Exibir código-fonte para Ventilação Mecânica não Invasiva Domiciliar Para Tratamento da Fibrose Cística Associada a Insuficiência Respiratória Avançada

== Informações Sobre a Doença ==

A fibrose cística (FC), também chamada de mucoviscidose, é uma doença genética autossômica recessiva e multissistêmica que tem como principal causa de morte a insuficiência respiratória. A prevalência da FC é maior na população caucasiana, com taxa de portadores de 1 em 25 e uma incidência de 1 em cada 2.500 nascidos vivos no Reino Unido, onde afeta mais de 10.000 pessoas. Pode estar presente em todos os grupos étnicos, com incidência em torno de 1:3.000 nascidos vivos. No Brasil, estima-se uma incidência variável em torno de 1:7.0004. A vida média dos pacientes com FC tem aumentado nos últimos anos, ultrapassando a terceira década, resultado do diagnóstico precoce e do
tratamento especializado instituído nas fases iniciais da doença.

A doençapulmonar resultante da FC é responsável pela maior morbimortalidade dos pacientes, já que o ciclo de infecção, inflamação e remodelamento brônquico acelera e contribui para o desenvolvimento da doença pulmonar obstrutiva crônica e irreversível. Nela ocorre progressiva perda de função pulmonar pelas infecções e inflamações repetitivas, pelas bronquiectasias e pela insuficiência respiratória que se instala no estágio final da doença. Pacientes com FC e doença pulmonar avançada apresentam um dilema terapêutico, uma vez que a intubação endotraqueal e a ventilação mecânica estão associadas a maior morbimortalidade dessa população. A intubação raramente é empregada, ao menos que em condições extremas. <ref>[https://www.gov.br/conitec/pt-br/midias/relatorios/2022/20220401_relatorio_713_vni_fibrosecistica.pdf Relatório de recomentação Ampliação de uso da ventilação não invasiva no tratamento das manifestações pulmonares crônicas e graves de pacientes com Fibrose Cística]</ref>

== O Relatório de Recomentação de Procedimento com Ampliação de uso da ventilação não invasiva no tratamento das manifestações pulmonares crônicas e graves de pacientes com Fibrose Cística  ==

A [https://www.gov.br/conitec/pt-br/midias/relatorios/portaria/2022/20220401_portaria_31.pdf PORTARIA SCTIE/MS Nº 31, DE 31 DE MARÇO DE 2022] <ref>[https://www.gov.br/conitec/pt-br/midias/relatorios/portaria/2022/20220401_portaria_31.pdf PORTARIA SCTIE/MS Nº 31, DE 31 DE MARÇO DE 2022]</ref> aprovou o [https://www.gov.br/conitec/pt-br/midias/relatorios/2022/20220401_relatorio_713_vni_fibrosecistica.pdf Relatório de Ampliação de uso da ventilação não invasiva no tratamento das manifestações pulmonares crônicas e graves de pacientes com Fibrose Cística ]. 
 
* '''Critérios de Inclusão:''' 

A PORTARIA SCTIE/MS Nº 31, DE 31 DE MARÇO DE 2022 Torna pública a decisão de ampliar o uso, no âmbito do Sistema Único de Saúde - SUS, do procedimento ventilação mecânica não invasiva domiciliar para o tratamento de pacientes com fibrose cística associada a insuficiência respiratória avançada.

Conforme determina o art. 25 do Decreto nº 7.646/2011, as áreas técnicas terão o prazo máximo de 180 (cento e oitenta) dias para efetivar a oferta no SUS.

== O Relatório de Recomendação da CONITEC ==

O mais recente consenso internacional e multidisciplinar evidenciou que FC associada a doença pulmonar avançada é definida como: volume expiratório forçado no primeiro segundo (VEF 1) <40% do previsto quando "estável" (não durante uma exacerbação pulmonar), OU encaminhado para avaliação de transplante pulmonar, OU uma ou mais das seguintes características: admissão prévia na unidade de terapia intensiva (UTI) por insuficiência respiratória, hipercarbia, necessidade diurna de oxigênio em repouso (excluindo apenas uso noturno), hipertensão pulmonar, comprometimento funcional grave por doença respiratória e teste de caminhada de seis minutos distância <400 m11.

