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== Indicações ==
O medicamento '''ivacaftor''' é indicado para o tratamento de fibrose cística (FC) em pacientes com 6 anos de idade ou mais, pesando 25 kg ou mais e que tenham mutação R117H no gene regulador da condutância transmembrana da fibrose cística (''CFTR'') ''ou'' que apresentam uma das seguintes mutações de ''gating'' (classe III) no gene regulador da condutância transmembrana da fibrose cística (''CFTR)'': ''G551D'', ''G1244E'', ''G1349D'', ''G178R'', ''G551S'', S1251N, S1255P, S549N'' ou S1251N''S549R., '' O medicamento S1255P'', 'ivacaftor 'S549N'' também é indicado para o tratamento de fibrose cística em pacientes com 18 anos de idade ou mais que apresentam uma mutação R117H (que possui defeitos de ''gatingS549R'' e condutância). <ref>[https://consultas.anvisa.gov.br/#/bulario/q/?numeroRegistro=138230002 Bula do medicamento Kalydeco ® - Bula do Profissional] Acesso em 31/07/2023</ref>.
== Padronização no SUS ==