Mudanças entre as edições de "Cirurgia Fetal/Oclusão Traqueal Fetoscópica"
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De causa pouco conhecida, a incidência da HDC é de 1/2500 a 1/5000 nascidos vivos. Oitenta e quatro por cento das lesões são do lado esquerdo do diafragma, 13% são do lado direito e 3% são bilaterais. Em aproximadamente metade dos casos, são encontradas outras anomalias estruturais e/ou genéticas associadas, sendo a taxa de mortalidade neste grupo de 100%. Considerando-se somente os casos com HDC isolada (sem associação com outras alterações anatômicas fetais ou doenças genéticas), as taxas gerais de sobrevida neonatal variam de 50 a 90%. | De causa pouco conhecida, a incidência da HDC é de 1/2500 a 1/5000 nascidos vivos. Oitenta e quatro por cento das lesões são do lado esquerdo do diafragma, 13% são do lado direito e 3% são bilaterais. Em aproximadamente metade dos casos, são encontradas outras anomalias estruturais e/ou genéticas associadas, sendo a taxa de mortalidade neste grupo de 100%. Considerando-se somente os casos com HDC isolada (sem associação com outras alterações anatômicas fetais ou doenças genéticas), as taxas gerais de sobrevida neonatal variam de 50 a 90%. | ||
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As características ultrassonográficas associadas à HDC, que são levadas em consideração para a definição de prognósticos, são a posição do fígado e uma medida chamada de relação pulmão/cabeça (RPC). Quando há herniação de parte do fígado para o interior do tórax e a medida da RPC é menor do que 1,0, a HDC é extremamente grave (mal prognóstico) e a possibilidade de sobrevida pós-natal é próxima de zero. Por outro lado, quando não há herniação hepática para o tórax, ou quando esta herniação ocorre, mas a RPC é igual ou maior do que 1,0, a HDC é menos grave (bom prognóstico) e a chance de sobrevida pós-natal chega a 70%. | As características ultrassonográficas associadas à HDC, que são levadas em consideração para a definição de prognósticos, são a posição do fígado e uma medida chamada de relação pulmão/cabeça (RPC). Quando há herniação de parte do fígado para o interior do tórax e a medida da RPC é menor do que 1,0, a HDC é extremamente grave (mal prognóstico) e a possibilidade de sobrevida pós-natal é próxima de zero. Por outro lado, quando não há herniação hepática para o tórax, ou quando esta herniação ocorre, mas a RPC é igual ou maior do que 1,0, a HDC é menos grave (bom prognóstico) e a chance de sobrevida pós-natal chega a 70%. | ||
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Os bebês que apresentam HDC de melhor prognóstico podem ser operados somente após o nascimento. Depois de um período de estabilização na UTI neonatal, a cirurgia definitiva de fechamento do diafragma é realizada pelo cirurgião pediátrico. A chance de sobrevida com alta do berçário para estas crianças fica em torno de 70%, pois há diferenças de conduta entre os diversos centros que recebem estes pacientes. | Os bebês que apresentam HDC de melhor prognóstico podem ser operados somente após o nascimento. Depois de um período de estabilização na UTI neonatal, a cirurgia definitiva de fechamento do diafragma é realizada pelo cirurgião pediátrico. A chance de sobrevida com alta do berçário para estas crianças fica em torno de 70%, pois há diferenças de conduta entre os diversos centros que recebem estes pacientes. | ||
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04.07.04.005-6 - HERNIOPLASTIA DIAFRAGMATICA (VIA TORACICA). | 04.07.04.005-6 - HERNIOPLASTIA DIAFRAGMATICA (VIA TORACICA). | ||
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Edição das 17h00min de 12 de janeiro de 2024
Índice
Hérnia Diafragmática Congênita:
A Hérnia diafragmática congênita consiste em um defeito (orifício) no diafragma (músculo que separa as estruturas abdominais das torácicas), pelo qual os órgãos abdominais passam para o interior do tórax (Figura 1). A presença dessas vísceras abdominais na cavidade torácica impede o adequado crescimento e maturação dos pulmões.