O Protocolo Clínico e Diretriz Terapêutica (PCDT) atual da FC do Ministério da Saúde (MS), publicado pela Portaria SAS/MS nº 08, de 15 de agosto de 2017, preconiza tratamento tradicional com a remoção das secreções das vias aéreas com o uso de alfadornase, visando melhorar o volume expiratório forçado no primeiro segundo (VEF1), diminuir a frequência das exacerbações respiratórias, melhorar a qualidade de vida e a hiperinsuflação pulmonar e, com o tobramicina inalatória, para a manutenção e melhora da função pulmonar, redução da contagem de colônias de Pseudomonas aeruginosa no escarro e redução das internações.

A insuficiência respiratória pode ser definida como a inabilidade da bomba respiratória e dos pulmões de manterem trocas gasosas adequadas, caracterizando-se por anormalidade da gasometria arterial. Na FC, a obstrução grave das vias respiratórias e as bronquiectasias inflamatórias resultam em retenção de secreção, aumento da dispneia, hiperinsuflação, incompatibilidade de perfusão, diminuição da força muscular, incapacitando a manutenção da oxigenação normal. Quando isso ocorre, uma vasoconstrição hipóxica reflexa ocorre com aumento da pressão arterial dentro da circulação pulmonar, sobrecarga ventricular direita e, eventualmente, cor pulmonale. Clinicamente, a Ventilação Não Invasiva (VNI) é usada como adjunto às técnicas de limpeza das vias aéreas, postulando -se que a diminuição da fadiga dos músculos respiratórios e a prevenção do fechamento da via aérea durante expiração prolongada pode levar a um aumento eficaz da ventilação alveolar, melhorando as trocas gasosas e propiciando maior adesão ao tratamento, pela limpeza mais adequada das vias aéreas e diminuição das secreções formadas.

Nas diretrizes clínicas da Sociedade Torácica da Austrália e Nova Zelândia, o comitê de Fibrose Cística (CFA) recomenda a VNI nas seguintes situações: todos os pacientes com insuficiência respiratória aguda que estejam na lista para transplante; nos pacientes com insuficiência ventilatória noturna sintomática; como adjunto na terapia de clearance das vias aéreas nos pacientes com doença grave (quando a dispneia e a fadiga limitam uma limpeza efetiva); para exercício nos pacientes com doença grave (quando a dispneia e a fadiga contribuem para a descontinuação e limitam treino efetivo). 

Já as diretrizes europeias da sociedade de FC (ECFS - ''European Cystic Fibrosis Society'') orientam suporte ventilatório, entre eles VNI, para a paliação da dispneia, após consentimento do paciente17. Por fim, as diretrizes para o
tratamento da FC, publicadas no ''US Pharmacist'', mencionam uso de dispositivos torácicos fisioterápicos e pressão positiva expiratória para afrouxamento e limpeza do muco com a via aérea aberta, de modo que o fluxo de ar fique abaixo da obstrução do muco e possa ser eliminado

==Descrição Técnica da Tecnologia==

'''Tipo:''' Produto para saúde.

'''Nome comercial:''' Kit EPAP/CPAP; CIRCUITO DE EPAP MAKE LINE.

'''Nome comercial:'''80244300008; 80171539004.

'''Descrição do método:''' MRN009001 Kit EPAP/CPAP composto por: máscara facial com coxim de silicone, conector T,
válvula unidirecional, válvula de PEEP e fixador de silicone; Circuito De EPAP Make Line;

== Recomendação Final da Conitec ==

O Plenário da Conitec, em sua 105ª Reunião Ordinária, no dia 10 de fevereiro de 2022, deliberou por unanimidade recomendar a incorporação do dispositivo individual de pressão expiratória positiva do tipo máscara (PEP)/pressão expiratória nas vias aéreas (EPAP) para o tratamento da Fibrose Cística. Por fim, foi assinado o Registro de Deliberação nº 710/2022

== Referências ==

<references/>