Alterações

<ref>[https://consultas.anvisa.gov.br/#/medicamentos/25351189917201911/1323181?substancia=25925&situacaoRegistro=V Classe terapêutica do medicamento Myozyne Myozyme ® - Registro ANVISA] Acesso 07/07/2020</ref>

Outros produtos do trato alimentar e metabolismo <ref>[https://wwwatcddd.whoccfhi.no/atc_ddd_index/?code=A16&showdescription=no Grupo ATC] Acesso 07/07/2020</ref> - A16AB07 <ref>[https://wwwatcddd.whoccfhi.no/atc_ddd_index/?code=A16AB07 Código ATC] Acesso 07/07/2020</ref>

Myozyne Myozyme ®

O medicamento '''alfa-alglicosidase''' é indicado para o uso prolongado, como terapia de reposição enzimática para o tratamento de pacientes com diagnóstico confirmado da doença de Pompe (deficiência da alfa glicosidase ácida) <ref>[httphttps://wwwconsultas.anvisa.gov.br/datavisa#/fila_bulabulario/index.asp q/?numeroRegistro=183260342 Bula do medicamento Myozyne Myozyme ® - Bula do profissionalProfissional] Acesso 07/07/2020</ref>. == Padronização no SUS==

A Comissão Nacional de Incorporação de Tecnologias no SUS – [[CONITEC]], por meio da [httphttps://conitecwww.gov.br/imagesconitec/Relatorios/2019/Relatorio_AlfaAlglicosidase_Pompe.pdf Relatório de Recomendação nº 481] e da [http://conitec.gov.pt-br/imagesmidias/Relatoriosrelatorios/Portariaportaria/20192020/PortariasSCTIE_46e48_2019portariaconjunta_sctie_saes_12_2020.pdf Portaria MSConjunta SAES/SCTIE /MS nº 4812, de 16 03 de outubro agosto de 20192020] tornou pública a decisão de '''incorporar a alfa-alglicosidase para a forma precoce da doença de Pompe, conforme [httphttps://conitecwww.gov.br/imagesconitec/pt-br/midias/protocolos/Relatoriosprotocolo_uso/portaria-conjunta-pcdt-doena-de-pompe10-08-2020/Relatorio_de_Recomendacao_PCDT_Doenca_de_pompe_FINAL_529_2020.pdf Protocolos Clínicos Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) da Doença de Pompe], no âmbito do SUS.

Conforme determina == Informações sobre o [https://www.planalto.gov.br/ccivil_03/_ato2011-2014/2011/decreto/d7646.htm Art. 25 do Decreto 7.646/2011], o prazo máximo para efetivar a oferta ao SUS é de cento e oitenta dias (180 dias) a partir da publicação da portaria. Este prazo se faz necessário para os trâmites operacionais:medicamento ==

O medicamento [[alfa- pactuação alglicosidase]] está padronizado pelo Ministério da Saúde para o tratamento da '''Doença de Pompe - CID10 E74.0''', por meio do [[Componente Especializado da Assistência Farmacêutica (CEAF)]], '''na Comissão Intergestores Tripartite apresentação de 50 mg (CITfrasco ampola com pó liofilizado) para definir qual ente vai custear a aquisição: <span style="color:blue">Etapa concluída</span style="color:blue">,''' sendo necessário o preenchimento dos critérios de inclusão definidos pelo Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas – PCDT da doença. De acordo com a pactuação acordada na [httphttps://www.conasssaude.orgsc.gov.br/wp-contentindex.php/uploadspt/2019servicos/12assistencia-farmaceutica-diaf/2.componente-cespecializado-Apresentac%CC%A7a%CC%83o-CITda-dezembroassistencia-defarmaceutica-2019.pdf 11ª Reunião da CIT de dezembro de 2019ceaf Clique aqui], para verificar se o medicamento passa compõe a pertencer ao Grupo 1A Relação Estadual de Medicamentos do Componente Especializado da Assistência Farmacêutica (CEAF)/SC.'''