De causa pouco conhecida, a incidência da HDC é de 1/2500 a 1/5000 nascidos vivos. Oitenta e quatro por cento das lesões são do lado esquerdo do diafragma, 13% são do lado direito e 3% são bilaterais. Em aproximadamente metade dos casos, são encontradas outras anomalias estruturais e/ou genéticas associadas, sendo a taxa de mortalidade neste grupo de 100%. Considerando-se somente os casos com HDC isolada (sem associação com outras alterações anatômicas fetais ou doenças genéticas), as taxas gerais de sobrevida neonatal variam de 50 a 90%.
Diagnóstico:
A ultrassonografia morfológica fetal de 1o trimestre (realizada de 11 a 13 semanas e 6 dias de gravidez) permite a suspeita ou mesmo a identificação (diagnóstico) da HDC. Na maioria dos casos, nesta fase ainda precoce da gravidez, a HDC não é visível com a ultrassonografia. No entanto, boa parte dos fetos que apresentam o defeito têm aumento da medida da translucência nucal (TN, líquido que fica na porção posterior do pescoço do feto, o mesmo usado para cálculo de risco para síndrome de Down), o que requer reavaliações ultrassonográficas mais frequentes e um detalhado exame morfológico de 2o trimestre. Assim sendo, mesmo que a HDC não seja confirmada no morfológico de 1o trimestre, com certeza será identificada em exames subsequentes.
O exame morfológico de 2o trimestre (18 a 24 semanas de gravidez) permite não somente a confirmação do diagnóstico da HDC, mas também a avaliação de algumas características associadas ao defeito que possibilitam a definição de prognósticos (evoluções mais prováveis). Isso contribui sobremaneira para a definição da melhor conduta a ser oferecida a cada gestante.
As características ultrassonográficas associadas à HDC, que são levadas em consideração para a definição de prognósticos, são a posição do fígado e uma medida chamada de relação pulmão/cabeça (RPC). Quando há herniação de parte do fígado para o interior do tórax e a medida da RPC é menor do que 1,0, a HDC é extremamente grave (mal prognóstico) e a possibilidade de sobrevida pós-natal é próxima de zero. Por outro lado, quando não há herniação hepática para o tórax, ou quando esta herniação ocorre, mas a RPC é igual ou maior do que 1,0, a HDC é menos grave (bom prognóstico) e a chance de sobrevida pós-natal chega a 70%.
Tratamentos:
As possibilidades de conduta para os casos de HDC consistem em tratamentos que iniciam antes do nascimento e se estendem ao período pós-natal, ou tratamentos realizados somente após o nascimento.
A experiência mundial sobre o tratamento da HDC sugere que o melhor caminho para os casos de HDC menos graves (bom prognóstico) seja somente a conduta pós-natal. Para os casos de HDC de mal prognóstico, a sugestão é que o tratamento inicie no pré-natal (com a oclusão traqueal endoscópica fetal ) e continue após o nascimento.
Os bebês que apresentam HDC de melhor prognóstico podem ser operados somente após o nascimento. Depois de um período de estabilização na UTI neonatal, a cirurgia definitiva de fechamento do diafragma é realizada pelo cirurgião pediátrico. A chance de sobrevida com alta do berçário para estas crianças fica em torno de 70%, pois há diferenças de conduta entre os diversos centros que recebem estes pacientes.
Nos casos de HDC grave, a oclusão traqueal endoscópica fetal pode ser realizada entre 24 e 28 semanas de gravidez. Entre 32 e 34 semanas de gravidez o balão traqueal é retirado e a gestante aguarda o início do trabalho de parto em casa. Após o nascimento, o recém-nascido passa por um período de estabilização na UTI, depois é submetido à cirurgia definitiva de fechamento do diafragma pelo cirurgião pediátrico. A chance de sobrevida com alta do berçário para estas crianças fica em torno de 50% (o que seria próximo de zero se somente a conduta pós-natal fosse adotada).
A oclusão endoscópica traqueal fetal e o SUS
O procedimento não é padronizado no SUS.
Procedimentos Padronizados no SUS:
No SUS são disponibilizados procedimentos cirúrgicos pós natal:
04.07.04.004-8 - HERNIOPLASTIA DIAFRAGMATICA (VIA ABDOMINAL);
04.07.04.005-6 - HERNIOPLASTIA DIAFRAGMATICA (VIA TORACICA).
Referência Bibliográfica:
https://www.scielo.br/j/rba/a/tdyXh8f5DbzhSTtbxTQzPhs/?lang=pt https://www.gestarcmf.com.br/hernia-diafragmatica-congenita-hdc-2-2/
