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Potencializador da enzima CFTR'''SIM''' '''Categoria:''' medicamento '''Classe terapêutica:''' outros produtos para o aparelho respiratório <ref>[https://consultas.anvisa.gov.br/#/medicamentos/1274279?substancia=26205&situacaoRegistro=V Classe Terapêutica do medicamento Kalydeco ® - Registro ANVISA] </ref> == Classificação Anatômica Terapêutica Química (ATC) == Outros produtos para o sistema respiratório <ref>[https://atcddd.fhi.no/atc_ddd_index/?code=R07&showdescription=no Grupo ATC] </ref> - R07AX02 <ref>[https://atcddd.fhi.no/atc_ddd_index/?code=R07AX02 Código ATC] </ref>
Kalydeco® Kalydeco ® == Indicações == O medicamento '''ivacaftor''' é indicado para o tratamento de fibrose cística (VertexFC) em pacientes com 6 anos de idade ou mais, pesando 25 kg ou mais que tenham mutação R117H no gene regulador da condutância transmembrana da fibrose cística (''CFTR'') ''ou'' que apresentam uma das seguintes mutações de gating (classeIII)no gene regulador da ''CFTR'': ''G551D'', ''G1244E'', ''G1349D'', ''G178R'', ''G551S'', ''S1251N'', ''S1255P'', ''S549N'' ou ''S549R'' <ref>[https://consultas.anvisa.gov.br/#/bulario/q/?numeroRegistro=138230002 Bula do medicamento Kalydeco ® - Bula do Profissional] </ref>.Comprimidos 150mgGranulado p uso oral 50 e 75mg== Padronização no SUS ==
==Principais informações==[https://bvsms.saude.gov.br/bvs/publicacoes/relacao_nacional_medicamentos_2024.pdf Relação Nacional de Medicamentos Essenciais - RENAME 2024]
'''Ivacaftor não possui registro na ANVISA'''[https://www.gov.br/conitec/pt-br/midias/relatorios/portaria/2024/portaria-conjunta-saes-sectics-no-5-de-30-de-abril-de-2024 Portaria Conjunta SAES/SECTICS nº 5, de 30 de abril de 2024] - [https://www.gov.br/conitec/pt-br/midias/protocolos/20211230_portal-portaria-conjunta-no-25_pcdt_fibrose-cistica.pdf Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas da Fibrose Cística]
A O medicamento [[ivacaftor]] está padronizado pelo Ministério da Saúde para o tratamento da '''Fibrose Cística - CID10 E84.0, E84.1 e E84.8''', por meio do [[Componente Especializado da Assistência Farmacêutica (FCCEAF)]], também é conhecida como a Doença do Beijo Salgado ou Mucoviscidose. É uma doença autossômica recessiva '''nas apresentações de 150 mg (comprimido revestido) e as manifestações clínicas da doença são causadas por defeitos , na proteína reguladora concentração de condutância transmembranar 75 mg, em associação com Elexacaftor 100 mg, Tezacaftor 50 mg + co-embalados de fibrose cística ivacaftor 150 mg (CFTRcomprimido revestido) com uma prevalência ''' sendo necessário o preenchimento dos critérios de inclusão definidos pelo Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas – PCDT da doença, que inclui <span style="color:red">'''idade maior de 16 anos'''</7000 casos no Brasil <refspan> New and emerging targeted therapies for cystic fibrosis. Disponível em: http[https://www.ncbisaude.nlmsc.nihgov.govbr/pmcindex.php/articlespt/PMC4817245servicos/. Acesso em 13assistencia-farmaceutica-diaf/04/2016 <componente-especializado-da-assistencia-farmaceutica-ceaf Clique aqui] para verificar se o medicamento compõe a Relação Estadual de Medicamentos do CEAF/ref>SC.
