Melanoma de coroide - Histórico de revisão

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‎Doença

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‎Fatores de risco

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‎Procedimentos de diagnóstico

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‎Diagnóstico diferencial

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‎Exenteração Orbital

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‎Radioterapia

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‎Procedimentos de diagnóstico

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‎Fotocoagulação

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‎Braquiterapia de placas

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	A Conitec (Comissão Nacional de Incorporação de Tecnologias no SUS) recomenda a incorporação de imunoterapia para tratamento de melanoma metastático, incluindo o melanoma de coroide, no SUS. Em 2020, o Ministério da Saúde incorporou os medicamentos '''nivolumabe e pembrolizumabe''' para o tratamento de melanoma avançado, não-cirúrgico e metastático.		A Conitec (Comissão Nacional de Incorporação de Tecnologias no SUS) recomenda a incorporação de imunoterapia para tratamento de melanoma metastático, incluindo o melanoma de coroide, no SUS. Em 2020, o Ministério da Saúde incorporou os medicamentos '''nivolumabe e pembrolizumabe''' para o tratamento de melanoma avançado, não-cirúrgico e metastático.
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−	~~==Referências:==~~
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 ==Doença==
-O melanoma de coróide é o segundo tumor intraocular mais comum – sendo a metástase o mais frequente – e a malignidade intraocular primária mais comum na população adulta. O melanoma uveal é raro e tem uma incidência ajustada à idade de 5,1 por milhão. Esta incidência tem se mantido estável desde a década de 1970 [2] ). Surge dos melanócitos uveais. A coróide posterior ao equador é o local mais comum envolvido, representando aproximadamente 85% dos casos [3] . O melanoma uveal posterior possui características clínicas distintas que facilitam sua diferenciação de outras lesões pigmentadas e não pigmentadas da coroide. O melanoma uveal anterior refere-se a tumores que envolvem a coróide anterior ao equador, o corpo ciliar e/ou a íris e compreende 9-15% dos melanomas uveais; destes, 2-4% dos melanomas são melanomas da íris e 4-7% são melanomas do corpo ciliar. Os melanomas da íris apresentam um prognóstico melhor do que outros melanomas uveais e serão discutidos em outro lugar.
+O melanoma de coróide é o segundo tumor intraocular mais comum – sendo a metástase o mais frequente – e a malignidade intraocular primária mais comum na população adulta. O melanoma uveal é raro e tem uma incidência ajustada à idade de 5,1 por milhão. Esta incidência tem se mantido estável desde a década de 1970). Surge dos melanócitos uveais. A coróide posterior ao equador é o local mais comum envolvido, representando aproximadamente 85% dos casos. O melanoma uveal posterior possui características clínicas distintas que facilitam sua diferenciação de outras lesões pigmentadas e não pigmentadas da coroide. O melanoma uveal anterior refere-se a tumores que envolvem a coróide anterior ao equador, o corpo ciliar e/ou a íris e compreende 9-15% dos melanomas uveais; destes, 2-4% dos melanomas são melanomas da íris e 4-7% são melanomas do corpo ciliar. Os melanomas da íris apresentam um prognóstico melhor do que outros melanomas uveais e serão discutidos em outro lugar.
 ==Fatores de risco==

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 ==Fatores de risco==
-Embora o desenvolvimento do melanoma uveal seja amplamente considerado um evento esporádico, certos fatores de risco, incluindo cor clara da íris, cor clara da pele, tendência a sardas, ascendência do norte da Europa, soldadura e raramente uma história familiar de melanoma uveal, foram relatados como predispondo os indivíduos. ao melanoma uveal [4] . Outras condições com incidência aumentada de melanoma uveal incluem nevos displásicos e nevo de Ota (estima-se que 1:400 desenvolverão melanoma uveal). Embora os nevos oculares sejam um fator de risco, a taxa estimada de transformação em melanoma é de aproximadamente 1/5000-1/8845 [5] .
+Embora o desenvolvimento do melanoma uveal seja amplamente considerado um evento esporádico, certos fatores de risco, incluindo cor clara da íris, cor clara da pele, tendência a sardas, ascendência do norte da Europa, soldadura e raramente uma história familiar de melanoma uveal, foram relatados como predispondo os indivíduos. ao melanoma uveal. Outras condições com incidência aumentada de melanoma uveal incluem nevos displásicos e nevo de Ota (estima-se que 1:400 desenvolverão melanoma uveal). Embora os nevos oculares sejam um fator de risco, a taxa estimada de transformação em melanoma é de aproximadamente 1/5000-1/8845.
 ==Fisiopatologia==

