==Classe terapêuticaRegistro na Anvisa ==
Enzima'''SIM'''
==Nomes comerciais=='''Categoria:''' medicamento
'''Classe terapêutica:''' outros produtos não enquadrados em classe terapêutica<ref>[https://consultas.anvisa.gov.br/#/medicamentos/1320124?substancia=23499&situacaoRegistro=V Classe terapêutica do medicamento Zavesca®- Registro ANVISA] </ref>
==Principais informaçõesClassificação Anatômica Terapêutica Química (ATC) ==
Outros produtos do metabolismo e do trato alimentar <ref>[[Miglustate]] pertence a um grupo de medicamentos que tratam distúrbios metabólicoshttps://atcddd. Este inibe a enzima glicosilceramida sintase, responsável pela formação de 2glicosilceramida também denominada glicocerebrosídeofhi. É usado para o tratamento em duas condições: Quando é usado no tratamento da doença de Gaucher tipo 1 leve a moderada -A doença de Gaucher é uma condição em que há um acúmulo de glicocerebrosídeo em determinadas células do sistema imunológico chamadas de macrófagos. Isso acarreta o depósito desta substância em órgãos do organismo, produzindo, por exemplo aumento do fígado e do baço, mudanças /atc_ddd_index/?code=A16&showdescription=no sangue e doenças ósseas; Quando é usado no tratamento de sintomas neurológicas progressivos na doença de Niemann-Pick C Grupo ATC] </ref> -A doença de Niemann-Pick C é uma condição em que há acúmulo de glicocerebrosídeo nas células do cerébro. Isto acarreta em distúrbios de funções neurológicas, como no movimento dos olhos, equilíbrio, deglutição, memória e convulsões.A16AX06 <ref>[https://wwwatcddd.prescrevofhi.comno/conteudoatc_ddd_index/bulas/Bula_Zavesca.pdf?code=A16AX06 Código ATC]</ref>
==Informações sobre o medicamento/alternativasNomes comerciais ==
A Zavesca ® == Indicações == O medicamento [[miglustate]] é indicado para o tratamento oral da doença de Gaucher do tipo 1 leve a moderada para as quais a terapia de substituição enzimática é considerada inadequada; e para o tratamento das manifestações neurológicas progressivas em pacientes adultos e pediátricos com doença de Niemann-Pick tipo C <ref>[https://consultas.anvisa.gov.br/#/bulario/q/?numeroRegistro=112363431 Bula do medicamento Zavesca ® - Bula do profissional] </ref>. == Padronização no SUS == [https://bvsms.saude.gov.br/bvs/publicacoes/relacao_nacional_medicamentos_2024.pdf Relação Nacional de Medicamentos Essenciais - RENAME 2024] [https://www.gov.br/conitec/pt-br/midias/relatorios/portaria/2017/portaria_conjunta_4_5.pdf Portaria Conjunta SAS/SCTIE/MS nº 4, de 22 de junho de 2017] - [https://www.gov.br/conitec/pt-br/midias/protocolos/portal-portaria-conjunta-no-04-2017-pcdt-gaucher_atualizacao-no-site-01-04-22_sctie-1.pdf Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas da Doença de Gaucher] == Informações sobre o medicamento == O medicamento [[Miglustatemiglustate]] 100 mg está padronizada padronizado pelo Ministério da Saúdepara o tratamento da '''Doença de Gaucher - CID10 E75.2''', através por meio do [[Componente Especializado da Assistência Farmacêutica(CEAF)]], conforme Portaria nº 1554 '''na apresentação de 30 de julho de 2013, para pacientes portadores de doença de Gaucher e Niemann-Pick 100 mg (CID 10 E75.2cápsula) e''', segundo sendo necessário o preenchimento dos critérios estabelecidos no de inclusão definidos pelo Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas – PCDT da doença. [https://www.saude.sc.gov.br/index.php/pt/servicos/assistencia-farmaceutica-diaf/componente-especializado-da-assistencia-farmaceutica-ceaf Clique aqui] para verificar se o medicamento compõe a Relação Estadual de Medicamentos do Ministério da SaúdeCEAF/SC.O acesso Para consultar quais documentos deverão ser apresentados