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Potencializador da enzima CFTR'''SIM''' '''Categoria:''' medicamento '''Classe terapêutica:''' outros produtos para o aparelho respiratório <ref>[https://consultas.anvisa.gov.br/#/medicamentos/1274279?substancia=26205&situacaoRegistro=V Classe Terapêutica do medicamento Kalydeco ® - Registro ANVISA] </ref> == Classificação Anatômica Terapêutica Química (ATC) == Outros produtos para o sistema respiratório <ref>[https://atcddd.fhi.no/atc_ddd_index/?code=R07&showdescription=no Grupo ATC] </ref> - R07AX02 <ref>[https://atcddd.fhi.no/atc_ddd_index/?code=R07AX02 Código ATC] </ref>
Kalydeco® Kalydeco ® == Indicações == O medicamento '''ivacaftor''' é indicado para o tratamento de fibrose cística (VertexFC)em pacientes com 6 anos de idade ou mais, pesando 25 kg ou mais que tenham mutação R117H no gene regulador da condutância transmembrana da fibrose cística (''CFTR'') ''ou'' que apresentam uma das seguintes mutações de gating (classeComprimidos 150mgGranulado p uso oral 50 e 75mgIII) no gene regulador da ''CFTR'': ''G551D'', ''G1244E'', ''G1349D'', ''G178R'', ''G551S'', ''S1251N'', ''S1255P'', ''S549N'' ou ''S549R'' <ref>[https://consultas.anvisa.gov.br/#/bulario/q/?numeroRegistro=138230002 Bula do medicamento Kalydeco ® - Bula do Profissional] </ref>.
'''Ivacaftor não possui registro na ANVISA'''[https://bvsms.saude.gov.br/bvs/publicacoes/relacao_nacional_medicamentos_2024.pdf Relação Nacional de Medicamentos Essenciais - RENAME 2024]
A Fibrose Cística (FC), também é conhecida como a Doença do Beijo Salgado ou Mucoviscidose[https://www.gov. É uma doença autossômica recessiva e as manifestações clínicas da doença são causadas por defeitos na proteína reguladora br/conitec/pt-br/midias/relatorios/portaria/2024/portaria-conjunta-saes-sectics-no-5-de condutância transmembranar -30-de fibrose cística (CFTR) com uma prevalência -abril-de 1-2024 Portaria Conjunta SAES/7000 casos no Brasil <ref> New and emerging targeted therapies for cystic fibrosis. Disponível em: httpSECTICS nº 5, de 30 de abril de 2024] - [https://www.ncbigov.nlm.nih.govbr/pmcconitec/articlespt-br/PMC4817245midias/. Acesso em 13protocolos/04/2016 </ref>20211230_portal-portaria-conjunta-no-25_pcdt_fibrose-cistica. pdf Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas da Fibrose Cística]
A disfunção da proteína CFTR diminui a permeabilidade da membrana celular ao cloreto, trazendo dificuldades ao transporte e à secreção deste íon. Consequentemente, a concentração de cloretos na membrana apical das células epiteliais se eleva. Sua disfunção resulta no acúmulo deste íon, == Informações sobre o que interfere no equilíbrio hidroeletrolítico da membrana. A perda aumentada de líquidos e eletrólitos pode provocar diferentes manifestações clínicas. É comum a queixa de suor salgado, algumas vezes com depósitos de cristais de sal na pele. Em momentos de calor, a sudorese excessiva, com ou sem diarreia, pode levar a perdas maciças de sódio provocando desidratação grave, com risco de evoluir para choque ou coma, ameaçando a vida do paciente. <ref> Fisiopatologia E Manifestações Clínicas da Fibrose Cística. Disponível em: http://revista.hupe.uerj.br/detalhe_artigo.asp?idmedicamento==72. Acesso em 14/04/2016 </ref>
O '''Ivacaftor''' é um potencializador do regulador da condutância transmembranar da fibrose cística indicado Para consultar quais documentos deverão ser apresentados para tratamento as solicitações de fibrose cística medicamentos do CEAF clique em paciente a partir de 2 anos que possuam mutações no gene CFTR: G551D, G1244E, G1349D, G178R, G551S, S1251N, S1255P, S549N, S549R ou R117H.'''Ivacaftor''' não é eficaz em pacientes com a mutação F508del no gene CFTR[[Acesso ao Componente Especializado da Assistência Farmacêutica - CEAF]].
