==Classe Terapêutica==
Potenciadores da Proteína. Regulador de Condutância Transmembranar de Fibrose Cística Não consta [[Classificação Anatômica Terapêutica Química (CFTRATC).]] - R07AX02
==Nomes comerciais==
Kalydeco(FDA)
==Indicações==
Conforme consta [[Ivacaftor]] é indicado, no relatório emitido pela European Medicines Agency (EMA)FDA, ano 2015, '''Ivacaftor''' é usado para tratar a o tratamento da fibrose cística em pacientes acima de 2 com seis anos de idade ou mais que tem um das nove mutações no gene para tenham a proteína chamada (CFTR). As mutações são: mutação G551D, G1244E, G1349D, G178R, G551S, S1251N, S1255P, S549N e S549R (também conhecido como retenção de mutações). Também é usado para tratar pacientes com fibrose cística acima de 18 anos e que possuem mutação R117H mutação no gene CFTR. '''Ivacaftor''', aumenta a atividade dos canais com defeito em pacientes com mutações G551D, G1244E, G1349D, G178R, G551S, S1251N, S1255P, S549N, S549R ou R117H e isso normaliza Caso o transporte de íons através de canais, tornando as secreções menos viscosas e, assimpaciente tenha um genótipo desconhecido, aliviando os sintomas da doença <ref>http://www.ema.europa.eu/docs/en_GB/document_library/EPAR_-_Summary_for_the_public/human/002494/WC500130744.pdf </ref> ==Principais informações== '''Ivacaftor não possui registro na ANVISA''' A fibrose cística é causada por mutações no gene Regulador de Condutância Transmembranar de Fibrose Cística (CFTR). A mutação causa problemas com canais de proteínas envolvidas na produção de secreções como muco e sucos digestivos. Devido o número de pacientes com fibrose cística ser considerado baixo, FDA recomenda a doença é considerada 'rara', e '''ivacaftor''' foi designado um 'medicamento órfão' (um medicamento utilizado em doenças raras) em 8 de julho de 2008. '''Ivacaftor''' só deve ser prescrito por médicos com experiência no tratamento realização do teste de mutação para fibrose cística, e somente para pacientes que confirmaram apresentar uma das dez mutações mencionadas acima deve ser prescrito o medicamento. Conforme Alerta sanitário da European Medicines Agency (EMA), 2015, exames para avaliar detectar a função hepática devem ser realizados antes de iniciar o tratamento com '''ivacaftor''' e regularmente durante o tratamento. Em pacientes com função hepática gravemente reduzida só deverá ser iniciado se os benefícios superarem os riscos. Os efeitos colaterais mais comuns com '''ivacaftor''', atualmente conforme descrito pela EMA, observado em pacientes com idade acima de 6 anos são dor de cabeça (23,9%), dor de garganta (22,0%), infecção do trato respiratório superior (resfriados, 22,0%), congestão nasal (20,2%), dor abdominal (15,6%), nasofaringite (inflamação do nariz e da garganta, 14,7%), diarreia (12,8%), tontura (9,2%), erupção cutânea (12,8%), e um aumento em certas enzimas hepáticas (12,8%). Em crianças de 2 a 5 anos os efeitos colaterais mais comuns são de congestão nasal (26,5%), infecção do trato respiratório superior (23,5%), aumento de enzimas hepáticas (14,7%), erupção cutâneas (11,8%). A European Commission concedeu uma autorização válida em toda a União Europeia, para o uso de '''ivacaftor''' em 23 de julho de 2012mutação G551D. <ref>[http://www.emaaccessdata.europafda.eugov/docsdrugsatfda_docs/en_GBlabel/document_library2012/EPAR_-_Summary_for_the_public203188lbl.pdf] Acesso em: 24/human/00249411/WC500130744.pdf2016 </ref>.
O Food and Drug Administration (FDA), aprovou em 2012, '''ivacaftor''' para == Informações sobre o tratamento de uma forma rara de fibrose cística em pacientes acima de 6 anos que têm a mutação G551D específica no gene regulador transmembrana fibrose cística (CFTR) <ref>http://www.fda.gov/NewsEvents/Newsroom/PressAnnouncements/ucm289633.htm</ref>medicamento==
'''Ivacaftor O medicamento [[ivacaftor]] não possui registro na ANVISApertence ao elenco de medicamentos e insumos da Relação Nacional de Medicamentos Essenciais ([[RENAME]]) no âmbito do Sistema Único de Saúde (SUS).'''.
==Alternativas==A [[RENAME]] contempla os medicamentos e insumos disponibilizados no SUS por meio dos Componentes Básico, Estratégico e Especializado da Assistência Farmacêutica, além de determinados medicamentos de uso hospitalar. Conforme o Art. 33 do [http://www.planalto.gov.br/ccivil_03/_Ato2011-2014/2013/Decreto/D8065.htm Decreto nº 8.065/2013], a atualização da [[RENAME]] compete à Comissão Nacional de Incorporação de Tecnologias no SUS – [[CONITEC]], a qual tem por objetivo assessorar o Ministério da Saúde nas atribuições relativas à incorporação, exclusão ou alteração de tecnologias em saúde pelo SUS, bem como na constituição ou alteração de Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas - PCDT.
O Sendo assim, o referido medicamento '''Ivacaftor''' , por não está estar padronizado em nenhum dos programas do Ministério Componentes da SaúdeAssistência Farmacêutica, o qual não é responsável pela seleção e definição dos medicamentos a serem fornecidos pelos referidos programas. Por esse motivo, não poderá ser fornecido no momento. Alternativamente estão padronizados: [[Pancreatina 10.000 e 25.000 UI]] pelo Ministério da Saúde, através do Componente Especializado de Assistência Farmacêutica, para o tratamento dos pacientes portadores de Fibrose cística (CID 10 E84.1, E84.8), conforme critérios estabelecidos no Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas do Ministério da Saúde. <ref> PCDT Fibrose Cística – Insuficiencia pancreática. Disponível em: http://portalsaude.saude.gov.br/images/pdf/2014/abril/02/pcdt-fibrose-cistica-insuf-panc-retificado-livro-2010.pdf Acesso em 13/04/2016</ref> e o medicamento [[Alfadornase]] também pelo Ministério da Saúde, através do Componente Especializado da Assistência Farmacêutica, para o tratamento dos pacientes portadores de Fibrose cística (CID 10 E84.0, E84.8), conforme critérios estabelecidos no Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas do Ministério da Saúde. <ref> PCDT Fibrose Cística – Manifestações pulmonares. Disponível em: http://portalsaude.saude.gov.br/images/pdf/2014/abril/02/pcdt-fibrose-cistica-manif-pulm-retificado-livro-2010.pdf. Acesso em 13/04/2016. </ref> Consultar como o paciente pode ter [[Acesso ao Componente Especializado de Assistência Farmacêutica - CEAF]] e quais os documentos necessáriosEstado.
==Referências==
<references/>