- elaboração ou atualização pela CONITEC de Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) Para consultar quais documentos deverão ser apresentados para orientação as solicitações de uso racional: <span style="color:blue">Etapa concluída</span style="color:blue">. Conforme medicamentos do CEAF clique em [[http://conitec.gov.br/images/Protocolos/Protocolo_Uso/Portaria-Conjunta-PCDT-Doena-de-Pompe10-08Acesso ao Componente Especializado da Assistência Farmacêutica -2020.pdf Portaria Conjunta SAS/SCTIE nº 12 de 03 de agosto de 2020 foi aprovado o Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas da Doença de PompeCEAF]].

- publicação '''Cabe ao paciente a responsabilidade de código na tabela SIGTAPbuscar atendimento pela via administrativa por meio do CEAF e atender as exigências preconizadas no PCDT''' (exames, documentos, receita, termo de consentimento e laudo médico, entre outros). Os documentos serão analisados por técnicos da SES/SIA/SUS SC e, estando de acordo com o protocolo, os medicamentos serão disponibilizados e entregues para que seja possível parametrizar o sistema que gerencia paciente na sua respectiva unidade de saúde, conforme o CEAF;tempo previsto para cada tratamento.

A Comissão Nacional de Incorporação de Tecnologias no SUS - envio efetivo [[CONITEC]] publicou o [https://www.gov.br/conitec/pt-br/midias/relatorios/2021/20210602_relatorio_617_alfa-alglicosidase_dpit_p24.pdf Relatório de Recomendação nº 617], aprovado pelo Ministério da tecnologia ao EstadoSaúde por meio da [https://www.gov.br/conitec/pt-br/midias/relatorios/portaria/2021/20210602_portaria_24.pdf Portaria SCTIE/MS nº 24, de 28 de maio de 2021], com a decisão final de '''não incorporar a alfaalglicosidase, terapia de reposição enzimática, para tratamento de pacientes com diagnóstico confirmado de doença de Pompe de início tardio (DPIT), no âmbito do Sistema Único de Saúde - SUS.'''

<span style="colorA Comissão Nacional de Incorporação de Tecnologias no SUS - [[CONITEC]] publicou o [https:blue">Portanto//www.gov.br/conitec/pt-br/midias/relatorios/2022/20220927_relatorio_769_alfaalglicosidase_final.pdf Relatório de Recomendação nº 769], apesar aprovado pelo Ministério da publicação Saúde por meio da [httphttps://conitecwww.gov.br/imagesconitec/pt-br/midias/Relatoriosrelatorios/Portariaportaria/20192022/PortariasSCTIE_46e48_201920220927_portaria_111.pdf Portaria SCTIE/MS/SCTIE nº 48111, de 16 26 de outubro setembro de 20192022], o medicamento com a decisão final de '''não incorporar a terapia de reposição enzimática com alfa-alglicosidase para o tratamento da Doença doença de Pompe ainda não encontrade início tardio, no âmbito do Sistema Único de Saúde -se disponível para a população através do SUS.</span>'''

 <span style="color:red">'''O medicamento [[alfa-alglicosidase]] pertence ao [https://www.saude.gov.br/imagessaude/pt-br/pdfcomposicao/2020sctie/Junedaf/22ceaf/Elencogrupos-de-medicamentos-do-CEAF-junho2020.pdf Grupo 1A] do Componente Especializado da Assistência Farmacêutica (CEAF).'''</span> A aquisição dos medicamentos que compõem o grupo 1A é de responsabilidade exclusiva da União.

A responsabilidade pelo armazenamento, distribuição e dispensação dos medicamentos do Grupo 1 (1A e 1B) é das Secretarias Estaduais de Saúde. Independentemente do Grupo, o fornecimento de medicamentos padronizados no CEAF deve obedecer aos critérios de diagnóstico, indicação de tratamento, inclusão e exclusão de pacientes, esquemas terapêuticos, monitoramento, acompanhamento e demais parâmetros contidos nos Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas (PCDT), estabelecidos pelo Ministério da Saúde, de abrangência nacional . <ref>[httphttps://www.saude.gov.br/assistenciasaude/pt-farmaceuticabr/composicao/sctie/medicamentos-renamedaf/componente-especializadocomponentes-da-assistencia-farmaceutica-no-sus/ceaf Componente Especializado da Assistência Farmacêutica] Acesso 14/04/2020</ref>.

*'''''As demais referências utilizadas para elaboração deste medicamento constam em forma de link no decorrer do texto.'''''