para as solicitações de medicamentos do CEAF clique em [[Acesso ao Componente Especializado da Assistência Farmacêutica se dá através - CEAF]]. '''Cabe ao paciente a responsabilidade de abertura buscar atendimento pela via administrativa por meio do CEAF e atender as exigências preconizadas no PCDT''' (exames, documentos, receita, termo de processo consentimento e laudo médico, entre outros). Os documentos serão analisados por técnicos da SES/SC e, estando de solicitação de medicamentoacordo com o protocolo, devendo os medicamentos serão disponibilizados e entregues para o paciente ou, na sua impossibilidaderespectiva unidade de saúde, conforme o seu cuidadortempo previsto para cada tratamento. ==Avaliação desfavorável da CONITEC== Em julho de 2019, a Comissão Nacional de Incorporação de Tecnologias no SUS (CONITEC) publicou o [https://www.gov.br/conitec/pt-br/midias/relatorios/2019/relatorio_miglustate_niemann_pick_465_2019_final.pdf Relatório de Recomendação nº 465], dirigiraprovado pelo Ministério da Saúde por meio da [https://www.gov.br/conitec/pt-se ao Centro br/midias/relatorios/portaria/2019/portariasctie_32_35.pdf Portaria SCTIE/MS nº 35, de 23 de julho de 2019], com a decisão final de Custo '''não incorporar o miglustate para este Componentemanifestações neurológicas da doença de Niemann-Pick tipo C, ao qual no âmbito do Sistema Único de Saúde (SUS).''' ''Considerou-se que as evidências disponíveis não são conclusivas quanto aos ganhos clinicamente relevantes para o município onde reside está vinculadopaciente com alterações neurológicas decorrentes da Doença de Niemann-Pick Tipo C, devido à escassez de estudos com boa qualidade metodológica, à falta de maior detalhamento em alguns estudos e a resultante baixa qualidade da evidência.''Este ==Informações sobre o financiamento== <span style="color:red">'''O medicamento tem sua miglustate pertence ao [https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/sctie/daf/componentes-da-assistencia-farmaceutica-no-sus/ceaf/grupos-de-medicamentos Grupo 1A] do Componente Especializado da Assistência Farmacêutica (CEAF).'''</span> A aquisição centralizadados medicamentos que compõem o grupo 1A é de responsabilidade exclusiva da União. '''O Grupo 1 (1A e 1B) é constituído por medicamentos que representam elevado impacto financeiro para o Componente, sob por aqueles indicados para doenças mais complexas, para os casos de refratariedade ou intolerância a primeira e/ou segunda linha de tratamento e por aqueles que se incluem em ações de desenvolvimento produtivo no complexo industrial da saúde'''. A responsabilidade integral pelo armazenamento, distribuição e dispensação dos medicamentos do Grupo 1 (1A e 1B) é das Secretarias Estaduais de Saúde. Independentemente do Grupo, o fornecimento de medicamentos padronizados no CEAF deve obedecer aos critérios de diagnóstico, indicação de tratamento, inclusão e exclusão de pacientes, esquemas terapêuticos, monitoramento, acompanhamento e demais parâmetros contidos nos Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas (PCDT), estabelecidos pelo Ministério da Saúde, de abrangência nacional <ref>[https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/sctie/daf/ceaf Componente Especializado da Assistência Farmacêutica]</ref>. <span style="color:blue">'''Para mais informações sobre o financiamento e fornecimento dos medicamentos do Componente Especializado da Assistência Farmacêutica (CEAF) [[Componente Especializado da Assistência Farmacêutica (CEAF)|clique aqui]]'''</span>.
==Referências==
<references/>
'''''As demais referências utilizadas para elaboração deste medicamento constam em forma de link no decorrer do texto.'''''