular pode se quantificar a perda da camada de fibras nervosas da retina (cfnr). No modo ''en-face'', há a possibilidade de se quantificar a perda de cfnr com maior precisão.
Tratamento cirúrgico:
Procedimento: 04.03.01.010-1 - DERIVAÇÃO VENTRICULAR PARA PERITÔNEO / ÁTRIO / PLEURA / RAQUE
Aqui pode ser realizada a fístula liquórica, sendo que há também a possibilidade de se fenestrar o nervo ótpico, oferecendo uma alternativa menos invasiva e igualmente validada científicamente.