A disfunção da proteína CFTR diminui a permeabilidade da membrana celular ao cloreto, trazendo dificuldades ao transporte e à secreção deste íon. Consequentemente, a concentração de cloretos na membrana apical das células epiteliais se eleva. Sua disfunção resulta no acúmulo deste íon, o que interfere no equilíbrio hidroeletrolítico da membrana. A perda aumentada de líquidos e eletrólitos pode provocar diferentes manifestações clínicas. É comum a queixa de suor salgado, algumas vezes com depósitos de cristais de sal na pele. Em momentos Para consultar quais documentos deverão ser apresentados para as solicitações de calor, a sudorese excessiva, com ou sem diarreia, pode levar a perdas maciças de sódio provocando desidratação grave, com risco de evoluir para choque ou coma, ameaçando a vida medicamentos do paciente. <ref> Fisiopatologia E Manifestações Clínicas CEAF clique em [[Acesso ao Componente Especializado da Fibrose CísticaAssistência Farmacêutica - CEAF]]. Disponível em: http://revista.hupe.uerj.br/detalhe_artigo.asp?id=72. Acesso em 14/04/2016 </ref>
O efeito clínico deste defeito genético é um aumento na viscosidade dos fluidos corporais, dificultando '''Cabe ao paciente a produção responsabilidade de buscar atendimento pela via administrativa por meio do CEAF e eliminação destesatender as exigências preconizadas no PCDT''' (exames, como por exemplo: suordocumentos, sucos digestivosreceita, mucos termo de consentimento e enzimas pancreáticaslaudo médico, entre outros). <ref> http:Os documentos serão analisados por técnicos da SES//unidospelavidaSC e, estando de acordo com o protocolo, os medicamentos serão disponibilizados e entregues para o paciente na sua respectiva unidade de saúde, conforme o tempo previsto para cada tratamento.org.br/a-fibrose-cistica/ Acesso em 13/04/2016 </ref>
O '''Ivacaftor''' é um potencializador ==Informações sobre o financiamento do regulador da condutância transmembranar da fibrose cística indicado para tratamento de fibrose cística em paciente a partir de 2 anos que possuam mutações no gene CFTR: G551D, G1244E, G1349D, G178R, G551S, S1251N, S1255P, S549N, S549R ou R117H.'''Ivacaftor''' não é eficaz em pacientes com a mutação F508del no gene CFTR.medicamento==
O <span style="color:red">'''Ivacaftor''' aumenta a expressão da proteína CFTR encontrada na superfície das células epiteliais de multiplos órgãos e com isso aumenta e facilita o transporte de cloro na membrana <ref> Bula Espanhol. Disponível em: httpO medicamento ivacaftor pertence ao [https://piwww.vrtxgov.combr/filessaude/uspi_ivacaftor_spanish.pdf. Acesso em 13pt-br/composicao/sctie/daf/componentes-da-assistencia-farmaceutica-no-sus/04ceaf/2016 grupos-de-medicamentos Grupo 1A] do Componente Especializado da Assistência Farmacêutica (CEAF).'''</refspan>A aquisição dos medicamentos que compõem o grupo 1A é de responsabilidade exclusiva da União.
==Informações sobre '''O Grupo 1 (1A e 1B) é constituído por medicamentos que representam elevado impacto financeiro para o medicamentoComponente, por aqueles indicados para doenças mais complexas, para os casos de refratariedade ou intolerância a primeira e/alternativas==ou segunda linha de tratamento e por aqueles que se incluem em ações de desenvolvimento produtivo no complexo industrial da saúde.'''
O medicamento '''Ivacaftor''' não está padronizado em nenhum A responsabilidade pelo armazenamento, distribuição e dispensação dos programas medicamentos do Grupo 1 (1A e 1B) é das Secretarias Estaduais de Saúde. Independentemente do Grupo, o fornecimento de medicamentos padronizados no CEAF deve obedecer aos critérios de diagnóstico, indicação de tratamento, inclusão e exclusão de pacientes, esquemas terapêuticos, monitoramento, acompanhamento e demais parâmetros contidos nos Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas (PCDT), estabelecidos pelo Ministério da Saúde, o qual é responsável pela seleção e definição dos medicamentos a serem fornecidos pelos referidos programasde abrangência nacional <ref>[https://www.gov. Por esse motivo, não poderá ser fornecido no momentobr/saude/pt-br/composicao/sctie/daf/ceaf Componente Especializado da Assistência Farmacêutica]</ref>.
Alternativamente estão padronizados<span style="color: [[Pancreatina]] pelo Ministério da Saúde, através blue">'''Para mais informações sobre o financiamento e fornecimento dos medicamentos do Componente Especializado da Assistência Farmacêutica, para o tratamento dos pacientes portadores de Fibrose cística (CID 10 E84.1, E84.8CEAF), conforme critérios estabelecidos no Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas do Ministério da Saúde. <ref> PCDT Fibrose Cística – Insuficiencia pancreática. Disponível em: http://portalsaude.saude.gov.br/images/pdf/2014/abril/02/pcdt-fibrose-cistica-insuf-panc-retificado-livro-2010.pdf Acesso em 13/04/2016</ref> e o medicamento [[Alfadornase]] também pelo Ministério da Saúde, através do Componente Especializado da Assistência Farmacêutica, para o tratamento dos pacientes portadores de Fibrose cística (CID 10 E84.0, E84.8CEAF), conforme critérios estabelecidos no Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas do Ministério da Saúde. |clique aqui]]'''<ref/span> PCDT Fibrose Cística – Manifestações pulmonares. Disponível em: http://portalsaude.saude.gov.br/images/pdf/2014/abril/02/pcdt-fibrose-cistica-manif-pulm-retificado-livro-2010.pdf. Acesso em 13/04/2016. </ref>
Substituição de texto - "*'''As demais referências utilizadas para elaboração deste medicamento constam em forma de link no decorrer do texto.'''" por "'''''As demais referências utilizadas para elaboração deste medicamento constam em forma de link no decorrer do texto.''''' "
==Classe terapêuticaRegistro na Anvisa ==
==Nomes comerciais==
== Informações sobre o medicamento==
==Referências==
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'''''As demais referências utilizadas para elaboração deste medicamento constam em forma de link no decorrer do texto.'''''