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 PET CT (para estadiamento)
-Teste genético: A maioria dos melanomas uveais não tem predisposição genética. Acredita-se que apenas cerca de 1% seja herdado. Uma alteração nos genes supressores de tumor encontrados no cromossomo 3 está associada a alguns melanomas hereditários. Existem duas mutações germinativas responsáveis pelo melanoma hereditário: perda da expressão de BAP 1 como na síndrome de predisposição tumoral da proteína 1 associada a BRAC1 ( BAP1 ) ( BAP1 -TPDS) [6] e, mais recentemente, inativação do domínio de ligação 4 de metil-CpG ( MBD4). [7]
+Teste genético: A maioria dos melanomas uveais não tem predisposição genética. Acredita-se que apenas cerca de 1% seja herdado. Uma alteração nos genes supressores de tumor encontrados no cromossomo 3 está associada a alguns melanomas hereditários. Existem duas mutações germinativas responsáveis pelo melanoma hereditário: perda da expressão de BAP 1 como na síndrome de predisposição tumoral da proteína 1 associada a BRAC1 ( BAP1 ) ( BAP1 -TPDS) [6] e, mais recentemente, inativação do domínio de ligação 4 de metil-CpG ( MBD4).
 ==Diagnóstico diferencial==

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 Um tumor de corpo ciliar que pode simular um melanoma inclui: cisto epitelial iridociliar, granuloma de corpo estranho intraocular, nevo melanocítico, melanocitoma, leiomioma, adenoma de Fuchs, nódulo sarcóide e tumor metastático.
-O diagnóstico diferencial para lesões da íris com suspeita de melanoma deve incluir os achados e a frequência dos pseudomelanomas da íris relatados por Shields et al: cisto primário da íris (38%), nevo da íris (31%), atrofia essencial da íris (5,7%), íris estranha corpo (4,5%), sinéquia anterior periférica (2,5%) e metástase da íris (2,5%). [9]
+O diagnóstico diferencial para lesões da íris com suspeita de melanoma deve incluir os achados e a frequência dos pseudomelanomas da íris relatados por Shields et al: cisto primário da íris (38%), nevo da íris (31%), atrofia essencial da íris (5,7%), íris estranha corpo (4,5%), sinéquia anterior periférica (2,5%) e metástase da íris (2,5%).
 ==Tratamento do melanoma de coroide no SUS==

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 Descrição: EXENTERAÇÃO DE ÓRBITA POR TUMOR MALIGNO. ADMITE PROCEDIMENTO (S) SEQUENCIAL(AIS). OS PROCEDIMENTOS DE LINFADENECTOMIA CERVICAL UNILATERAL SÃO EXCLUDENTES ENTRE SI. OS PROCEDIMENTOS DE CIRURGIA PLÁSTICA SÃO EXCLUDENTES ENTRE SI.
-O tema da exenteração orbitária para melanomas uveais com extensão extraescleral é controverso. [42] [43] A exenteração orbital completa não deve ser realizada em casos de graus leves de extensão extraescleral. Contudo, no raro caso de extensão orbital maciça num olho cego e desconfortável, a exenteração orbital primária é provavelmente justificada. Na maioria dos casos de extensão orbital para melanoma uveal, não é necessário sacrificar a pele da pálpebra. A exenteração preservadora das pálpebras proporciona uma melhor aparência cosmética. [43]
+O tema da exenteração orbitária para melanomas uveais com extensão extraescleral é controverso. A exenteração orbital completa não deve ser realizada em casos de graus leves de extensão extraescleral. Contudo, no raro caso de extensão orbital maciça num olho cego e desconfortável, a exenteração orbital primária é provavelmente justificada. Na maioria dos casos de extensão orbital para melanoma uveal, não é necessário sacrificar a pele da pálpebra. A exenteração preservadora das pálpebras proporciona uma melhor aparência cosmética.
 == Radioterapia ==

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 Descrição: CONSISTE NA RADIOTERAPIA DE LESÃO(ÕES) PRIMÁRIA(S), MALIGNA(S) DE OLHO E ANEXOS. AUTORIZAÇÃO EXCLUDENTE COM AUTORIZAÇÃO DO PROCEDIMENTO 03.04.01.049-9 - BRAQUITERAPIA OFTÁLMICA.
-Atualmente, a radioterapia é a intervenção mais amplamente utilizada para o melanoma uveal posterior. No entanto, entre 5% e 10% dos pacientes tratados com radioterapia necessitam, em última análise, de enucleação do olho afetado devido à recorrência do tumor ou complicações de radiação (por exemplo, glaucoma neovascular, retinopatia por radiação, neuropatia óptica por radiação ). [45] [48] A vasculopatia tumoral por radiação também é comum, pois o tumor irradiado pode se tornar isquêmico, resultando em edema macular, descolamento seroso da retina, isquemia retiniana e glaucoma neovascular.
+Atualmente, a radioterapia é a intervenção mais amplamente utilizada para o melanoma uveal posterior. No entanto, entre 5% e 10% dos pacientes tratados com radioterapia necessitam, em última análise, de enucleação do olho afetado devido à recorrência do tumor ou complicações de radiação (por exemplo, glaucoma neovascular, retinopatia por radiação, neuropatia óptica por radiação ). A vasculopatia tumoral por radiação também é comum, pois o tumor irradiado pode se tornar isquêmico, resultando em edema macular, descolamento seroso da retina, isquemia retiniana e glaucoma neovascular.
 == Braquiterapia Oftalmológica ==