O '''IvacaftorCabe ao paciente a responsabilidade de buscar atendimento pela via administrativa por meio do CEAF e atender as exigências preconizadas no PCDT''' aumenta a expressão (exames, documentos, receita, termo de consentimento e laudo médico, entre outros). Os documentos serão analisados por técnicos da proteína CFTR encontrada na superfície das células epiteliais SES/SC e, estando de multiplos órgãos e acordo com isso aumenta o protocolo, os medicamentos serão disponibilizados e facilita entregues para o transporte paciente na sua respectiva unidade de cloro na membrana <ref> Bula Espanhol. Disponível em: http://pisaúde, conforme o tempo previsto para cada tratamento.vrtx.com/files/uspi_ivacaftor_spanish.pdf. Acesso em 13/04/2016 </ref>
O medicamento <span style="color:red">'''IvacaftorO medicamento ivacaftor pertence ao [https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/sctie/daf/componentes-da-assistencia-farmaceutica-no-sus/ceaf/grupos-de-medicamentos Grupo 1A] do Componente Especializado da Assistência Farmacêutica (CEAF).''' não está padronizado em nenhum </span> A aquisição dos programas do Ministério da Saúde, medicamentos que compõem o qual grupo 1A é responsável pela seleção e definição dos medicamentos a serem fornecidos pelos referidos programas. Por esse motivo, não poderá ser fornecido no momentode responsabilidade exclusiva da União.
Alternativamente estão padronizados: [[Pacreatina]] pelo Ministério da Saúde'''O Grupo 1 (1A e 1B) é constituído por medicamentos que representam elevado impacto financeiro para o Componente, através do Componente Especializado da Assistência Farmacêuticapor aqueles indicados para doenças mais complexas, para o tratamento dos pacientes portadores os casos de Fibrose cística (CID 10 E84.1, E84.8), conforme critérios estabelecidos no Protocolo Clínico refratariedade ou intolerância a primeira e Diretrizes Terapêuticas do Ministério da Saúde. <ref> PCDT Fibrose Cística – Insuficiencia pancreática. Disponível em: http://portalsaude.saude.gov.br/images/pdf/2014/abril/02/pcdt-fibrose-cistica-insuf-panc-retificado-livro-2010.pdf Acesso ou segunda linha de tratamento e por aqueles que se incluem em 13/04/2016<ref/> e o medicamento [[Alfadornase]] também pelo Ministério da Saúde, através do Componente Especializado da Assistência Farmacêutica, para o tratamento dos pacientes portadores ações de Fibrose cística (CID 10 E84.0, E84.8), conforme critérios estabelecidos desenvolvimento produtivo no Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas do Ministério complexo industrial da Saúdesaúde. <ref> PCDT Fibrose Cística – Manifestações pulmonares. Disponível em: http://portalsaude.saude.gov.br/images/pdf/2014/abril/02/pcdt-fibrose-cistica-manif-pulm-retificado-livro-2010.pdf. Acesso em 13/04/2016. </ref>'''
Substituição de texto - "*'''As demais referências utilizadas para elaboração deste medicamento constam em forma de link no decorrer do texto.'''" por "'''''As demais referências utilizadas para elaboração deste medicamento constam em forma de link no decorrer do texto.''''' "
==Classe terapêuticaRegistro na Anvisa ==
==Nomes comerciais==
==Principais informaçõesPadronização no SUS ==
O efeito clínico deste defeito genético é um aumento na viscosidade dos fluidos corporaismedicamento [[ivacaftor]] está padronizado pelo Ministério da Saúde para o tratamento da '''Fibrose Cística - CID10 E84.0, dificultando a produção E84.1 e eliminação destesE84.8''', como por exemplo: suormeio do [[Componente Especializado da Assistência Farmacêutica (CEAF)]], '''nas apresentações de 150 mg (comprimido revestido) e, na concentração de 75 mg, sucos digestivosem associação com Elexacaftor 100 mg, mucos Tezacaftor 50 mg + co-embalados de ivacaftor 150 mg (comprimido revestido)''' sendo necessário o preenchimento dos critérios de inclusão definidos pelo Protocolo Clínico e enzimas pancreáticas. Diretrizes Terapêuticas – PCDT da doença, que inclui <span style="color:red">'''idade maior de 6 anos'''<ref/span> http. [https://unidospelavidawww.orgsaude.sc.gov.br/aindex.php/pt/servicos/assistencia-fibrosefarmaceutica-cisticadiaf/ Acesso em 13componente-especializado-da-assistencia-farmaceutica-ceaf Clique aqui] para verificar se o medicamento compõe a Relação Estadual de Medicamentos do CEAF/04/2016 </ref>SC.
==Informações sobre o financiamento do medicamento/alternativas==
A responsabilidade pelo armazenamento, distribuição e dispensação dos medicamentos do Grupo 1 (1A e 1B) é das Secretarias Estaduais de Saúde. Independentemente do Grupo, o fornecimento de medicamentos padronizados no CEAF deve obedecer aos critérios de diagnóstico, indicação de tratamento, inclusão e exclusão de pacientes, esquemas terapêuticos, monitoramento, acompanhamento e demais parâmetros contidos nos Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas (PCDT), estabelecidos pelo Ministério da Saúde, de abrangência nacional
<ref>[https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/sctie/daf/ceaf Componente Especializado da Assistência Farmacêutica]</ref>.
<span style="color:blue">'''Para mais informações sobre o financiamento e fornecimento dos medicamentos do Componente Especializado da Assistência Farmacêutica (CEAF) [[Componente Especializado da Assistência Farmacêutica (CEAF)|clique aqui]]'''</span>.
==Referências==
<references/>
'''''As demais referências utilizadas para elaboração deste medicamento constam em forma de link no decorrer do texto.'''''