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 Descrição: BRAQUITERAPIA INTERSTICIAL OU SUPERFICIAL EM CÂNCER DE ÁREA OCULAR. INCLUI CIRURGIA PARA IMPLANTAÇÃO E RETIRADA DE PLACA RADIOATIVA EPISCLERAL. MÁXIMO DE DOIS, QUANDO DA BILATERALIDADE DO CÂNCER OCULAR. AUTORIZAÇÃO EXCLUDENTE COM AUTORIZAÇÃO DOS PROCEDIMENTOS 03.04.01.048-0 RADIOTERAPIA DE OLHOS E ANEXOS E 03.04.01.017-0 NARCOSE DE CRIANÇA (POR PROCEDIMENTO).
-==Fotocoagulação==
+== Termoterapia Transpupilar ==
-A termoterapia transpupilar substituiu amplamente o laser de argônio no tratamento de pequenos melanomas coroidais selecionados, particularmente aqueles com menos de 3 mm de espessura e localizados a mais de 3 mm da fovéola.
+.05.03.018-5 - TERMOTERAPIA TRANSPUPILAR
-A fotocoagulação não é utilizada em melanomas do corpo ciliar.
+Descrição: CONSISTE DE PROCEDIMENTO CIRÚRGICO HOSPITALAR COM FINALIDADE TERAPÊUTICA, SOB ANESTESIA LOCAL OU GERAL (CRIANÇAS E PACIENTES ESPECIAIS), PARA TRATAMENTO DE TUMORES DE CORÓIDE, COMO RETINOBLASTOMA, OU DMRI.
 == Imunoterapia ==

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	Descrição: BRAQUITERAPIA INTERSTICIAL OU SUPERFICIAL EM CÂNCER DE ÁREA OCULAR. INCLUI CIRURGIA PARA IMPLANTAÇÃO E RETIRADA DE PLACA RADIOATIVA EPISCLERAL. MÁXIMO DE DOIS, QUANDO DA BILATERALIDADE DO CÂNCER OCULAR. AUTORIZAÇÃO EXCLUDENTE COM AUTORIZAÇÃO DOS PROCEDIMENTOS 03.04.01.048-0 RADIOTERAPIA DE OLHOS E ANEXOS E 03.04.01.017-0 NARCOSE DE CRIANÇA (POR PROCEDIMENTO).		Descrição: BRAQUITERAPIA INTERSTICIAL OU SUPERFICIAL EM CÂNCER DE ÁREA OCULAR. INCLUI CIRURGIA PARA IMPLANTAÇÃO E RETIRADA DE PLACA RADIOATIVA EPISCLERAL. MÁXIMO DE DOIS, QUANDO DA BILATERALIDADE DO CÂNCER OCULAR. AUTORIZAÇÃO EXCLUDENTE COM AUTORIZAÇÃO DOS PROCEDIMENTOS 03.04.01.048-0 RADIOTERAPIA DE OLHOS E ANEXOS E 03.04.01.017-0 NARCOSE DE CRIANÇA (POR PROCEDIMENTO).
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−	~~==Braquiterapia de placas==~~
−
−	A forma de radioterapia mais comumente empregada é a braquiterapia, utilizando uma placa radioativa episcleral que é temporariamente suturada à superfície escleral. [3] [33] [34] [35] [36] [44] [27] [49] [50] [51] [52] [53 ] [ 54] [55] [56] Iodo-125, Rutênio -106 e placas de Paládio-103 substituíram amplamente o Cobalto-60 na maioria das instituições. [27]
−
−	Após o estudo COMS sobre tumores de tamanho médio, a braquiterapia em placas tornou-se o padrão de tratamento para melanomas pequenos e médios localizados fora da região macular e posteriores à ora serrata. Shields e associados descobriram que a braquiterapia em placas também pode ser personalizada para tratar melanoma uveal pequeno, médio e até grande com até aproximadamente 12 mm de espessura (Tabela 1). Embora o tratamento de melanomas grandes tenha sido eficaz com controle satisfatório do tumor, as complicações da maculopatia por radiação e da papilopatia foram maiores e muitas vezes levaram a uma visão deficiente em longo prazo.
−
−	Inovações no planejamento radioterapêutico permitiram que a braquiterapia em placas fosse personalizada para tratar o melanoma uveal em qualquer local do olho, incluindo a mácula usando uma placa redonda ou dentada, a região justapapilar usando uma placa dentada, o corpo ciliar usando uma placa redonda ou curvilínea, a íris usando uma placa curvilínea e extensão extraescleral. [33] [34] [35] [36] [50]
−
−	~~A braquiterapia de placas pode ser combinada com lasers (cirurgia).~~

	==Fotocoagulação==		==Fotocoagulação==